Дифференциальный диагноз гемолитических анемий - анемический синдром в практике участкового врача
Гемолитические анемии (ГА) - гетерогенная группа заболеваний, которая характеризуется укорочением жизни эритроцитов (их преждевременным разрушением - гемолизом) с компенсаторным усилением эритропоэтической функции костного мозга. При этом процессы кроворазрушения преобладают над процессами кроветворения.
Гемолиз может происходить внутриклеточно (в селезенке, как обычный физиологический процесс - «селезеночный» гемолиз) и непосредственно в сосудах (внутрисосудистый или внеклеточный) - «почечный» гемолиз Их дифференциальная диагностика представлена в табл. 3.
Из наследственных ГА в Республике Беларусь наиболее часто встречается микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара), а из приобретенных - аутоиммунная ГА, при которой гемолиз обусловлен появлением антител к собственным антигенам эритроцитов или к клеткам эритропоэза (табл 4,5).
Известны следующие виды антител к эритроцитам при аутоиммунной ГА: неполные тепловые агглютинины, тепловые гемолизины, холодовые агглютинины. двухфазные холодовые гемолизины и эритроопсонины. Тепловые антитела активно связываются с эритроцитами при 37° С, а холодовые - при понижении температуры.
Таблица 3
Дифференциально-диагностические признаки внутрисосудистого
и внутриклеточного типов гемолиза эритроцитов
Признак | Внутрисосудистый | Внутриклеточный |
Способствующиефакторы | Охлаждение,ацидоз, мышечное напряжение, приеммедикаментов, переливание крови | Вторичный(функциональный) гиперспленизм или реактивная гиперплазия селезенки какследствие инфекции |
Течение болезни | Острое, редкохроническое | Хроническое собострениями в виде гемолитических кризов |
Желтуха(гемолитическая, «надпеченочная») | Резко выраженная | Выраженная в периодобострения |
Увеличение селезенкии печени | Острое,незначительное увеличение | Хроническое,постоянное значительное увеличение |
Морфологическиеизменения эритроцитов | Отсутствуют | Как правило |
Осмотическаярезистентность эритроцитов | Нормальная илиповышена | Примикросфероцитозе снижена |
Гемоглобинурия | Как правило | Отсутствует |
Гемосидерозпочек (гемосидеринурия) | Как правило | Отсутствует |
Гемосидероз селезенки.печени, костного мозга | Отсутствует | Постоянныйсимптом |
Спленэктомия | Неэффективна ине показана | Эффективна |
Таблица 4
Признак | Наследственные | Приобретенные |
I. Началоболезни | В раннем детскомвозрасте | В более зреломвозрасте |
2.Семейно-наследственный характер заболевания | Часто | Отсутствует |
3 Способствующиефакторы | Инфекция | Охлаждение,ацидоз (во время сна), некоторые медикаменты, переливание крови. |
4. Длительностьзаболевания | Несколькодесятков лет | От несколькихнедель до нескольких лет |
5. Течениеболезни | Хроническое с длительнымиремиссиями, и периодическими обострениями | Чаще острое,возможно хроническое с обострениями |
6 Желтуха | Значительновыражена | Нерезко выражена |
7. Аномалииразвития скелета (монголоиидное лицо, «башенный» череп, череп в виде«щетки», или «ежика», высокое стояние неба, микрофтальмия | Часто | Отсутствуют |
8. Трофическиеязвы голеней | Часто | Отсутствуют |
9 Селезенка | Хроническоезначительное увеличение, пальпация безболезненная | Острое, нерезкоеувеличение, болезненность при пальпации |
10. Анемия | Умеренновыраженная | Тяжелой степени |
И.Морфологические изменения эритроцитов (микросфероцитоз, эллипсоцитоз,стоматоцитоз и др.) | В большинствеслучаев | Редко |
12. Осмотическаярезистентность эритроцитов | Примембранопатиях понижена, в других случаях повышена | Не изменена илиповышена |
13.Гемоглобинурия | Отсутствует | Часто |
14. Гемосидерозорганов | Часто | Отсутствует |
15. Проба Кумбса | Отрицательная | Положительная |
Таблица 5
Признак | Болезнь | Талассемии | Серповидно- | Дефицит | |
«большая» | «малая» | ||||
Аномалии скелета | часто | часто | часто | нет | нет |
Трофические язвыголеней | нечасто | нет | нет | часто | нет |
Морфологическиеизменения эритроцитов | микросферо- | мишене- | серповидныеэритроциты | норма | |
Осмотическая | понижена | максималь-наярезистент-ность повышена | норма | норма | |
Патологическийтип гемоглобина при электрофорезе | нет | фетальный (F) гемоглобин | S-гемо | нет | |
Более 90 % всех аутоиммунных ГА составляют анемии с неполными тепловыми агглютининами, в большинстве случаев они относятся к классу G, реже А фиксируются на поверхности эритроцитов. Разрушение таких эритроцитов осуществляется макрофагами селезенки, реже в фагоцитозе эритроцитов могут принимать участие макрофаги печени, костного мозга.
Аутоиммунные ГА могут быть идиопатическими (неизвестной этиологии) и симптоматическими, развивающимися на фоне других заболеваний, чаще всего аутоиммунных - системной красной волчанки, заболеваний крови, аутоиммунного гепатита, аутоиммунного тиреоидита. СПИДа и др. Диагноз идиопатической аутоиммунной ГА правомочен лишь после исключения всех возможных причин симптоматических аутоиммунных ГА.
В периферической крови наблюдается нормохромная, нормоцитарная анемия. Гемоглобин в период гемолитического криза может снижаться до 40-30 г л. Отмечается ретикулоцитоз - в начале незначительный (3-4 %), позже, при выходе из гемолитического криза, до 20-30 % и более. Признак усиленного эритропоэза - появление нормобластов от 2-3 : 100 до 8-10 100. Имеются резкий анизо- , пойкилоцитоз, единичные микросфероциты, макроциты, полихроматофилы, умеренный лейкоцитоз (до 20Т09/л) со сдвигом нейтрофилов до юных и единичных миелоцитов, что отражает лейкемоидную реакцию на гемолиз. Уровень тромбоцитов нормальный, иногда умеренно снижен, что является свидетельством сочетания аутоиммунной ГА с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой. Такое сочетание принято называть синдромом Фишера-Эванса. СОЭ умеренно ускорена. Решающим в диагностике является положительная прямая проба Кумбса, увеличение гамма-глобулинов в крови, положительный эффект терапии глюкокортикостероидами, спленэктомия и др.
