Особенности различных форм острого лейкоза - гемобластозы

КИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА.

ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ (ОМЛ) наиболее распространенный вариант заболевания, у взрослых он выявляется в 50—60 % случаев. Возраст, почти половины, больных превышает 40 лет. Острый миелобластный лейкоз обычно начинается с гематологических нарушений. Слабость, утомляемость, бледность кожных покровов и другие признаки, свойственные анемии, появление синяков на местах небольших травм, т. е. признаки тромбоцитопенического синдрома — вот те основные явления, которые наблюдаются в начале миелобластной формы острого лейкоза. Реже начало болезни проявляется признаками, связанными с угнетением гранулоцитарного ростка: ангиной, подъемом температуры, катаральными изменениями в носоглотке и т. п.
Тяжелое начало болезни с высокой температурой, некрозами в горле характерно для случаев с глубокой первичной гранулоцитопенией (ниже 0,75—0,5• 103` в 1 мкл крови). Аналогичная картина часто развивается в терминальной стадии болезни, когда в развитии гранулоцитопении не последнюю роль играют цитостатики. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением, рано наступающей клинической декомпенсацией процесса.
0стрый миелобластиый лейкоз характеризуется довольно малой выраженностью внекостномозговой пролиферации на протяжении значительной части болезни. Клиническое проявление внекостномозгового роста лейкемических клеток (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени, инфильтрация яичек, яичников, почек, кожи) при остром миелобластном лейкозе всегда означает поздний этап прогрессии. Увеличение селезенки при остром миелобластном лейкозе носит умеренный характер, часто в начале болезни ее пальпировать не удается. В некоторых случаях имеет место и резкое увеличение селезенки, достигающей своим краем уровня пупка. Печень также в большинстве случаев не обнаруживает значительного увеличения.
Гематологическая картина начала острого миелобластного лейкоза может быть различной. Алейкемические формы встречаются сравнительно редко, у большинства больных  процент бластных клеток составляет 50-60% в гемограмме и 80-90% в пунктате костного мозга. Помимо бластных клеток в миелограмме, особенно в гемограмме, выявляются промeжyтoчные зpeлые формы гранулоцитов (промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты), что затушевывает феномен «провала», причем иногда в такой степени, что у некоторых больных до исследования пунктата костного мозга ставят диагноз хронического миелолейкоза.
Смерть больного может наступить на любой стадии процесса, на любом этапе прогрессии: и при исключительно костномозговом поражении — от глубокого угнетения кроветворения, и при распространении опухолевого роста на разные органы — в результате несовместимых с жизнью нарушений их деятельности. С другой стороны, частой причиной гибели больных является септицемия или другие инфекционные осложнения (пневмония, перитонит как следствие некротической энтеропатии, некрозы в горле и т. п.), обусловленные цитостатическим агранулоцитозом.
Прогноз при этой форме лейкоза зависит от возраста больного. У молодых пациентов он несколько лучше. Частота ремиссий составляет 60-80%, продолжительность ремиссии достигает  12-24 месяца. Продолжительность жизни больных может быть более 3 лет. До 10% больных всех возрастов выздоравливает.

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ (ОЛЛ) по клинико-морфологическим характеристикам значительно отличается от группы миелобластных лейкозов. Этот вариант заболевания наиболее распространен среди детей, преобладает   в   юношеском   возрасте, у взрослых   встречается реже - 25—30 % больных. ОЛЛ характеризуется умеренно прогрессирующим течением заболевания, сохранением относительно удовлетворительного состояния и самочувствия больных.
У половины больных (чаще, чем при других вариантах заболеваний) отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, печени и селезенки. Гемморрагические проявления в виде мелкоточечных и пятнистых кожных кровоизлияний наблюдаются почти у половины больных, однако лишь в единичных случаях геморрагический синдром доминирует в виде маточных, носовых и кишечных кровотечений, кровоизлияний в мозг.
Язвенно-некротические изменения кожи и слизистых оболочек, гиперплазия десен и миндалин при ОЛЛ наблюдаются значительно реже, чем при других вариантах острого лейкоза. ОЛЛ отличается частотой специфических неврологических проявлений, наблюдаемых у 23— 30 % взрослых больных. При данном варианте острого лейкоза, так же как и при ОМЛ, у многих больных наблюдается анемия, однако степень анемизации умеренная. Нередко отмечаются тромбоцитопения, нормальный или не превышающий 50 10у/л уровень лейкоцитов периферической крови. Как правило, выражена бластная трансформация костного мозга.
Прогноз.  Без терапии клиническое течение острого лимфобластного лейкоза не имеет особенностей: нарастает угнетение нормального кроветворения, появляются инфекционные осложнения, геморрагии, прогрессирует анемия. До применения 6-меркаптопурина и преднизолона продолжительность жизни больных детей составляла 2-3 месяца, а взрослых — 2 месяца. В настоящее время ремиссии, полученные в результате проведения комплексной терапии, часты и длятся от нескольких месяцев до нескольких лет. Частота ремиссий у лиц старше 15 лет составляет 80 %. Если ремиссия у больного длится более 5 лет, то такого пациента можно считать излеченным. При остром лимфобластном лейкозе частота выздоровления – более 50%.

КЛИНИКО-ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ СТАДИИ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА
В настоящее время выделяют следующие клинико-гематологические стадии острого лейкоза:
•    первый острый период (первично-активная стадия, развернутая стадия)-
•    ремиссия (полная, неполная)-
•    рецидив (первый, второй и т.д.)-
•    терминальная стадия-
•     выздоровление.
Логично было бы выделять также начальную стадию острого лейкоза, но своевременно ее диагностировать практически невозможно, учитывая отсутствие патогномоничных признаков заболевания в начальном периоде. Большей частью диагноз начальной стадии острого лейкоза ставится ретроспективно. Однако диагностика начального периода принципиально возможна при своевременном использовании полного анализа крови и стернальной пункции у больных с неясным диагнозом и какими-либо неопределенными гематологическими сдвигами (анемия, лейкопения, тромбоцитопения и др.).
Первый острый период  - период, охватывающий время от появления первых клинических признаков заболевания, установления диагноза, начала лечения до получения эффекта от цитостатической терапии. В этом периоде, как правило, имеются четко выраженная клиническая симптоматика острого лейкоза и гематологические его проявления.
Ремиссия  -  нивелирование патологических клинико-гематологических проявлений заболевания под влиянием цитостатической терапии, называемой терапией индукции. Различают полные и неполные ремиссии.
Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется нормализацией клинической симптоматики (не менее 1 месяца), а также показателей периферической крови (отсутствие бластов) и миелограммы (содержание бластных клеток менее 5%).
Неполная клинико-гематологическая ремиссия - достигнутое под влиянием цитостатической терапии состояние, при котором нормализуются клинический статус и гемограмма, но в миелограмме отмечается не более 20% бластов.
Можно выделить также фазу клинико-гематологического улучшения — стадия, индуцированная противолейкозной цитостатической терапией, характеризующаяся значительным уменьшением клинических проявлений заболевания и улучшением показателей периферической крови менее, при этом показатели миелограммы не соответствуют критериям полной или неполной клинико-гематологической ремиссии.
Целесообразно также охарактеризовать термин отсутствие эффекта от проводимой цитостатической терапии — это прогрессирование лейкозного процесса или получение результатов худших, чем при клинико-гематологическом улучшении.
Рецидив заболевания - возврат активной стадии лейкоза после полной клинико-гематологической ремиссии в результате выхода остаточной лейкозной клеточной популяции из-под контроля проводимой в ремиссии поддерживающей и противорецидивной терапии.
Выздоровлением считается полная клинико-гематологическая ремиссия, сохраняющаяся 5 и более лет. Следует заметить, что рецидивы острого лейкоза могут возникать через 6-7 и даже 10-15 лет.
Терминальная стадия острого лейкоза — фаза заболевания, характеризующаяся тем, что терапевтические возможности контроля над лейкозным процессом полностью исчерпаны, и наступило необратимое тотальное угнетение нормального гемопоэза.