Периферический вазоспазм, дифференциальный диагноз

Материалы: ВИНОГРАДОВ А. В. Дифференциальный диагноз внутренних болезней. Москва: Медицина, 1980.

Термин «периферический вазоспазм» применяется нами для обозначения трех болезненных состояний, известных под названиями: «синдром Рейно», «livedo reticularis» и «акроцианоз». Клиническую картину их объясняют ишемией конечностей. Вазоспазм резче всего выражен в сосудах кожи. В легких случаях он возникает на короткое время, в более тяжелых случаях остается постоянным и только периодически усиливается. Все три клинические единицы начинаются незаметно, и больные прибегают к врачебной помощи только в более тяжелых, обычно уже далеко зашедших случаях.

Периферический вазоспазм при болезни Рейно

Периодически наступающий вазоспазм пальцев верхней конечности впервые был описан М. Raynaud (1888), который рассматривал его как самостоятельную болезнь. Позднее удалось выяснить, что типичные приступы ишемии конечностей могут наблюдаться при многих болезнях, в связи с чем возникла необходимость отделить «идиопатический» синдром Рейно (самостоятельную болезнь) от точно такого же синдрома, имеющего вполне определенное происхождение. В отечественной литературе первую форму принято называть «болезнь Рейно», вторую — «синдром Рейно».

Болезнь Рейно начинается незаметно. Вначале поражаются обычно пальцы верхних конечностей: они становятся бледными из-за ишемии, вызванной остановкой кровотока в пораженных пальцах. Под влиянием вазоактивных веществ, накапливающихся в ишемизированных пальцах, раскрываются капилляры. Артерии пальцев остаются еще в состоянии спазма. Кислород из капиллярной крови потребляется, и пальцы становятся цианотичными. Кратковременные приступы вазоспазма проходят незаметно. Если приступ продолжается более 30 мин, в пальцах появляется чувство онемения, которое в дальнейшем переходит в боль. Интенсивность боли зависит от длительности спазма.
С прекращением приступа пальцы постепенно становятся ярко-красными. Покраснение их объясняют развитием реактивной гиперемии, которая вначале появляется у основания пальцев.

В дальнейшем на пальцах можно видеть четко отграниченные пятна красного и синего цвета, которые могут меняться местами. В тяжелых случаях эта фаза приступа может продолжаться в течение нескольких часов. Фаза реактивной гиперемии может отсутствовать, и тогда весь приступ состоит только из двух фаз — ишемии и цианоза. В течение всего приступа пульс на лучевой артерии хорошо прощупывается. Если приступом охвачены пальцы нижних конечностей, пульс на дорсальных артериях стоп и на задних тибиальных артериях остается без изменений.

Если болезнь протекает с частыми и тяжелыми приступами, развивается склеродактилия. Мягкие ткани пальцев постепенно атрофируются, суставы становятся малоподвижными. Кончики пальцев слегка искривляются и становятся почти атрофичными. Терминальные фаланги пальцев иногда рассасываются. Кожа, спаиваясь с подлежащими тканями, теряет свою естественную складчатость, становится блестящей и твердой. Гангрена пальцев развивается очень редко, но на кончиках пальцев иногда появляются небольшие поверхностные язвы.

Описанные приступы периферического вазоспазма встречаются у лиц обоего пола, но у женщин они встречаются в 5 раз чаще, чем у мужчин. Болеют обычно женщины детородного возраста. Болезнь начинается, как правило, с поражения какого-либо одного пальца верхней конечности. Со временем приступы вазоспазма охватывают все пальцы кисти, а позднее и обе кисти. Примерно у 40% больных наблюдается одновременное поражение пальцев стоп. В большинстве случаев кисти поражаются значительно раньше стоп. Изредка во время приступа отмечается онемение кончика носа, ушей, языка.
Приступы возникают обычно под влиянием холода, эмоционального напряжения, а иногда и без видимой причины. В холодное время года приступы становятся более длительными, более частыми и тяжелыми. Между приступами конечности имеют совершенно нормальный вид. Иногда отмечается повышенная потливость и понижение температуры кожи. Болезнь Рейно принимает прогрессирующее течение примерно в 1/3 случаев. Склеродактилия развивается не более чем у 1,6% больных.

По современным представлениям диагноз болезни Рейно можно поставить в тех случаях, когда типичные приступы ее возникают под влиянием холода или эмоций и когда они охватывают одновременно обе верхние или нижние конечности, пульс на приводящих артериях должен хорошо прощупываться даже во время приступа. Возможны небольшие кожные язвочки на концевых фалангах, а не образование гангрены пальцев. Должны быть исключены все болезни, которые могут осложняться синдромом Рейно (приложение). Особое внимание надо уделять исключению диффузных болезней соединительной ткани. Синдром Рейно может быть их первым клиническим проявлением. Иногда он развивается за несколько лет до появления других признаков этих болезней.