Периферический вазоспазм при синдроме рейно - периферический вазоспазм, дифференциальный диагноз
| Оглавление |
|---|
| Периферический вазоспазм, дифференциальный диагноз |
| Периферический вазоспазм при синдроме Рейно |
| livedo reticularis и акроцианоз |
| Причины периферического вазоспазма и синдрома Рейно |
Профессиональный синдром Рейно. Периодический вазоспазм пальцев или кистей («спастическая анемия рук») нередко развивается у лиц, работающих с вибрирующим пневматическим инструментом. Специальное изучение этого вопроса показало, что наиболее интенсивный вазоспазм развивается при работе с инструментом, вибрация которого совершается с частотой 125 Гц. Главную роль в развитии вазоспазма играет, вероятно, не одна вибрация, а сочетание ее с охлаждением кистей и с длительным напряжением их мышц, удерживающих отбойный молоток, пневматическое долото, дизельную пилу или любой другой вибрирующий рабочий инструмент. Большое значение придается также и общему охлаждению организма, о чем свидетельствует резкое уменьшение числа приступов в теплое время года (приложение).
Периодическое возникновение вазоспазма наблюдается изредка у лиц, профессия которых связана с регулярными мелкими травмами кончиков пальцев или всей кисти (пианисты, машинистки, сверлильщики, точильщики инструментов, некоторые разряды механиков и швей-мотористок). Плетизмографическими и артериографическими исследованиями у части больных были выявлены признаки выраженного спазма сосудов кисти, который появляется во время работы. Возможно, что вазоспазм развивается под влиянием неврита, вызванного вибрацией. Синдром Рейно профессионального происхождения развивается, как правило, на одной конечности. Унилатеральное поражение иногда принимает прогрессирующее течение и приводит к образованию поверхностных язвочек, которые располагаются обычно в кожных складках пальцев. Погружение пораженной конечности в холодную воду как у лиц, страдающих болезнью Рейно, так и у больных с профессиональным синдромом Рейно приводит в большинстве случаев к развитию вазоспазма.
Органическое поражение артерий конечностей. Болезнь Рейно, как указывалось, встречается обычно у женщин. Периферический вазоспазм у мужчин в большинстве случаев имеет вторичное происхождение. В основе его может лежать либо стенозирующий атеросклероз, либо облитерирующий тромбангит. Обе эти болезни по клиническим проявлениям весьма напоминают друг друга, но атеросклероз начинается обычно после 50 лет, а облитерирующий тромбангит — раньше 30 лет.
Поражаются чаще артерии нижних конечностей. Первым признаком сосудистой недостаточности оказывается перемежающаяся хромота. Позднее к ней присоединяются боли в конечностях, которые появляются по ночам, когда больной находится в постели. В артериях пораженных конечностей удается выявить ослабление пульсации, а иногда даже исчезновение пульса. Стопы становятся холодными. При облитерирующем тромбангите поражаются обычно обе конечности, но одна из них оказывается пораженной больше, чем другая. В далеко зашедших случаях болезни поражаются также и артерии верхних конечностей. В очень редких случаях болезнь начинается с поражения верхних конечностей.
Приступы вазоспазма при облитерирующем тромбангите возникают обычно под воздействием холода и охватывают лишь один или два пальца кисти. Наблюдается обычно только первая фаза приступа — побледнение. Приступы периферического вазоспазма развиваются иногда раньше других признаков тромбангита. В подобных случаях их крайне трудно отдифференцировать от болезни Рейно.
Патологоанатомические и ангиографические исследования выявили, что за облитерирующий тромбангит в прежние времена нередко принимали сегментарный атеросклероз нижних конечностей. В настоящее время вновь стали популярными представления об облитерирующем тромбангите как самостоятельном заболевании. Диагноз этой болезни может считаться обоснованным, если у больного с мигрирующим тромбофлебитом удается доказать поражение артерий верхних конечностей и если у него наблюдаются приступы вазоспазма, охватывающие всего лишь один или два пальца одной кисти. Синдром Рейно встречается при облитерирующем тромбангите верхних конечностей значительно чаще, чем отсутствие или резкое ослабление пульса на лучевых и локтевых артериях.
Синдром Рейно часто развивается при нарушениях нормального кровотока в подключичных артериях. Чаще эти нарушения вызываются артеросклеротическими бляшками и воспалительными процессами в устьях артерий, отходящих от аортальной дуги, тромбозами, эмболиями, а нередко и аневризмами артерий верхних конечностей. Врожденные аномалии ребер, лестничной мышцы и болезни, приводящие к сдавлению сосудистого пучка верхних конечностей, тоже иногда осложняются развитием синдрома Рейно.
Добавочные шейные ребра обнаруживаются приблизительно у 0,5% обследованных и часто сочетаются с аномалией I ребра и более высоким, чем обычно, отхождением подключичной артерии. Приблизительно у 10% больных с шейным ребром удлиненная подключичная артерия сдавливается обычно в месте ее прохождения через лестничные мышцы, а иногда и тромбируется. Посткомпрессионная часть артерии обычно расширена. Одновременно с подключичной артерией сдавливается и плечевое сплетение.
Клинические проявления синдрома шейного ребра могут быть разделены на сосудистые и нервные- последние наблюдаются чаще и выражены значительно ярче симптомов поражения сосудистой системы. Болевые ощущения могут быть кратковременными или постоянными. Они могут быть легкими и ощущаться только как покалывание или онемение руки, но могут быть и резко выраженными. В более тяжелых случаях в шее ощущается постоянная боль, иррадиирующая в плечо, предплечье, а иногда и в кисть пораженной конечности. Боли значительно усиливаются при отведении и при поднимании руки. Из-за выраженных болевых ощущений маляры, механики и лица других профессий, требующих частого подъема или отведения рук, бывают вынуждены переменить работу.
Артериальное давление и пульс на пораженной конечности в покое могут быть нормальными. Для выявления неровного пульса сидящему больному предлагают натужиться и повернуть голову в сторону поражения и в противоположную сторону. Во время проведения пробы на стороне поражения отмечается уменьшение или исчезновение пульса, иногда появляются боли в шее с иррадиацией в плечо или предплечье. В надключичной ямке пораженной стороны в более тяжелых случаях выслушивается длительный шум. Пальцы пораженной конечности могут быть постоянно холодными или в них наблюдаются периодические вазоспазмы. Иногда развиваются трофические изменения ногтей и даже образование поверхностных язвочек. В случае тромбоза подключичной артерии возможна гангрена кончиков пальцев.
Скаленус-синдром развивается вследствие сдавленна подключичных артерий и вены или плечевого сплетения в месте их прохождения между лестничными мышцами. В более тяжелых случаях обнаруживают гипертрофию передней лестничной мышцы с ее фиброзом или тромбоз подключичной вены. Клинически скаленус-синдром (как и синдром шейного ребра) проявляется периодическими вазоспазмами пальцев кисти на стороне поражения. Онемение и боли в кисти заметно усиливаются при отведении руки, при ношении тяжестей на плече, при длительном печатании на пишущей машинке.
Сдавление плечевого сплетения проявляется нарушениями электромиограммы. Нарушения возбудимости и проводимости мышцы при скаленус-синдроме обнаруживаются еще до развития тромбоза подключичных сосудов. Скаленус-синдром приходится отличать от шейного остеохондроза и опухоли шейного отдела спинного мозга, которые протекают не только с вазомоторными нарушениями, но с нарушениями чувствительной и двигательной функций нейронов.
Диффузные болезни соединительной ткани начинаются чаще всего с поражения одного органа или одной функциональной системы. Этот моносиндромный период болезни может исчисляться месяцами или годами. Клинические проявления синдрома со временем становятся все более тяжелыми. В периоде генерализации процесса заболевание становится полисиндромным, что заметно облегчает его распознавание. Синдром Рейно оказывается нередко единственным проявлением склеродермии и системной красной волчанки. В периоде генерализации болезненного процесса он. часто наблюдается также и при других коллагенозах.
Системная красная волчанка чаще начинается с кожных и суставных поражений. Синдром Рейно обнаруживается в 10—35% случаев этой болезни. В течение б—10 лет он может быть единственным клиническим признаком системной красной волчанки (В. А. Насонова, 1972). Указанная особенность болезни изящно сформулирована в правиле считать любой синдром Рейно у девушек и молодых женщин проявлением системной красной волчанки до тех пор, пока не удается опровергнуть этот диагноз.
Приступы периферического вазоспазма при системной красной волчанке вначале легкие и недлительные, со временем становятся все более тяжелыми. Они начинают возникать даже при незначительном охлаждении и продолжаются часами. Со временем к синдрому Рейно присоединяются лихорадка и поражение суставов, развиваются анемия, гепатоспленомегалия, гипергаммаглобулинемия. Моносиндромная болезнь становится полисиндромной. В крови появляется большое количество волчаночных клеток. Приступы периферического вазоспазма становятся все более тяжелыми и могут закончиться образованием капилляритов и даже гангрены пальцев.
Склеродермия, как и системная красная волчанка, у женщин встречается заметно чаще, чем у мужчин. Синдром Рейно развивается у 80—90% больных склеродермией, причем у 1/3 из них он в течение нескольких лет оказывается единственным клиническим проявлением болезни. Поражение всегда билатеральное. Чрезвычайная чувствительность этих больных к холоду — один из самых ранних признаков болезни. Особенно резко реагируют на охлаждение пальцы на руках. Даже при комнатной температуре они становятся холодными и белыми. Объясняется это резким снижением кровотока в подушечках пальцев, который у больных склеродермией вдвое меньше, чем у здоровых (Coffman, 1970). В поздних стадиях болезни покрытые плотной блестящей кожей пальцы рук становятся неподвижными и обычно находятся в состоянии более или менее выраженной сгибательной контрактуры. Периферический вазоспазм может быть преходящим или постоянным с периодическим усилением. Его особенность заключается в том, что спазм в сосудах большого пальца всегда выражен значительно меньше, чем в сосудах II—V пальцев. Причина этого выяснилась при ангиографии артерии верхних конечностей. Оказалось, что у больных склеродермией стеноз локтевой артерии начинается всегда намного раньше и выражен значительно резче, чем стеноз лучевой артерии. Локтевая артерия нередко оказывается затромбированной тогда, когда лучевая артерия еще свободно проходима.
Формы склеродермии, начинающиеся с периферического вазоспазма, отличаются от других форм ее более благоприятным течением. Болеют преимущественно женщины. Периодический вазоспазм на конечностях вскоре переходит в постоянный. Изменения кожи с отеком подкожной клетчатки локализуются главным образом на конечностях и на лице. К этому присоединяется необъяснимая потеря массы тела, выпадение волос, а позднее — нарушение функции какого-либо одного внутреннего органа, чаще пищевода, сердца или легких. На этом этапе болезни обнаруживаются обычно гиперпротеинемия и гипергаммаглобулинемия. С появлением пигментированных кожных изменений на туловище и атрофии мышц диагноз склеродермии становится очевидным.
Ревматоидный артрит часто осложняется выраженными нарушениями периферического кровообращения, которое развивается под влиянием одновременной или раздельной активности двух механизмов — периферического вазоспазма и нарушений реологических свойств крови. В одних случаях нетрудно заметить преобладание синдрома Рейно с его характерными вазоспазмами, развивающимися в ответ на охлаждение или эмоциональную перегрузку. В других случаях охлаждение сопровождается образованием стазов и тромбов в мелких сосудах конечностей. Активность этого механизма приводит к возникновению небольших некрозов, которые позднее превращаются в язвочки.
Артериографические исследования выяснили, что периферический вазоспазм при ревматоидном артрите наблюдается только у больных с окклюзией одной или нескольких пальцевых артерий. На основании этих наблюдений можно сказать, что в происхождении периферического вазоспазма сосудистый фактор играет гораздо большую роль, чем реологический.
Синдром Рейно часто наблюдается в том или ином периоде дерматомиозита. Значительно реже он встречается при узелковом артериите и первичной легочной гипертонии.
Другие причины. Кратковременный периферический вазоспазм и постоянный вазоспазм с периодическим усилением иногда наблюдается у больных полицитемией, миеломой, лимфогранулематозом, лимфолейкозом, макроглобулинемией Вальденстрема и некоторыми другими болезнями, протекающими с нарушением реологических свойств крови. Периферический вазоспазм при указанных болезнях развивается, как правило, при понижении температуры окружающей среды. Охлаждение, по-видимому, сопровождается внутрисосудистой коагуляцией белков плазмы. Возникающие при этом более или менее длительные нарушения проходимости мелких сосудов могут привести к их тромбозу и образованию трофических кожных покровов.
Опухоли, исходящие из лимфоцитов и плазматических клеток, характеризуются усиленной продукцией моноклональных иммуноглобулиновых молекул и их фрагментов, которые заметно изменяют физико-химические свойства крови. Вязкость крови особенно резко повышается при накоплении в крови иммуноглобулинов классов А, из-за их склонности к полимеризации. Иммуноглобулины классов М и G при понижении температуры переходят в желеобразное состояние или подвергаются обратимой преципитации. Синдром Рейно является одним из последствий накопления в крови этих иммуноглобулинов, известных более под названием криоглобулинов. Возможно, что одновременно с криоглобулинами в крови накапливаются также и вазоактивные пептиды, способствующие развитию периферических вазоспазмов.
Криоглобулины, холодовые агглютинины, повышение вязкости крови могут предположительно рассматриваться как причины синдрома Рейно только у больных с нормальным состоянием больших артерий.
Симметричная гангрена конечностей («антонов огонь») наблюдалась в прошлые времена при отравлении спорыньей. Препараты спорыньи, обладающие прямым вазоконстрикторным действием, в наше время широко применяются при лечении мигрени. Злоупотребление этими препаратами сопровождается иногда развитием синдрома Рейно. Периферический вазоспазм развивается примерно у 7% больных, применяющих для лечения мигрени антагонист серотонина метисергид, и у многих больных, длительно пользующихся для лечения ожирения метиламфетамином. Механизм их действия остается неизвестным. Предположение, что они потенцируют действие катехоламинов, не всегда представляется достаточно убедительным, так как вазоспазм наступает иногда после применения весьма малых доз.
Синдром Рейно или постоянный спазм пальцевых артерий при применении указанных препаратов развивается внезапно. Нередко в процесс вовлекаются артерии нижних конечностей, и у больного развивается перемежающаяся хромота. Артериографические исследования выявляют у этих больных резкий спазм или даже прекращение кровотока по магистральным артериям конечностей с сохранением коллатерального кровообращения. Состояние оказалось обратимым, если вызвавший его препарат отменялся до образования тромба.
Синдром Рейно наблюдается иногда при отравлении мышьяком и тяжелыми металлами. Иногда он развивается у рабочих, занятых производством винилхлорида.
