Дифференциальный диагноз железонасыщенных анемий - анемический синдром в практике участкового врача
Железонасышенные (сидероахрестические) анемии - это гипохромные анемии, обусловленные нарушением включения железа вследствие дефицита ферментативных систем, прежде всего кофермента витамина В6 пиродоксальфосфата, участвующих в синтезе порфиринов и гема.
Железонасыщенная анемия бывает врожденной (наследственной) и приобретенной (табл 1).
Таблица 1
Дифференциально-диагностические признаки железонасыщенных гипохромных анемий
Форма | Клинические | Периферическая кровь | Костный | Другие лабораторные признаки |
1. Наследственная | Болеют почти только мужчины молодого возраста,бледно- желтый цвет кожи, увеличена селезенка, отутствуют трофическиерасстройства | Гипо- или нормохромная анемия, часто лейко- итромбоцитопения. Мишеневидные клетки, шизоциты, увеличение содержания вэритроцитах копро-и протопорфирина | Гиперплазия эритропоэза со сдвигом влево, большоеколичество сиде робластов, накопление железа в ретикулярных клетках | Повышение максимальной относительной резистентностиэритроцитов, повышение сывороточного железа и ферритина, увеличениесодержания уробилина, гамма- аминолевулиновой кислоты и копропорфирина вмоче |
2. Свинцовое отравление | В анамнезе контакт со свинцом. Абдоминальные колики,запоры, землистая бледность, свинцовая кайма, полиневрит, энцефалопатия. | Гипохромная анемия, базофильная пунктация эритроцитов,иногда тельца Жолли, ретикулоцитоз. | Гиперплазия | Увеличение сывороточного железа и ферритина, в мочекопропорфирин III, дельта- |
3. Талассемня | Болеют оба пола, аномалии скелета, остеопороз,инфантильность,выражены признаки гемолиза, увеличение селезенки. | Гипохромная анемия, шизоциты, мишеневидные клетки. | Гиперплазия эритропоэза. | Повышение максимальной осмотической резистентностиэритроцитов. Увеличение содержания в сыворотке железа и ферритина при большойформе талассемии. Повышение фетального гемоглобина и гемоглобина А2.Выражены признаки гемолиза. |
Выделяют две основные формы наследственной анемии: пиридоксинзависимую и пиридоксинрезистентную. Наследование связывают с нарушением генов, расположенных в Х-хромосоме 23 пары и ответственных за синтез ферментов порфиринового обмена. Болеют обычно молодые мужчины, так как у женщин имеется вторая Х-хромосома, компенсирующая дефект.
Приобретенная железонасыщенная анемия обусловлена чаше всего свинцовой интоксикацией, приемом некоторых лекарственных средств (изониазида, левомицетина), злоупотреблением алкоголя и может быть также вариантом миелодиспластического синдрома.
