Дифференциальный диагноз апластических анемий - анемический синдром в практике участкового врача
Апластическая анемия - патологическое состояние кроветворной системы, характеризующееся депрессией трех ростков костномозгового кроветворения (красного, миелоидного, и мегакариоцитарного), развитием панцитопении и жировым перерождением костного мозга.
Причины апластических анемий:
- Идиопатическая (причина неизвестна);
- Наследственная по аутосомно-рецессивному типу (конституциональная анемия Фанкони), обычно выявляется в возрасте после 5 лет
- Воздействие физических и химических факторов (ионизирующей радиации, инсектофунгицидов, бензола и его производных, мышьяка, различных красок, лаков и др.)
- Влияние некоторых лекарственных средств (левомицетин, бутадион, цитостатики, препараты золота, противотуберкулезные, противомалярийные и антитиреоидные средства и др.).
- Некоторые вирусные инфекции (вирусный гепатит, инфекционный мононуклеоз, бруцеллез, цитомегаловирусный сепсис) и другие заболевания (милиарный туберкулез легких, зоб Хашимото, тимома, злокачественные опухоли с метастазами в костный мозг).
Клиническая картина разнообразна. Существуют переходные формы от частичного угнетения кроветворения до выраженной аплазии костного мозга. Обычно имеются три синдрома:
1. Анемический, различной степени выраженности;
- Геморрагический (кровоподтеки, петехиальные высыпания на коже, носовые кровотечения, меноррагии у женщин и пр.);
- Септико-некротический (некротические изменения слизистых оболочек ротовой полости, прямой кишки, женских половых органов), а также вторичные инфекционно-воспалительные процессы различных локализаций (некротическая ангина, отит, пневмония, пиелонефрит и др.).
Увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов не характерно для данных анемий.
В периферической крови отмечается тяжелая нормохромная макроцитарная анемия, резкое снижение ретикулоцитов (менее 0,5 %), лейкоцитопения, гранулоцитопения, вплоть до агранулоцитоза, тромбоцитопения (30-109/л и ниже), увеличение СОЭ.
Решающая роль в диагностике принадлежит исследованию костномозгового пунктата и (или) трепанобиопсии, позволяющих выявить резкое уменьшение мега- и миелокариоцитов, увеличение количества лимфоцитов, плазматических и тучных клеток. Мегакариоциты могут полностью отсутствовать. При гистологическом исследовании костного мозга наблюдается почти полное исчезновение костномозговых элементов и замещение их жировой тканью.
Дифференцировать апластические анемии следует с алейкемической формой острого лейкоза, идиопатической тромбоцитопенией и гемолитической анемией с преимущественно внутрисосудистым гемолизом.
