Дифференциальный диагноз гиперхромных анемий - анемический синдром в практике участкового врача
Различают две основные группы гиперхромных анемий:
- Мегалобластические
- Макроцитарные.
Решающий дифференциально-диагностический критерий при этом - наличие или отсутствие в костном мозге мегалобластов.
В первом случае круг поиска ограничивается B12- и фолиеводефицитными анемиями, во втором - макроцитарными, наблюдающимися при хронических заболеваниях печени, поджелудочной железы, почек- воздействия препаратов мышьяка, золота, лучевой терапии, хронических инфекциях, некоторых формах апластических и гемолитических анемий.
Дифференциальный диагноз B12- и фолиеводефицитной анемий
В12-дефицитная и фолиеводефицитная анемии - это анемии, обусловленные дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, что приводит к нарушению синтеза ДНК и неэффективному эритропоэзу (мегалобластному типу кроветворения). Чаще всего наблюдается изолированный дефицит одного из них.
Причины дефицита витамина B12 в организме:
- Нарушение секреции внутреннего фактора Кастла (гастромукопротеина) при наследственной атрофии желез желудка, при органических заболеваниях желудка, после гастроэктомии, аутоиммунной реакции с продукцией антител к париетальным клеткам дна желудка и к гастромукопротеину, при злоупотреблении алкоголем.
- Нарушение всасывания витамина В12 в тонком кишечнике (органические заболевания кишечника, после резекции тонкого кишечника, наследственное нарушение всасывания при синдроме Имерслунд-Гресбека).
- Конкурентный расход витамина В12 (инвазия широким лентецом, власоглавом, выраженный дисбактериоз кишечника).
- Нарушение транспорта витамина B12 к тканям вследствие снижения продукции в печени белка транскобаламина-2 (например, при циррозе печени).
Основные причины дефицита фолиевой кислоты:
- .Недостаточное поступление с пищей продуктов, содержащих фолиевую кислоту (свежие овощи и фрукты, мясо, молочные продукты- вскармливание новорожденных козьим молоком).
- Нарушение всасывания в тонком кишечнике (резекция тонкого кишечника, органические заболевания, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, злоупотребление алкоголем).
- Прием некоторых лекарственных средств: антагонистов фолиевой кислоты (метотрексата и других цитостатиков)- аналогов пурина и пиримидина- противосудорожных препаратов (дифенина, фенобарбитала), контрацептивов
- Повышенная потребность в фолиевой кислоте (при беременности ,в период новорожденности,, серповидно-клеточной анемии, миелопролиферативных синдромах и др.)
Независимо от причины развития дефицита витамина В12 клиническая картина болезни определяется следующей триадой синдромов, выраженных в период обострения заболевания:
- поражение кроветворной системы;
- поражение желудочно-кишечного тракта;
- поражение нервной системы.
Поражение кроветворной системы проявляется общеанемической симптоматикой. При этом у больных объективно отмечается резкая бледность кожи с лимонно-желтым оттенком, небольшое увеличение селезенки и печени. В периферической крови - гиперхромная анемия, анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов, их базофильная пунктация, макроцитоз, мегалоцитоз, тельца Жолли, кольца Кебота, лейко- и тромбоцитопения, сдвиг вправо в лейкоцитарной формуле, гиперсегментация нейтрофилов, пониженное количество ретикулоцитов, гипербилирубинемия, нормальное или несколько повышенное содержание железа. В костном мозге - раздражение красного ростка, наличие мегалобластов, гигантских метамиелоцитов, палочкоядерных клеток, уменьшения количества мегакариоцитов.
О поражении желудочно-кишечного тракта свидетельствуют потеря аппетита, отрыжка, чувство тяжести в подложечной области, поносы, боли, чувство жжения в языке. Объективно отмечаются гунтеровский глоссит, гистаминорезистентная ахилия, рентгенологически - нарушение эвакуаторной способности желудка, уплошенные и сглаженные складки, при ФГДС - атрофия слизистой желудка, что подтверждается гистологически.
О поражении нервной системы (фуникулярном миелозе) свидетельствуют парестезии, нарушение чувствительности, болевые ощущения и ощущения холода в конечностях, боли типа табетических, выраженная мышечная слабость, нарушение вибрационной чувствительности, арефлексия, атаксия, положительные рефлексы Бабинского, Оппенгеймера, спастические параличи, нарушение функции тазовых органов
В тех случаях, когда при фиброгастроскопии с биопсией выявляется практически полная атрофия слизистой желудка, в том числе фундальной его части, где вырабатывается гастромукопротеин, с гистаминорезистентной ахилией диагностируется самостоятельное заболевание - анемия Аддисона-Бирмера (истинная, эссенииальная В12-дефицитная анемия). Во всех других случаях имеют место симптоматические формы мегалобластной анемии.
Макроцитарные гиперхромные анемии встречаются редко, при этом на фоне общеанемического синдрома преобладают клинические признаки основного заболевания.
В практике возможно сочетание дефицита витамина B12 и фолиевой кислоты, обычно наблюдающееся при нарушении кишечного всасывания.
Клинические признаки, картина крови и костного мозга при дефиците фолиевой кислоты аналогичны В12-дефицитной анемии, за исключением симптомов фуникулярного миелоза, которые не наблюдаются при фолиеводефицитной анемии. Вместе с тем ярко могут быть выражены психические расстройства (табл. 2).
Таблица 2
Дифференциальный диагноз В12- и фолиеводефицитной анемий
Признак | Дефицит витаминаВ12 | Дефицит фолиевойкислоты |
Возраст | Пожилой | Любой |
Гистаминорезистентнаяахилия | Часто | Редко (можетиметь место понижение желудочной секреции) |
Полнота,одутловатость лица | Характерно | Не характерно |
Глоссит | Характерно | Крайне редко |
Фуникулярныймиелоз | Часто | Не наблюдается |
Назначениевитамина В12 | Повышает уровеньретикулоцитов в периферической крови | Не влияет науровень ретикулоцитов в периферической крови |
Назначениефолиевой кислоты | Повышает уровеньретикулоцитов в периферической крови | Повышает уровеньретикулоцитов в периферической крови |
Содержание фолиевойкислоты в сыворотке и эритроцитах | В сывороткечасто повышено, в эритроцитах незначительно снижено или в норме | Понижено |
Наличиеметилмалоновой кислоты в моче | Характерно | Отсутствует |
Однако полностью отдифференцировать эти два дефицита друг от друга в амбулаторно-поликлинических условиях невозможно, поэтому в диагнозе такой вид анемии фигурирует как B12 (фолиево)-дефицитная анемия.
