Острый рассеянный энцефаломиелит - нервные болезни
Видео: Демиелинизирующие заболевания
Этиология и патогенез.
Острый рассеянный энцефаломиелит возникает как осложнение инфекций, чаще всего вирусных (постинфекционный энцефаломиелит) или вакцинаций (поствакцинальный энцефаломиелит). Постинфекционный энцефаломиелит может развиваться у больных, перенесших корь, краснуху, ветряную оспу, грипп, но нередко отмечается и после неспецифической респираторной или кишечной вирусной инфекции. Поствакцинальный энцефаломиелит обычно развивается после прививок от бешенства или коклюша. Поражение центральной нервной системы при этом заболевании связано не с проникновением инфекционного агента в вещество мозга и его прямым патогенным действием, а с развитием аутоиммунной реакции против антигенов миелиновой оболочки нервных волокон. В результате в белом веществе головного и спинного мозга формируются очаги воспалительной демиелинизации, от локализации и обширности которых зависят симптомы заболевания. Иногда вовлекается и серое вещество головного мозга. Инфекция или вакцинация в этом случае играют роль провоцирующего фактора.
Клиническая картина.
Болезнь обычно начинается остро спустя 1—2 нед после перенесенной инфекции или вакцинации. У больного поднимается температура, появляются выраженные общемозговые симптомы (головная боль, рвота, спутанность или угнетение сознания), очаговая неврологическая симптоматика (парезы, поражение черепных нервов, нарушения чувствительности и тазовых функций, атаксия), менингеальные симптомы. Нередко возникают эпилептические припадки.
Заболевание может прогрессировать на протяжении нескольких дней, реже недель и в тяжелых случаях приводить к летальному исходу. У выживших больных начинается восстановление функций, которое продолжается в течение нескольких месяцев. У 30—50 % больных отмечается полное восстановление функций, в остальных случаях формируется более или менее выраженный остаточный дефект в виде парезов, атаксии, тазовых расстройств, нарушения памяти и речи, деменции и т.д.
Иногда встречаются локальные формы заболевания, например, с преимущественным поражением ствола мозга (стволовой энцефалит) или мозжечка. В клинической картине стволового энцефалита преобладают симптомы поражения черепных нервов — ограничение подвижности глазных яблок, слабость мимической мускулатуры, снижение слуха, дизартрия, дисфагия, которые сопровождаются признаками мозжечковой атаксии, парезами, нарушением чувствительности, иногда угнетением сознания. Избирательное вовлечение мозжечка (церебеллит) с клинической картиной острой мозжечковой атаксии чаще наблюдается у детей, перенесших ветряную оспу, и обычно завершается полным восстановлением. В исключительно редких случаях энцефаломиелит сопровождается признаками поражения корешков спинномозговых нервов и периферических нервов (энцефаломиелополирадикулоневропатия).
Диагностика основывается на анамнестических и клинических данных, прежде всего характеризующих обстоятельства возникновения и особенности течения заболевания. Дополнительные методы исследования имеют вспомогательное значение. При исследовании цереброспинальной жидкости обычно выявляются воспалительные изменения: умеренный лимфоцитарный плеоцитоз (иногда до нескольких сотен клеток) и повышение содержания белка. Магнитно-резонансная томография может подтвердить наличие многоочагового поражения центральной нервной системы, преимущественно вовлекающее ее белое вещество. Для идентификации первичной инфекции проводят серологическое исследование.
Лечение включает применение кортикостероидов, в тяжелых случаях дополнительно используют плазмаферез. Важное значение имеет поддерживающая симптоматическая терапия — стабилизация дыхания и кровообращения, коррекция внутричерепной гипертензии и нарушений водно-электролитного баланса, применение противоэпилептических средств, а также уход за больным (питание, предупреждение пролежней, пневмоний, контроль за состоянием тазовых функций и т.д.). Реабилитационные мероприятия направлены на восстановление двигательных и речевых функций.
