Диагностика заболеваний соединительной ткани у детей

Симптомокомплекс

150 Аортоартериит(болезнь Такаясу)

Систолический шумнад крупными сосудами
Асимметрия иснижение амплитуды пульса
Асимметрияартериального давления
Амблиопия
Приступыабдоминальных болей со рвотой и диареей
Гипертрофия левогожелудочка
Множественная илилокальная деформация (аневризмы, стенозы, окклюзии) аорты и отходящих отнее артерий, выявляемые при ультразвуковом исследовании и аортографии

151 Дерматомиозит

Отек и лиловаяэритема в параорбитальной области (дерматомиозитные очки)
Мышечная слабость
Миалгии
Тестоватаяконсистенция мышц с Очаговой плотностью, обусловленной кальцинозами
Симметричныеполиартриты, полиартралгии
Аспирационнаяпневмония

Миокардит
Эррозивно-язвенноепоражение различных отделов желудочно- кишечного тракта с последующейперфорацией стенки
Очаговаяневрологическая симптоматика

152 НейрофиброматозРеклингхаузена

Пигментные пятна накоже цвета «кофе с молоком», чаще расположенные в области туловища и шеи
Опухоли на коже,головы, шеи, туловища или конечностей
Дефекты костной имышечной системы
Крипторхизм
Гиперестезия

Видео: Диагностика детей. Дисплазия соединительной ткани.mp4

153 Периодическаяболезнь

Периодическипоявляющиеся:
абдоминальные боли
артралгии
лихорадка
1.4. нейтро- илейкопения
Хорошее состояниеребенка во внеприступном периоде

154 СиндромКавасаки (слизисто-кожный лимфатический синдром)

Артралгии
Повышениетемпературы до фебрильных и гектических цифр
Полиморфная сыпь накоже
Плотный отек кистейи стоп
Поражение слизистых(конъюнктивит, гиперемия и трещины губ, отек сосочков языка, гиперемияслизистой рта и глотки)
Значительноеувеличение шейных лимфатических узлов
Признаки миокардита(расширение относительной тупости сердца, нарушение ритма, систолическийшум)
Гепатолиенальныйсиндром

155 СиндромПарри-Ромберга

Началоклинических проявлений заболевания в возрасте 10—20 лет
Односторонняяпрогрессирующая атрофия кожи, подкожной клетчатки, мышечной и (реже) костнойткани лица
Гомолатеральнаяатрофия голосовой связки, гортани, языка, мягкого неба, альвеолярных отростков,глазного яблока, выпадение и кариес зубов
Расстройствопигментации (бледность, неравномерная желто-коричневая гиперхромазия,депигментация)
Выпадение волос

156 СиндромЧерногубова-Элерса-Данлоса

Бледность
Легкая ранимостькожи
Истончение кожи вобласти естественных складок, повышенная эластичность ее
Возникновение накоже и слизистых геморрагий после легких травм
Голубые склеры
Чрезмернаяподвижность суставов
Сосудистыенарушения (аневризма аорты, множественные аневризмы мелких артерий, варикозноерасширение вен)
Пороки развитиявнутренних органов
Функциональнаянеполноценность тромбоцитов

157 Системная краснаяволчанка

Отек с эритемой накоже лица в виде бабочки
Дискоидные элементыс беловато-серыми чешуйками и истончением кожи, начинающимся с центра
Геморрагическаясыпь
Суставной синдром(артриты, артралгии)
Полисерозиты(плеврит, перикардит, перигепатит, периспленит и т. д.)
Абактериальныйэндокардит Либмана-Сакса
Люпус-нефрит сформированием хронической почечной недостаточности
Обнаружение LE-клетокв крови

158 Склерема Бушке

Этапная индурациякожи, последовательно захватывающая лицо, плечевой пояс, верхнюю частьтуловища
Отсутствиепоражения кистей и стоп
Отсутствие атрофиии фиброза мягких тканей, суставных, вазоспастических явлений, нарушенияпигментобразующих функций кожи

Видео: Поражение кожи при заболеваниях соединительной ткани © diseases of connective tissue

159 Склеродермия,генерализованная форма

Очаги поражениякожи, характеризующиеся отечностью ее с красновато-лиловым венчиком попериферии вначале с последующим уплотнением и атрофией, частое поражениекожи лба по типу «сабельного удара»
Мышечная атрофия вместах поражения кожи
Вазоспазм по типусиндрома Рейно
Поражение суставовв виде артритов или артралгий
Отложениекальцинатов в мягких тканях кистей рук (синдром Тибьержа-Вейссенбаха)
Поражениевнутренних органов (пневмофиброз, миокардит, снижение перистальтики иколбообразное расширение пищевода с сужением в нижнейтрети, нефрит)
Кахексия
Повышениеострофазовых показателей
Рентгенологически —обнаружение воздушно-бариевого столба в пищеводе

160 Склеродермия,кожная форма

Участки уплотненнойкожи цвета слоновой кости круглой, овальной или полосовидной формы
Поражение кожи лбапо типу «сабельного удара»
Атрофия мышечныхгрупп в местах поражения кожи

161 Узелковыйпериартериит

Древовидное илисетчатое ливедо на коже дистальных отделов конечностей, реже лица, груднойклетки, ягодиц
Единичные илимножественные узелки, пальпирующиеся по ходу крупных сосудов и в сети ливедо
Плотные болезненныеотеки на кистях, стопах, в области крупных суставов
Остро формирующиесякожные некрозы и гангрена дистальных отделов конечностей
Церебральныесосудистые кризы с внезапно появляющейся головной болью, рвотой, последующейпотерей сознания, клонико-тоническими судорогами, значительным повышением артериальногодавления
Асимметричныйполиневрит
Коронарит имиокардит
Приступообразныеболи в животе
Артериальнаягипертония
Гистологически-деструктивно- продуктивный васкулит