Эпилепсия - нервные болезни

Эпилепсия — хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, основным проявлением которого служат повторяющиеся эпилептические припадки.

Этиология и патогенез.

Эпилептический припадок — преходящее состояние, возникающее вследствие усиленного патологического разряда нейронов головного мозга. Повышенная возбудимость нейронов может быть связана с нарушением электрохимических процессов генерации импульсов в нейроне или устранением тормозящего влияния соседних нейронов. Эпилептический припадок возникает в том случае, когда патологическое возбуждение одновременно (синхронно) охватывает группу соседних нейронов, которую называют эпилептическим очагом. Из эпилептического очага возбуждение быстро распространяется на другие зоны головного мозга, навязывая ритм своей активности другим нейронам.
Симптомы эпилептического припадка зависят от функции той зоны мозга, где формируется эпилептический очаг, и пути распространения эпилептического возбуждения. Если очаг возникает в двигательной зоне коры большого мозга, то во время припадка появляются судороги- если эпилептическое возбуждение охватывает зону, воспринимающую запах, то больной во время припадка ощущает какой-либо запах. Припадок обычно продолжается не более нескольких секунд или минут и прекращается самостоятельно в связи с развивающимся защитным торможением или истощением гиперактивных нейронов.
Причиной эпилептических припадков могут быть первичное поражение мозга, приводящее к гипервозбудимости группы нейронов, гипертермия, метаболические расстройства, интоксикации, побочное действие лекарственных средств.

Основные причины эпилептических припадков

Повреждения головного мозга

1. Энцефалит
2. Менингит
3. Нейросифилис
4. Паразитарные поражения головного мозга
5. Опухоли мозга
6. Черепно-мозговая травма
7. Инсульт

Высокая температура

1. Общая инфекция
2. Тепловой удар

Метаболические расстройства

Видео: Эпилепсия, болезнь Паркинсона, сколиоз, нейроны, нервные сигналы, травматология, мышцы(Левашов Н.В.)

1. Гипоксия
2. Гипергликемия или гипогликемия
3. Гипонатриемия или гипернатриемия
4. Гипокальциемия или гиперкальциемия
5. Почечная и печеночная недостаточность

Отравления

1. Отравление угарным газом
2. Отравление алкоголем
3. Отравление стрихнином
4. Отравление свинцом

Абстинентный синдром

1. Алкогольная абстиненция
2. Отмена бензодиазепинов
3. Отмена барбитуратов
4. Отмена баклофена

Побочное действие лекарственных средств

1. Аминазин
2. Индометацин
3. Аминофиллин
4. Цефтазидим
5. Кокаин
6. Амфетамины
7. Пенициллин
8. Лидокаин
9. Изониазид

Нередко отмечается сочетание нескольких факторов. Например, повышение температуры или интоксикация с большей вероятностью вызовут эпилептический припадок у больного с предшествующим поражением головного мозга, снижающим порог судорожной готовности. В этом случае внешние воздействия играют роль провоцирующих факторов.
К частым провоцирующим факторам относятся мелькающий свет, воздействие алкоголя, прекращение приема противоэпилептических средств, недостаток сна. Важное значение имеют и эндогенные влияния, например гормональные нарушения, связанные с менструальным циклом у женщин, которые могут изменять порог судорожной готовности.
Эпилептические припадки наблюдаются примерно у 2 % взрослых, но у большинства в течение жизни бывает только один припадок. Повторяющиеся припадки, позволяющие диагностировать эпилепсию, возникают только у 13 из них. У значительной части больных эпилепсией даже при тщательном исследовании определенной причины выявить не удается (идиопатическая эпилепсия). В большинстве случаев идиопатической эпилепсии припадки начинаются в детском, подростковом или юношеском возрасте (3—20 лет) и редко сопровождаются какими-либо другими неврологическими или психическими нарушениями. Особенностью многих идиопатических форм эпилепсии является их сравнительно доброкачественное течение с возможностью спонтанной ремиссии и хорошим результатом при применении противоэпилептической терапии.
Причиной симптоматической эпилепсии является органическое заболевание головного мозга, приводящее к очаговому поражению его серого вещества. У детей до 3 лет основными причинами являются повреждение головного мозга в предродовом, родовом или послеродовом периодах, аномалии развития, инфекции или метаболические нарушения. В молодом и среднем возрасте причинами припадков чаще всего бывают опухоли мозга, черепно-мозговая травма или инфекции, у пожилых лиц на первое место выходят сосудистые заболевания головного мозга.
О криптогенной эпилепсии говорят в том случае, когда клинически можно предполагать симптоматическую эпилепсию (например, по наличию признаков очагового поражения мозга), но выявить его конкретную причину не удается. В основе эпилепсии в таких случаях нередко лежат микроскопические изменения в веществе мозга, возникающие в результате повреждения мозга в перинатальном периоде.
После повреждения мозга (например, при черепно-мозговой травме) эпилептические припадки часто возникают не сразу, а спустя несколько месяцев или лет. В течение этого срока происходит «созревание» эпилептического очага, которое называется эпилептогенезом и характеризуется развитием нейрохимических или структурных изменений в нейронах, резко повышающих их возбудимость.

Классификация эпилептических припадков.

Эпилептические припадки принято делить на две основные группы: парциальные и генерализованные.
Парциальные (фокальные) припадки — результат эпилептического разряда, первично возникающего в нейронах определенного участка коры большого мозга. Клиническое значение парциальных припадков состоит в том, что они указывают на возможный очаговый процесс в головном мозге и более характерны для симптоматической или криптогенной эпилепсии. Парциальные припадки бывают трех типов.

1. Простые парциальные припадки возникают на фоне сохранного сознания, поскольку эпилептический разряд в этом случае распространяется только на ограниченную зону одного из полушарий мозга. В зависимости от функциональной специанизации вовлеченной области мозга у больного могут возникать следующие симптомы:
2. судороги в конечностях, вращение головы и туловища, звуковые феномены (простые моторные припадки);
3. ощущения покалывания и ползания мурашек (парестезии), вспышки света, изменения окраски или формы окружающих предметов, а также необычного вкуса или запаха (простые сенсорные припадки), ложные восприятия звуков музыки, голосов, шума;
4. изменение окраски кожи, сердцебиение, неприятные ощущения в подложечной области, тошнота (вегетативные припадки).

Возможны и психические проявления, такие, как ощущение уже виденного или никогда не виденного, нереальности происходящего, наплыв мыслей, чувство ужаса и др. Иногда судороги или парестезии последовательно вовлекают различные части конечности, «маршируя» по ней (джексоновские припадки). После моторного припадка иногда отмечается преходящий парез в конечности, только что вовлеченной в судорожную активность (паралич Тодда). Продолжительность простого парциального припадка колеблется от нескольких секунд до нескольких минут.

1. Сложные парциальные припадки характеризуются нарушением сознания, которое проявляется отсутствием реакции больного на окружающее и невозможностью вступить с ним в контакт. Они вызываются эпилептическим разрядом, возникающим в височной или лобной коре и вовлекающим структуры лимбической системы. Нарушению сознания могут предшествовать кратковременные вегетативные изменения или необычные эмоционально окрашенные ощущения. Во время припадка больной может совершать бесцельные непроизвольные действия — автоматизмы (жевать, глотать, облизывать губы, улыбаться, повторять звуки или слова, петь, потирать руками, ходить по кругу и т.д.), которые часто сопровождаются вегетативными проявлениями (например, расширением зрачков или слюнотечением). Происходящего во время припадка больной не помнит. Продолжительность припадка 1-2 мин, но иногда по завершении припадка еще в течение нескольких минут сохраняется спутанность или сумеречное расстройство сознания.
2. Парциальные припадки с вторичной генерализацией начинаются как простые или сложные парциальные, а затем трансформируются в генерализованные тонико-клонические припадки, поскольку эпилептический разряд, зародившись в ограниченной зоне мозга, диффузно охватывает кору большого мозга. Проявления простого парциального припадка в этом случае представляют собой ауру — начальную часть припадка, протекающую на фоне сохранного сознания. Соответственно аура может быть моторной, сенсорной (зрительной, слуховой, обонятельной), вегетативной или психической. Продолжительность ауры составляет всего несколько секунд, но и в этот короткий период некоторые больные с помощью сильного произвольного напряжения тела, резких движений, глубокого вдоха способны подавить дальнейшее развитие припадка. Иногда аура бывает столь кратковременной, что больной, быстро утрачивая сознание, не успевает ее заметить, и лишь при электроэнцефалографии выявляются очаговые изменения, свидетельствующие о вторично генерализованном характере припадка.

Генерализованные припадки характеризуются утратой сознания и отсутствием клинических или электроэнцефалографических признаков фокального начала (в том числе ауры). Первично-генерализованные припадки возникают в результате диффузного охвата головного мозга эпилептическим возбуждением, которое, вероятно, первично генерируется в срединных структурах мозга. Существует несколько типов генерализованных припадков.

1. Тонико-клонические, или большие припадки (франц. grand mal), начинаются с утраты сознания, поворота головы и падения. После этого следует тоническая фаза, которая продолжается 10—20 с и включает сгибание и вытягивание рук, разгибание головы, напряжение туловища, вытягивание ног (рис. 11.1). Иногда раздается характерный крик, вызванный выталкиванием воздуха через судорожно суженную голосовую щель. Возможна остановка дыхания с развитием синюшности кожных покровов. Зрачки расширяются и перестают реагировать на свет. В результате многократного повышения давления в мочевом пузыре возникает непроизвольное мочеиспускание (если больной недавно не опорожнил мочевой пузырь). Затем мышечное напряжение начинает «мерцать», вызывая подрагивание тела, переходящее в клоническую фазу. Последняя продолжается 1—3 мин и проявляется резкими генерализованными сокращениями сгибательной и разгибательной мускулатуры. Появляется хриплое, клокочущее дыхание, закатываются глаза. В этот момент часто происходит прикус языка и слизистой щеки, на губах появляется кровавая пена. Постепенно судороги ослабевают и прекращаются. Иногда судороги при генерализованном припадке имеют чисто тонический или чисто клонический характер.

Припадок обычно сопровождается тахикардией, артериальной гипертензией, профузным потоотделением, слюнотечением. Общая продолжительность припадка от 20 с до 2 мин (в среднем около 1 мин). Послеприпадочный период характеризуется сонливостью, заторможенностью, сумеречным расстройством сознания, иногда угнетением сознания вплоть до комы, переходящей в сон.

Рис. 11.1. Генерализованный тонико-клонический припадок, А — тоническая фаза- Б — клоническая фаза.

Проснувшись, больные ощущают слабость, головную боль, боли в мышцах, но самого припадка больной не помнит. Продолжительность послеприпадочного периода колеблется от нескольких минут до нескольких часов.
Первично-генерализованные тонико-клонические припадки чаще возникают при идиопатической эпилепсии, метаболических расстройствах, алкогольной абстиненции и в целом встречаются реже, чем вторично-генерализованные припадки, от которых их иногда бывает трудно отличить (если парциальное начало припадка кратковременно).

1. Абсансы (лат. absentia — отсутствие), или малые припадки (франц. petit mal), проявляются внезапным выключением сознания в течение нескольких секунд. Больной замолкает, прекращает движение, его взгляд застывает, лицо бледнеет, зрачки расширяются, веки полуопущены, иногда подрагивают- могут отмечаться мышечные подергивания и закатывание глаз. Но при этом больной не падает, и окружающие часто не замечают приступа. Через несколько мгновений сознание столь же внезапно возвращается, и больной, ничего не помня о приступе, продолжает свою деятельность. После приступа не возникает послеприпадочной спутанности. Выделяют типичные и атипичные абсансы.

Типичный абсанс продолжается 5—20 с и может сопровождаться легкими клоническими подергиваниями лицевых мышц и изредка короткими автоматизмами, а также характерными ритмичными разрядами на электроэнцефалограмме частотой 3/с.
Типичные абсансы особенно характерны для детской абсансной эпилепсии, являющейся вариантом идиопатической эпилепсии и возникающей в детском и подростковом возрасте (4—12 лет). При этом заболевании абсансы возникают по нескольку сот раз в день, особенно часто по утрам, и могут нарушать процесс обучения в школе. Они легко провоцируются частым глубоким дыханием (гипервентиляцией). С наступлением зрелого возраста абсансы у большинства больных исчезают или замещаются генерализованными тонико-клоническими припадками. Интеллектуальные нарушения и очаговые неврологические симптомы при этом заболевании отсутствуют.
Атипичные (сложные) абсансы, как правило, более продолжительны, иногда протекают с неполным выключением сознания, сопровождаются более выраженными колебаниями мышечного тонуса. Начало и окончание приступа бывают не столь внезапными. Атипичные абсансы могут возникать в любом возрасте, но чаще наблюдаются у детей. Обычно они бывают проявлением симптоматической эпилепсии, возникающей на фоне тяжелого органического поражения мозга, и сочетаются с припадками иного типа, умственной отсталостью, другими неврологическими нарушениями.

1. Миоклонические припадки. Миоклонические припадки проявляются отрывистыми кратковременными двусторонними симметричными или асимметричными сокращениями мышц конечностей и туловища, которые нередко возникают сериями. Припадок может сопровождаться нарушением сознания, но из-за кратковременности (одиночный припадок продолжается несколько секунд) он часто остается незамеченным. Миоклонические припадки наблюдаются как при идиопатической, так и при симптоматической эпилепсии.

Одной из самых частых причин миоклонических припадков является юношеская миоклоническая эпилепсия, которая представляет собой вариант идиопатической эпилепсии и впервые проявляется в подростковом возрасте (12—18 лет). При этом заболевании внезапные миоклонические подергивания часто возникают по утрам, сразу после пробуждения или за столом во время завтрака. Обычно они более выражены в руках и приводят к тому, что больные опрокидывают со стола посуду или долго не могут одеться. У большинства больных отмечаются также генерализованные тонико-клонические припадки и абсансы. Очаговые неврологические и психические расстройства отсутствуют. Приступы провоцируются недостатком сна, приемом алкоголя.
4) Атонические припадки характеризуются внезапной утратой сознания, снижением мышечного тонуса и стремительным падением на пол, часто приводящим к травме головы. Атонические припадки обычно наблюдаются у детей. Нередко они отмечаются при синдроме Леннокса—Гасто, который обычно возникает в возрасте от 1 года до 6 лет на фоне аномалии развития головного мозга, перинатальных гипоксических повреждений мозга, энцефалитов, менингитов, но нередко имеет криптогенный характер. Для этого синдрома характерно сочетание абсансов, атонических и клонических припадков. У подавляющего большинства больных отмечается умственная отсталость, а также неврологическая симптоматика (парезы, атаксия).

Особые типы припадков.

В данном разделе рассматриваются припадки, которые выделяются не своими проявлениями, а особенностями провоцирующих факторов.
Фебрильные припадки обычно возникают у детей в возрасте от 6 мес до 5 лет на фоне нормального неврологического статуса при температуре, превышающей 38,5 °С, и имеют первично-генерализованный тонико-клонический характер. Различают следующие их типы:

1. типичные, или простые, фебрильные припадки (одиночные припадки продолжительностью менее 15 мин, не имеющие фокальных проявлений и не оставляющие после себя спутанности или сонливости);
2. атипичные, или осложненные, фебрильные припадки (более длительные припадки, следующие друг за другом серией или включающие фокальный компонент).

Фебрильные припадки встречаются у 3—4 % детей, причем примерно у 13 из них они повторяются. В развитии этого типа припадков важная роль, по-видимому, принадлежит наследственной предрасположенности. Риск рецидива выше при положительном семейном анамнезе, а также в том случае, если первый припадок возник в раннем возрасте (до 18 мес) или на фоне непродолжительной и невысокой температуры. Только у 3 % детей с фебрильными припадками в последующем развивается эпилепсия с афебрильными припадками. Риск развития эпилепсии выше при атипичных припадках.
Алкогольные припадки. У больных алкоголизмом припадки чаще всего возникают в период абстиненции — спустя 7—48 ч после последнего приема алкоголя. Как правило, это генерализованные тонико-клонические припадки, иногда образующие серии до 6 приступов. Изредка отмечается и эпилептический статус. У 1/5 больных с абстинентными припадками в течение следующих 1—3 сут возникает алкогольный делирий. Абстиненция может провоцировать припадки и у больных с эпилепсией иного генеза, особенно при посттравматической эпилепсии. Значительно реже припадки у больных с алкоголизмом возникают вне периода абстиненции и связаны с токсическим действием алкоголя.
Рефлекторные припадки. У некоторых больных эпилепсией припадки провоцируются строго определенными стимулами: мелькающим светом (в том числе мельканием кадров на экране телевизора, особенно при плохом качестве изображения), компьютерными играми, едой, чтением, внезапным звуком, прослушиванием определенных мелодий, прикосновением к некоторым частям тела. В подобных случаях припадки чаще имеют генерализованный тонико-клонический, реже парциальный характер и иногда чередуются со спонтанными припадками. При рефлекторных припадках раздражитель напрямую активирует зону мозга вблизи эпилептического очага. Устранение провоцирующих факторов приводит к исчезновению или резкому урежению припадков.

Психические нарушения у больных эпилепсией.

Большинство больных эпилепсией психически здоровы. Изменения личности чаще всего возникают у больных со сложными парциальными припадками и/или очаговым поражением височной и лобной долей. Они могут также иметь психогенную природу, отражая реакцию личности на хроническое заболевание, ограничивающее ее жизненные отправления, либо бывают связаны с действием антиэпилептических средств. Психические нарушения включают расстройства познавательных процессов (внимания, памяти, мышления), аффективные нарушения (депрессия, маниакальные состояния), тревожные расстройства (фобии), изменения личности (псевдорелигиозность, вязкость, агрессивность, гипосексуальность, склонность к морализаторству). Изредка наблюдаются эпилептические психозы, проявляющиеся зрительными и слуховыми галлюцинациями или бредом.

Диагностика.

Оказывая помощь больному с судорожным приступом, во-первых, следует отдифференцировать эпилептические припадки от неэпилептических пароксизмов (преходящие нарушения мозгового кровообращения, обморок, мигрень, вегетативный криз, истерический псевдоприпадок), а во-вторых, исключить метаболические или структурные повреждения, которые могли послужить причиной припадков и требуют неотложной специальной терапии (энцефалит, менингит, инсульт, гипогликемия и т.д.).
Дифференциальная диагностика эпилептического припадка с обмороком в большинстве случаев не сложна (табл. 11.1).
Более сложным бывает дифференциальный диагноз с психогенными припадками (псевдоприпадками), наблюдающимися у больных истерией. Иногда они возникают и у больных с истинной эпилепсией, особенно в тех случаях, когда заболевание началось в детском возрасте (внезапное «учащение»припадков не только возвращает к нему особое внимание родственников, но и позволяет получить освобождение от тех или иных обязанностей).

Таблица 11.1. Дифференциальная диагностика обморока и припадка

 В диагностике следует учитывать комплекс признаков. Во-первых, псевдоприпадки обычно протекают необычно, без четкой смены тонической и клонической фаз, их длительность и проявления не соответствуют характеристикам основных типов припадков. Зачастую они возникают не внезапно, а более постепенно, на фоне неспецифических симптомов, связанных с гипервентиляцией (головокружение, чувство нехватки воздуха, одышка, появление тумана перед глазами и др.). Обычно псевдоприпадки более длительны и продолжаются, как правило, больше 2 мин. Во время псевдоприпадка больной может лежать неподвижно, выгибаться, поднимая таз («истерическая дуга»), молотить руками об пол или мотать головой из стороны в сторону (чего не бывает при истинном эпилептическом припадке), биться головой об пол, кусать или царапать себя, рвать белье. Движения рук и ног при псевдоприпадке часто происходят не одновременно, как при истинном припадке, а скорее по очереди. «Выключение» сознания часто происходит не полностью, и с больным удается поддерживать некоторый контакт.
Псевдоприпадки реже сопровождаются бледностью и цианозом. Глаза обычно плотно прикрыты, и при попытке открыть их больные оказывают сопротивление. Зрачки могут быть широкими, но реакции на свет всегда сохранены (если источник света достаточно яркий!). Во время приступа больной может издавать рыдания, стоны, иногда произносит отдельные слова, часто с драматической интонацией, чего почти никогда не наблюдается при эпилептическом припадке. При псевдоприпадке больные редко получают травму и прикусывают язык. Редко встречаются также недержание мочи и послеприпадочная спутанность. Присутствие наблюдателя — почти постоянное условие приступа, поэтому для того чтобы прекратить псевдоприпадок, иногда достаточно удалить «зрителей», внимания которых больной инстинктивно добивается.
Иногда даже опытные специалисты не в состоянии отличить психогенные припадки от истинных эпилептических припадков, и это оказывается возможным только при регистрации электроэнцефалограммы во время приступа. Кроме того, нельзя забывать, что подавляющее большинство лиц с психогенными припадками — не симулянты, а действительно больные люди, которые нуждаются в заботе и лечении не меньше, чем больные с истинной эпилепсией.
Основной метод диагностики эпилепсии — электроэнцефалография (ЭЭГ). Но в межприпадочном периоде эпилептическую активность обнаруживают не более чем у 40 % больных. Вероятность выявить эпилептическую активность возрастает при использовании различных способов провокации (ритмичной световой стимуляции, гипервентиляции, лишении сна в течение 1—2 ночей). Гарантированно зарегистрировать эпилептическую активность можно лишь во время припадка, поэтому в специализированных центрах в сложных случаях применяют видео-ЭЭГ-мониторинг. Выявить поражение мозга можно с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Компьютерная томография надежно исключает опухоль или крупную кисту, но только магнитно-резонансная томография может обнаружить фокальный глиоз в медиальных отделах височной доли или артериовенозную мальформацию, которые нередко бывают причиной припадков. Лабораторное исследование должно включать клинический анализ крови, исследование в крови уровня электролитов, глюкозы, кальция, магния, тесты, определяющие функцию печени и почек. Для исключения инфекционного заболевания нервной системы (менингита или энцефалита) может быть необходима спинномозговая (люмбальная) пункция.