Дифференциальный диагноз пурпуры

Видео: Гиперчувствительный васкулит

Термин «пурпура» применяется для обозначения капиллярных геморрагии, которые возникают самопроизвольно или под влиянием незначительных травм.
Точечные кровоизлияния (петехии) и кровоподтеки (экхимозы) обычно располагаются в коже и слизистой оболочке. Они заметно отличаются друг от друга по величине. Сливаясь, они могут образовывать довольно обширные кровоподтеки с причудливыми границами. Кровотечение из капилляров слизистой оболочки в полости организма и во внешнюю среду иногда оказывается единственным проявлением синдрома. Чаще других встречаются носовые кровотечения и кровотечения из десен. Пурпура в других органах встречается редко.

Повреждение стенки капилляра в организме здорового человека сопровождается активацией защитного механизма гемостаза. Кровяные пластинки скапливаются в месте дефекта эпителиальной ткани. Во взаимодействии с коллагеном прилежащей соединительной ткани внутри пластинок образуются серотонин и аденозиндифосфат, под влиянием которых они склеиваются в агрегат, рыхло закупоривающий просвет капилляра. Эти первичные тромбы почти полностью состоят из пластинок с незначительной примесью эритроцитов.Одновременно с описанным процессом в окрестности поврежденного капилляра освобождается тканевый тромбопластин, под действием которого между отдельными пластинками внутри агрегата образуется небольшое количество тромбина. Рыхлый агрегат из пластинок под влиянием тромбина сокращается, плотно закупоривая анатомический дефект капилляра.
Механизмы коагуляции крови, хотя и принимают участие во взаимодействии кровяных пластинок со стенкой поврежденного капилляра, не оказывают решающего влияния на течение описанных выше процессов, совокупность которых часто называется механизмом первичного гемостаза или, образно, «гемостатическим гвоздем». Нарушение этого механизма лежит в основе клинических проявлений пурпуры.
В практической работе постоянно ощущается необходимость отличать пурпуру от геморрагических диатезов, развивающихся вследствие нарушения механизмов коагуляции крови.
Комплексность патогенеза пурпуры, т. е. существование болезней, при которых обнаруживается одновременное поражение и первичного гемостаза, и процессов коагуляции крови, делает понятным, почему точная диагностика отдельных клинических форм геморрагического диатеза может быть проведена только в больших гематологических лабораториях. Накопленный к настоящему времени клинический опыт в большинстве случаев позволяет все же отличить главные типы геморрагического диатеза друг от Друга еще до того, как будут произведены все сложные лабораторные исследования.

Пурпура проявляется обычно петехиями и экхимозами, которые возникают у прежде здорового человека как бы спонтанно, вне связи с предшествующей травмой. Возникновению ее иногда предшествует острое инфекционное заболевание или прием некоторых лекарств. Во многих случаях пурпуры удается установить ее связь с другими заболеваниями. Начинаясь как острое заболевание, пурпура во многих случаях спустя некоторый срок спонтанно исчезает. Иногда она принимает хроническое течение с периодами обострения и ремиссиями. Кровоточивость среди родственников больного пурпурой, как правило, не встречается.
Повышенная кровоточивость, вызванная нарушением коагуляции крови, отличается от пурпуры тем, что она в большинстве случаев обнаруживается с детства и держится в течение всей жизни больного. Кровотечения возникают, как правило, после более или менее выраженной травмы. Иногда удается выявить, что подобными же кровотечениями страдают родственники больного.
Нарушения коагуляции крови проявляются обычно глубокими гематомами, гемартрозами или обширными внутримышечными кровоизлияниями. Петехии и экхимозы при пурпуре поражают только кожу и слизистые оболочки. Гемартрозы при пурпуре не наблюдаются. Некоторое значение имеет и то обстоятельство, что пурпура чаще встречается у женщин, а нарушения коагуляции — у мужчин.
Кровотечение после экстракции зуба или тонзиллэктомии у больных с нарушением свертываемости крови может продолжаться 2—3 дня. Особенно характерно повторное возникновение прекратившегося кровотечения. При пурпуре ни длительных кровотечений, ни возобновления уже прекратившегося кровотечения не наблюдается. Петехии и экхимозы при пурпуре обычно более многочисленны в местах давления на кожу поясом, подвязками, подтяжками. Такого закономерного распределения кровоизлияний при нарушениях коагуляции крови не наблюдается.
Женщины с особо нежной кожей, преимущественно блондинки, в течение неопределенно длительного времени страдают от экхимозов, которые легко появляются и исчезают, особенно часто на нижних конечностях. Когда результаты клинического исследования не дают определенного ответа, некоторую помощь могут оказать добавочные методы исследования. Простейшие из них легко провести у постели больного.
Кровотечение из мочки уха после укола ее иглой Франка с выдвинутым на 4 мм стилетом у здорового человека продолжается около 4 мин. Принято считать, что при нарушениях коагуляции оно остается без изменений, а при пурпуре заметно удлиняется. К сожалению, это правило не всегда оправдывается. Ненормально длительное кровотечение наблюдалось Leithold, Friedman (1969) только у 2/3 больных пурпурой, обусловленной нарушением функции кровяных пластинок, и только у 1/2 наблюдавшихся больных с синдромами пурпуры другого происхождения. Сжатие плеча в течение 5 мин манжеткой аппарата Рива-Роччи под давлением выше диастолического и ниже систолического приводит у здорового человека к появлению лишь единичных петехий в кожу предплечья. Принято считать, что результаты этой пробы при пурпуре всегда оказываются положительными, однако число петехий было резко увеличенным лишь у 13% обследованных больных. Из приведенных данных становится очевидным ограниченное диагностическое значение простых вспомогательных методов исследования.
Суждение о характере поражения сосудов у постели больного будет более точным, если его основывать не на результатах определения длительности кровотечения и ломкости капилляров, а на результате физического исследования и расспроса.
Существуют выраженные различия в частоте и причинах пурпуры в детских и терапевтических отделениях. В терапевтическом отделении для взрослых пурпура встречается значительно реже, чем в детских. Причинами ее в большинстве случаев (приложение) являются анатомическое и токсическое поражение костного мозга. На первом месте стоят миелопролиферативные синдромы. Особенно часто нам приходилось встречаться с пурпурой как с первым клиническим проявлением миелопролиферативной лейкемии. Инфильтрация костного мозга опухолями или их метастазами тоже была одной из частых причин пурпуры.
Пурпура, возникающая вследствие токсических влияний на костный мозг инфекционных болезней и лекарственных средств, встречается у взрослых реже, чем пурпура вследствие анатомического поражения костного мозга. Пурпура в этих случаях является только одним из синдромов общей болезни и редко доминирует в ее картине. Пурпура неясной этиологии (тромбоцитопеническая, или так называемая простая) встречается у взрослых довольно редко.
Пурпура может быть признана идиопатической только после исключения как более частых, так и более редких ее причин. Число последних весьма велико. Простое перечисление не облегчает трудностей их идентификации.
Пурпура чаще встречается в сочетании с тромбоцитопенией, поэтому определение числа тромбоцитов является первым диагностическим мероприятием при этом синдроме. В зависимости от результатов исследования все пурпуры принято разделять на тромбоцитопенические и сосудистые (нетромбоцитопенические).
Тромбоцитопеническая пурпура
В 1 мкл крови здорового человека содержится 2 • 10⁵—3 • 10⁵ тромбоцитов. Пурпура возникает обычно в том случае, когда число тромбоцитов становится ниже 5 • 10⁴ в 1 мкл крови. Пурпура иногда может отсутствовать при падении числа тромбоцитов до 2 • 10⁴ и даже до 1 • 10⁴ в 1 мкл крови.

Тромбоцитопения чаще развивается вследствие недостаточного тромбоцитопоэза или вследствие ускоренного разрушения тромбоцитов в организме больного. Другие причины тромбоцитопении в терапевтических отделениях встречаются сравнительно нечасто.
Разделение причин тромбоцитопении, представленное в приложении, является в значительной мере искусственным, так как у одного и того же больного тромбоцитопения может иметь комплексное происхождение. Например, тромбоцитопеническая пурпура при метастазах рака может оказаться следствием не только простого уменьшения числа мегакариощгтов, наступившего под влиянием инфильтрации костного мозга опухолевыми клетками, но и следствием развивающегося параллельно аутоиммунного лизиса тромбоцитов. Результаты стернальной пункции, а еще лучше результаты трепанобиопсии в подобного рода случаях покажут значение первого из упомянутых факторов, демонстрируя одновременно практическую целесообразность всей классификации.
Пурпура вследствие недостаточности тромбоцитопоэза часто наблюдается при миелоидной метаплазии костного мозга, при метастазах опухолей в костный мозг, при множественной миеломе и миелофиброзе. Радиоактивное облучение и некоторые химиотерапевтические средства, применяющиеся для лечения новообразований и некоторых других болезней, иногда подавляют функцию всех ростков костного мозга, а иногда приводят к преимущественному или избирательному поражению мегакариоцитов. Тромбоцптопения в последних случаях представляет собой самый ранний признак их миелотоксического действия. Недостаток тромбоцитопоэза может встречаться в сочетании с гипоплазией эритроцитарного и миелоидного ростков костного мозга (например, при синдроме Фанкони, гипопластической анемии, дефиците витаминов B12, фолиевой кислоты, азотемии). Врожденная недостаточность мегакариоцитов в костном мозге встречается исключительно редка и всегда в сочетании с другими аномалиями развития.
Трепанобиопсия или стернальная пункция позволяют установить связь тромбоцитопенической пурпуры с состоянием костномозгового кроветворения. Нарушения тромбоцитоза проявляют себя исчезновением или уменьшением мегакариоцитов в пунктате костного мозга. Не меньшее диагностическое значение имеют и другие специфические для каждой из перечисленных болезней изменения костного мозга. Нормальное состояние костномозгового кроветворения указывает, что уменьшение числа кровяных пластинок наступило, очевидно, вследствие их разрушения вне костного мозга.
Полагают, что кровяные пластинки принимают участие в иммунологических реакциях, адсорбируя на своей мембране комплексы некоторых антигенов. Вливание гамма-глобулиновой фракции крови, взятой от больного тромбоцитопенической пурпурой, нередко сопровождается выраженным уменьшением числа тромбоцитов в крови здорового реципиента. На основании этих факторов было выдвинуто предположение о возможной связи лекарственной и некоторых других случаев тромбоцитопенической пурпуры с иммунологическими механизмами.