Плексопатии - нервные болезни
Плексопатии (плекситы) — поражение нервных сплетений, проявляющееся вялым парезом, нарушением чувствительных и вегетативных функций в зоне иннервации ветвей сплетения.
Чаше всего встречается поражение плечевого и пояснично-крестцового сплетений.
Плечевая плексопатия
Плечевое сплетение образуется нижнешейными и верхнегрудным корешками (5-й шейный — 1-й грудной). Пучки сплетения проходят между передней и средней лестничными мышцами, затем между ключицей и 1 ребром, под сухожилием малой грудной мышцы и далее в подмышечной впадине.
Этиология и патогенез.
Плечевое сплетение часто поражается при травмах (например, при падении на вытянутую руку, вывихе плеча, переломе ключицы или I ребра либо при формировании костной мозоли после перелома), операциях на грудной клетке. Сплетение может подвергаться сдавлению при неправильном положении руки во время наркоза. Причинами поражения сплетения могут быть также родовая травма (акушерский паралич), аутоиммунная реакция, например, после введения чужеродных сывороток или вакцин (например, столбнячного анатоксина или вакцины против коклюша, столбняка, дифтерии), идиопатическая воспалительная плексопатия (невралгическая амиотрофия). Возможно поражение сплетения вследствие инфильтрации или сдавления опухолью верхушки легкого (синдром Панкоста), сдавления сплетения шейным ребром или плотным фиброзным тяжем (синдром верхнего выходного отверстия грудной клетки)Клиническая картина.
При поражении плечевого сплетения нарушается иннервация одноименной половины плечевого пояса и всей руки с развитием слабости и атрофии мышц, расстройством чувствительности, выпадением глубоких рефлексов, появлением вегетативных расстройств. При поражении верхнего пучка (5—6-й шейные корешки) слабость и атрофии вовлекают только мышцы проксимального отдела руки (паралич Дюшенна—Эрба). При этом ограничены отведение руки и сгибание в локте, а нарушения чувствительности выявляются по наружной поверхности плеча- выпадает рефлекс с двуглавой мышцы. При осмотре выявляются слабость и атрофия двуглавой мышцы плеча, дельтовидной, лопаточных мышц. Плечо на стороне поражения опущено, рука ротирована внутрь и разогнута в локте. Движения кисти осуществляются в полном объеме.
При преимущественном вовлечении нижнего пучка (8-й шейный — 1-й грудной корешки) страдают дистальные отделы руки с развитием атрофического пареза кисти (паралич Дежерин-Клюмпке). В этом случае снижается чувствительность по внутренней поверхности плеча и предплечья и наблюдается синдром Горнера (опущение века, сужение зрачка, снижение потоотделения на лице).
Идиопатическая воспалительная плексопатия (невралгическая амиотрофия, синдром Персонейджа— Тернера) — аутоиммунное заболевание, преимущественно поражающее верхний пучок плечевого сплетения, иногда отдельные нервы сплетения. Нередко заболевание возникает после вирусной инфекции верхних дыхательных путей (в частности, цитомегаловирусной, энтеровирусной), травмы или оперативного вмешательства. Изредка встречается наследственная форма, проявляющаяся рецидивирующими эпизодами плечевой плексопатии.
Заболевание начинается остро, с односторонней интенсивной боли в области надплечья и плеча, иногда распространяющейся в предплечье, кисть или шею. В последующем боль постепенно ослабевает, но одновременно быстро нарастают слабость и похудание мышц плеча и плечевого пояса (дельтовидной, передней зубчатой мышц, лопаточных, трапециевидной мышц, двуглавой или трехглавой мышцы плеча). Из-за боли и пареза ограничены активные движения в плечевом суставе. Чтобы уменьшить боль, больные обычно прижимают руку, согнутую в локтевом суставе, к туловищу. Нарушения чувствительности отсутствуют или минимально выражены.
Прогноз благоприятный. Сила начинает восстанавливаться через 9—12 мес. Полное выздоровление наступает в 80—90 % случаев в течение 2—3 лет, но в последующем возможны рецидивы.
Синдром верхней апертуры грудной клетки возникает вследствие сдавления подключичных сосудов и плечевого сплетения на уровне верхнего выходного отверстия грудной клетки — между I ребром и ключицей. Чаще встречается у молодых женщин.
Боль обычно локализуется в шее, надключичной области, плече, грудной клетке, иррадиирует в предплечье и часто в кисть. Больные жалуются на боли, онемение и парестезии по медиальной поверхности предплечья и кисти вплоть до мизинца (в зоне иннервации 8-го шейного — 1-го грудного корешков). При осмотре, однако, выявляются слабость и похудание мышц кисти, реже предплечья.
Иногда возникают приступы побледнения пальцев кисти. Симптомы усиливаются при физической нагрузке на руку. Пульс на лучевой артерии может быть ослаблен или отсутствовать. Боли можно спровоцировать, оказывая давление в области надключичной ямки либо вытягивая руку. Болезненность, напряжение мышц и характерная иррадиация боли выявляются при пальпации лестничных мышц или малой грудной мышцы. Синдром вызван натяжением нижней части плечевого сплетения (иногда 1-го грудного корешка) над врожденным фиброзным тяжем, идущим от поперечного отростка С7 (или рудиментарного шейного ребра) к лестничному бугорку первого ребра. Помимо рентгенограмм шейного отдела (для исключения шейного ребра или гипертрофии поперечного отростка C7), обязательна рентгенография или КТ грудной клетки (для исключения рака верхушки легкого).
Диагностика основана на данных клинического осмотра и электронейромиографии. Для уточнения причины поражения сплетения необходима рентгенография грудной клетки, другие инструментальные и лабораторные исследования.
Лечение зависит от этиологии плексопатии. При идиопатической воспалительной плексопатии лечение носит преимущественно симптоматический характер и включает применение анальгетиков (иногда наркотических). При интенсивной боли показан короткий курс кортикостероидов, которые, однако, не предупреждают развития паралича и не ускоряют его регресс. В остром периоде необходима иммобилизация конечности. Раннее начало пассивных и активных движений позволяет предотвратить контрактуры и развитие плечелопаточного периартроза («замороженного» плеча). Определенное значение имеют физиотерапевтические процедуры.
У больных с синдромом верхнего выходного отверстия грудной клетки при выявлении шейного ребра возможно оперативное вмешательство. В остальных случаях показаны постизометрическая релаксация и лечебная гимнастика, включающая упражнения для укрепления мышц шеи и плечевого пояса. Хирургическое пересечение тяжа облегчает боли и парестезии и останавливает нарастание пареза и атрофии, но не возвращает силу в уже пораженные мышцы.
При травматической плексопатии восстановление происходит в течение нескольких месяцев, за которые аксон заново прорастает к иннервируемым мышцам. Если восстановления не происходит через 2—4 мес после открытой травмы или 4— 5 мес после тракционного повреждения, то обычно показано оперативное вмешательство. При открытом повреждении необходимо раннее вмешательство с целью восстановления целостности сплетения.
Пояснично-крестцовая плексопатия
Пояснично-крестцовое сплетение образовано поясничными и крестцовыми корешками. Оно тянется от верхнепоясничной области до нижних отделов крестца в забрюшинном пространстве, соприкасаясь с органами брюшной полости и полости таза.
Этиология.
Причиной повреждения могут быть травма (при переломах костей таза, бедра), объемные образования в забрюшинном пространстве (опухоль шейки матки или предстательной железы, опухоль толстого кишечника, абсцесс, аневризма аорты или подвздошной артерии) или кровоизлияние в подвздошно-поясничную мышцу (при гемофилии или передозировке антикоагулянтов). Сплетение может поражаться при хирургических вмешательствах на брюшной полости, полости таза, тазобедренном суставе, а также при родах, лучевой терапии. Пояснично-крестцовая плексопатия может быть проявлением аутоиммунного процесса, аналогичного плечевому плекситу. Поражение сплетения возможно при сахарном диабете, васкулитах, атеросклерозе аорты.
Клиническая картина.
Пояснично-крестцовая плексопатия проявляется односторонней слабостью и атрофией мышц тазового пояса и нижних конечностей, нарушением чувствительности на ногах и в области промежности, выпадением ахиллова и коленного рефлексов. Эти явления обычно возникают на фоне боли в пояснице, ягодице, тазобедренном суставе, иррадиирующей в ногу. В одном случае при этом преимущественно страдает функция бедренного нерва (слабость разгибателей голени), в другом — функция запирательного нерва (слабость приводящих мышц) и боковой кожный нерв бедра (парестезии по боковой поверхности бедра). Возможна вегетативная дисфункция: нарушение потоотделения, вазомоторные расстройства, отеки. Тазовые нарушения возникают лишь при двустороннем поражении крестцового сплетения.
Диагностика.
При диагностике пояснично-крестцовой плексопатии целесообразно проведение ультразвукового исследования, компьютерной или магнитно-резонансной томографии брюшной полости, гинекологического и ректального исследования, электронейромиографии.
Лечение зависит от природы заболевания. Показана восстановительная терапия, включающая (с учетом противопоказаний) массаж, лечебную физкультуру, физиотерапию. В отсутствие эффекта от консервативной терапии при травматической плексопатии показаны реконструктивные микрохирургические вмешательства.
