Поражения черепных нервов - нервные болезни
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
Невралгия тройничного нерва
Невралгия тройничного нерва — заболевание, проявляющееся повторяющимися короткими приступами интенсивной боли стреляющего характера в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва.
Этиология. Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (симптоматическую) формы невралгии тройничного нерва. Идиопатическая невралгия тройничного нерва чаще всего возникает в среднем и пожилом возрасте и в части случаев обусловлена сдавлением корешка нерва удлиненным или расширенным сосудом. Причиной симптоматической невралгии могут быть опоясывающий герпес, аневризма или артериовенозная мальформация, рассеянный склероз, опухоли ствола и основания черепа, заболевания зубочелюстной системы, черепномозговая травма, воспалительные поражения околоносовых (придаточных) пазух носа или височно-челюстного сустава, васкулиты, диффузные заболевания соединительной ткани и др.
Клиническая картина. Идиопатическая невралгия тройничного нерва проявляется короткими приступами односторонних, очень интенсивных стреляющих болей, чаще всего в зоне иннервации верхнечелюстного (зубы верхней челюсти, верхняя челюсть, скуловая область) и нижнечелюстного (зубы нижней челюсти, нижняя челюсть) нервов (вторая и третья ветви тройничного нерва). Приступы длятся от нескольких секунд до нескольких минут и многократно повторяются (до 100 раз в сутки), иногда образуя короткие серии. Они возникают спонтанно или провоцируются жеванием, разговором, гримасой, встряхиванием головы, прикосновением к лицу, бритьем, чисткой зубов. Боль может быть столь сильной и внезапной, что больной вздрагивает (отсюда термин — «болевой тик»). При осмотре обычно не выявляется снижения чувствительности, но обнаруживаются курковые (триггерные) точки в области крыла носа, щеки, десны, прикосновение к которым провоцирует приступ боли.
Симптоматическую невралгию следует заподозрить в тех случаях, когда заболевание начинается до 40 лет, боль не имеет типичной локализации, в частности наблюдается в области глазного (область лба, глаза) нерва (первая ветвь тройничного нерва), сохраняется в межприступном периоде, а при осмотре выявляются снижение чувствительности на лице, похудание, слабость жевательных мышц и другие очаговые неврологические симптомы. Одностороннее онемение подбородка и нижней губы является грозным симптомом, который может указывать на опухолевую инфильтрацию подбородочного нерва (например, при раке молочной железы, предстательной железы, миеломной болезни).
Лечение.
Прием противоэпилептических средств, прежде всего карбамазепина (финлепсина) в дозе от 200 до 1200 мг/сут подавляет болевые приступы у большинства больных. Препарат не обладает непосредственным анальгетическим действием и эффективен лишь при систематическом применении. Появление головокружения, атаксии, нарушения зрения, тошноты, сонливости, головной боли указывает на передозировку препарата и требует снижения дозы. При возникновении симптомов идиосинкразии, в частности лейкопении, тромбоцитопении нарушения функции печени, атриовентрикулярной блокады препарат следует отменить. При неэффективности или непереносимости карбамазепина используют другие противоэпилептические средства (дифенин, клоназепам, вальпроевую кислоту), а также баклофен и пимозид (орап). Со временем эффективность противоэпилептических средств снижается, что заставляет прибегать к увеличению их дозы.Дополнительно назначают анальгетики, антидепрессанты (например, амитриптилин), наружно — препараты стручкового перца (на область триггерных зон). Эффект блокад ветвей нерва, физиотерапевтических процедур (например, диадинамических токов или ультразвука на область пораженных ветвей тройничного нерва, но не на курковые зоны), рефлексотерапии обычно бывает кратковременным. При неэффективности указанных средств прибегают к нейрохирургическому вмешательству (освобождению нерва от сдавления, химической, механической или термической деструкции гассерова — тройничного — узла, пересечению ветвей нерва и т.д.).
Невропатия лицевого нерва
Невропатия лицевого нерва — острое поражение лицевого нерва (VII), проявляющееся односторонним парезом мимических
мышц.
Этиология и патогенез.
В подавляющем большинстве случаев причина поражения лицевого нерва остается неизвестной (идиопатическая невропатия лицевого нерва, или паралич Белла). Однако обнаруживаемые в сыворотке больных повышенные титры антител к вирусам простого герпеса, гриппа, аденовирусам и др. свидетельствуют о важной роли вирусной инфекции в генезе этой формы невропатии. Провоцирующим фактором в подобных случаях нередко является переохлаждение. Запущенные инфекцией воспаление и отек приводят к сдавлению и ишемии нерва. Сдавлению нерва способствует узость костного канала, через который проходит нерв в пирамиде височной кости. У большинства больных сдавление нерва приводит лишь к повреждению миелиновой оболочки (демиелинизации), что вызывает блокаду проведения, но оставляет сохранным аксоны. Это обычно позволяет надеяться на полный и относительно быстрый регресс симптомов по мере восстановления миелина. При нарушении целостности аксонов восстановление происходит более медленно, путем регенерации поврежденных аксонов или ветвления соседних сохранившихся аксонов, берущих на себя функцию поврежденных, и часто бывает неполным. К факторам, способствующим развитию невропатии лицевого нерва, относятся также артериальная гипертензия, сахарный диабет, беременность, положительный семейный анамнез.Редкими причинами невропатии лицевого нерва бывают бактериальные инфекции (например, нейроборрелиоз, сифилис и др.), средний гнойный отит, воспаление околоушных желез, опухоли, лимфомы, саркоидоз и т.д. Поражение нерва возможно при черепно-мозговой травме, рассеянном склерозе (в этом случае страдает внутристволовая часть нерва), герпетическом поражении коленчатого узла, находящегося в одном из колен костного канала лицевого нерва.
Клиническая картина.
Видео: Вводный вебинар по БАС
При идиопатической невропатии лицевого нерва примерно у половины больных развитию паралича предшествуют боли в околоушной области. Слабость мимических мышц нарастает на протяжении нескольких часов, иногда в течение 1—3 сут. Лицо становится асимметричным, кожные складки на стороне поражения сглаживаются, угол рта опускается, больной не может поднять бровь, наморщить лоб, зажмурить глаз, надуть щеку, свистнуть- при оскаливании зубов ротовая щель перетягивается в здоровую сторону. На пораженной стороне глазная щель шире, при зажмуривании веки не смыкаются, и в результате того, что глазное яблоко отводится кверху, остается видна белая полоска склеры (лагофтальм — «заячий глаз»). В случае легкого пареза круговой мышцы глаза при сильном зажмуривании ресницы не полностью «прячутся» в глазную щель (симптом ресниц). Из-за пареза мимических мышц речь становится невнятной. Во время жевания больной может прикусывать щеку, пища застревает между щекой и десной, жидкая пиша выливается из угла рта.
Общее состояние больного не страдает. Нередко больные жалуются на неприятные ощущения в парализованной половине лица, но объективно изменений чувствительности не выявляется. В большинстве случаев отмечается слезотечение, которое объясняется тем, что из-за слабости круговой мышцы глаза и редкого моргания слезная жидкость скапливается в нижнем конъюнктивальном мешке, а не распределяется равномерно по поверхности глазного яблока. У небольшой части больных возникает сухость глаза — при поражении нерва до отхождения от него волокон к слезным железам. Почти у половины больных отмечается снижение вкуса на передних двух третях языка в результате поражения волокон вкусовой чувствительности, идущих в составе лицевого нерва. У части больных развивается гиперакузия — обостренный слух, болезненная чувствительность к звукам, объясняющиеся парезом стремянной мышцы, натягивающей барабанную перепонку.
При параличе Белла в 80 % случаев происходит полное спонтанное восстановление функций и лишь у 3 % больных симптомы поражения не регрессируют, что обычно предполагает наличие опухоли или других причин возникновения заболевания. Прогноз в решающей степени зависит от глубины повреждения нервных волокон. При поражении миелиновой оболочки можно ожидать восстановления в течение 3—6 нед, при повреждении аксонов регенерация нерва может продолжаться 3—6 мес. В последнем случае восстановление может быть неполным и резко возрастает вероятность осложнений — синкинезий, контрактуры, синдрома «крокодиловых слез». Во время регенерации аксоны образуют отростки, прорастающие к денервированным мышцам. Прямым результатом этого процесса являются патологические синкинезии — одновременное сокращение нескольких мышц, иннервированных отростками от одного аксона (примером может служить закрывание глаза при попытке улыбнуться). «Крокодиловы слезы» — слезотечение во время приема пищи — представляют собой вегетативную синкинезию, возникающую в результате прорастания слюноотделительных волокон к слезным железам.
Лечение.
Паралич Белла не угрожает жизни больного, однако его следует признать неотложным состоянием ввиду угрозы обезображивания лица. В острой стадии больных целесообразно госпитализировать. Лечение невропатии направлено прежде всего на снятие отека и восстановление микроциркуляции в стволе нерва. Для этого используют кортикостероиды, которые при раннем назначении способны улучшить исход заболевания. Гормоны следует назначать лишь в первые дни заболевания (но не позже 1-й недели), при этом чем раньше начато лечение, тем лучше его результаты. Чаще всего применяют преднизолон, 60—80 мг/сут, внутрь в течение 5—10 дней с последующей быстрой отменой препарата в течение одной недели. Одновременно внутривенно капельно вводят реополиглюкин и пентоксифиллин (трентал). В тяжелых случаях прибегают к пульс-терапии, предусматривающей применение высоких доз метилпреднизолона (1—2 г/сут в течение 3—5 дней).Вследствие неполного закрытия и сухости глаза возникает угроза изъязвления роговицы, в связи с этим рекомендуются ношение очков, закапывание увлажняющих глазных капель (например, визина) в течение дня, на ночь — закрывание глаза повязкой и закладывание специальной глазной мази. При появлении боли в глазу необходимы консультация окулиста и осмотр роговицы с помощью щелевой лампы. С конца 1-й недели рекомендуется гимнастика мимических мышц (упражнения перед зеркалом), лейкопластырное вытяжение, предотвращающее перерастяжение паретичных мышц, парафиновые аппликации, со 2-й недели — точечный массаж и рефлексотерапия.
Через 12 мес при отсутствии восстановления или неполном восстановлении проводят реконструктивные операции. При контрактуре применяют массаж с разминанием локальных мышечных узелков, методы постизометрической релаксации, инъекции ботулотоксина. Некоторого эффекта можно добиться и с помощью противоэпилептических средств (карбамазепина, клоназепама, дифенина) или баклофена.
Лицевой гемиспазм
Лицевой гемиспазм — состояние, проявляющееся приступами непроизвольных клонических и тонических сокращений мышц, которые иннервируются лицевым нервом.
Этиология и патогенез.
В большинстве случаев гемиспазм связан со сдавлением лицевого нерва в зоне его выхода из ствола мозга небольшой артерией или веной, реже — опухолью, аневризмой, артериовенозной мальформацией. В отдельных случаях гемиспазм обусловлен поражением внутристволовой части нерва (например, при рассеянном склерозе).Клиническая картина.
Чаще всего болеют лица среднего возраста. Спазм обычно начинается с круговой мышцы глаза, а затем распространяется на среднюю и нижнюю части лица. Между спазмами лицо остается симметричным, но иногда выявляется легкая слабость мимической мускулатуры на стороне спазма. Гемиспазм обычно сохраняется в течение всей последующей жизни, с годами постепенно прогрессируя. Но изредка отмечаются спонтанные ремиссии. Для уточнения диагноза проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) с контрастированием.
Лечение проводится большей частью амбулаторно. У части больных противоэпилептические средства (карбамазепин, дифенин, клоназепам, вальпроевая кислота) уменьшают гиперкинез. При их неэффективности возможно хирургическое лечение (декомпрессия нерва), а также повторные инъекции ботулотоксина в вовлеченные мышцы.
Вестибулярный нейронит
Вестибулярный нейронит — поражение периферических вестибулярных нейронов и вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, проявляющееся остро возникающим головокружением, повторной рвотой, вестибулярной атаксией с последующим постепенным восстановлением.
Этиология и патогенез остаются неясными. В некоторых случаях за несколько недель до начала заболевания отмечается инфекция верхних дыхательных путей, что указывает на возможную вирусную природу заболевания. Предполагают, что в патогенезе заболевания важную роль играет аутоиммунный процесс, спровоцированный инфекцией.
Клиническая картина Характерны внезапно возникающее сильное вращательное головокружение, тошнота, повторная рвота. Снижение слуха и другие неврологические симптомы отсутствуют. Малейшее движение головой усиливает головокружение, поэтому больные иногда специально поддерживают голову рукой. Сильное головокружение с повторной рвотой обычно продолжается не более 3—4 дней, но полное восстановление происходит в течение нескольких недель, хотя у пожилых людей может затянуться на несколько месяцев. Изредка спустя несколько месяцев или лет возникают рецидивы.
Лечение.
В легких случаях возможно амбулаторное лечение, в тяжелых — больных госпитализируют. В первые дни применяют препараты, уменьшающие вестибулярную симптоматику, в частности:- холинолитики, например скополамин;
- антигистаминные средства, например димедрол, дипразин (пипольфен), меклизин (бонин), дименгидринат (дедалон);
- бензодиазепины, например диазепам (реланиум), лоразепам (мерлит), клоназепам (антелепсин);
- нейролептики, например этаперазин, метеразин, тиэтилперазин (торекан);
- противорвотные препараты, в том числе метоклопрамид (церукал) и домперидон (мотилиум).
Сразу после улучшения состояния (обычно через несколько дней) эти препараты отменяют и основой лечения становится вестибулярная гимнастика. Серьезной ошибкой является длительное и нерациональное использование указанных средств, замедляющих процессы компенсации. Решающее значение в восстановлении функций вестибулярной системы имеют ранняя мобилизация больного и специальный комплекс вестибулярной гимнастики, благодаря которому у больного вырабатывается способность контролировать свои движения с помощью зрения. Упражнения выполняются вначале
в постели, а затем, по мере регресса симптоматики, в положении стоя или в движении. Выполнение движений, вызывающих легкое головокружение, также ускоряет компенсационные процессы. Координированные движения глазных яблок, головы, туловища, которые больной вначале выполняет лежа, затем сидя, стоя и, наконец, при ходьбе, способствуют перенастройке вестибулярной системы и ускоряют выздоровление.
Невралгия языкоглоточного нерва
Невралгия языкоглоточного нерва (IX) — редкое заболевание, проявляющееся приступами интенсивной боли в глубине полости рта, корне языка, области миндалин.
Этиология и патогенез.
Причина в большинстве случаев остается неясной (идиопатическая невралгия языкоглоточного нерва). Одной из возможных причин является сдавление нерва удлиненным извитым сосудом. Иногда сходный болевой синдром наблюдается при опухоли глотки (в том числе носоглотки), языка, задней черепной ямки, тонзиллите и перитонзиллярном абсцессе, гипертрофии шиловидного отростка. В последнем случае боль усиливается при повороте головы. Невринома языкоглоточного нерва наблюдается исключительно редко. Симптоматическую невралгию следует заподозрить у молодых больных с постоянными болями и симптомами выпадения.Видео: 346. Поражение тройничного нерва. Один из вариантов.
Клиническая картина.
Заболевание проявляется кратковременными приступами боли в глубине полости рта, корне языка, области миндалин. Иногда боль иррадиирует в ухо и шею. Часто приступ провоцируется глотанием (особенно охлажденной жидкости), кашлем, жеванием, разговором или зевотой. Боль можно также вызвать прикосновением к мягкому небу или миндалинам, иногда давлением на козелок. Приступ продолжается несколько секунд или минут и может сопровождаться брадикардией, падением АД, иногда обмороком. Снижения чувствительности и парезов не выявляется. Часто наблюдаются спонтанные ремиссии от нескольких месяцев до нескольких лет.
Лечение проводят противоэпилептическими средствами, как и при невралгии тройничного нерва. При неэффективности медикаментозной терапии прибегают к оперативному вмешательству (микроваскулярной декомпрессии, чрескожной термокоагуляции или пересечению корешка нерва).
