Синдром леннокса-гасто - болезни нервной системы у детей
Видео: Ребенок после прививок пролежал в коме 12 дней
Видео: Колон-массаж: приёмы и техника, показания к колон-массажу
Синдром Леннокса — Гасто представляет собой раннюю форму детской эпилепсии, характеризующуюся миоклоническими припадками или атиличными приступами абсанса, регрессом интеллекта и генерализованными спайковыми разрядами на ЭЭГ, как правило, с меньшей частотой, чем при petit mal (обычно около 2 в 1 с).
Клинические проявления. Приступы начинаются позднее, чем детские мышечные спазмы: обычно в возрасте 2—4 лет. У ребенка появляются кратковременные миоклонические, атонические припадки и атипичный абсанс. Начало их может быть внезапным у ребенка, до того развивающегося нормально. Иногда в анамнезе есть указания на другие формы судорожных припадков или нарушения развития. В течение дня у ребенка может быть не одна сотня припадков, и поскольку он падает в момент приступа, у него отмечают склонность к кровоподтекам и повреждениям кожи, особенно на лице и голове. Отставание умственного развития и снижение интеллекта начинаются вскоре после первых припадков. При неврологическом обследовании выявляют признаки мозжечковой атаксии без каких-либо других нарушений.
Данные лабораторных исследований и дифференциальный диагноз. Подтверждение диагноза получают при анализе ЭЭГ. На ней появляются изменения в виде частых разрядов медленноволновой активности, которые у некоторых больных носят постоянный характер. При КТ черепа почти в 60% случаев определяют диффузную атрофию мозга.
Специфические заболевания, при которых у детей отмечаются аналогичные приступы судорожной активности, могут быть представлены туберозным склерозом, липоидозом мозга (особенно болезнь Баттена) и синдромом Санфилиппо. Их следует исключить только после тщательного обследования глаз и кожи и определения активности ферментов, характерных для заболеваний с известной метаболической природой.
Лечение. Реакция на противосудорожные средства недостаточно адекватна. Клоназепам, вальпроевая кислота, ацетазоламид, этосуксимид, как по отдельности, так и в сочетании, могут быть эффективными. Рефрактерных больных можно лечить АКТГ и кортикостероидами по той же схеме, что и при детских мышечных спазмах. Иногда полезной у них оказывается кетогенная диета, предусматривающая обеспечение калоража за счет жиров или триглицеридов со средней цепью.
Прогноз. Исход тот же, что и при детских мышечных спазмах. Характерные припадки и изменения на ЭЭГ обычно исчезают в более поздние периоды детства, но высокая вероятность нарушения умственного развития, несмотря на исчезновение припадков, омрачает прогноз. Он неблагоприятен у детей, у которых этот синдром служит проявлением дегенеративных болезней мозга.
Психомоторная эпилепсия (височнодолевая эпилепсия)
Отличительная черта синдрома состоит в комплексе парциальных припадков.
Этиология. Психомоторная эпилепсия обусловлена нарушением функций височных долей. Часто в ее основе лежат атрофические изменения с формированием глиозного рубца в срединной части доли (срединный темпоральный склероз). Процесс может быть дву- или односторонним. Срединный темпоральный склероз, по-видимому, связан с эпизодами аноксии мозга. В анамнезе часты указания на перинатальную асфиксию, аноксический инсульт (в более позднем возрасте). Примером может служить эпизод нарушения дыхания во время пролонгированного тонико-клонического припадка. Травма головы, менингит, энцефалит, опухоли и сосудистые аномалии височной доли также могут приводить к развитию синдрома. К наиболее типичным опухолям относятся малых размеров доброкачественные образования, в некоторых случаях определяемые как гамартомы. У меньшего числа больных определенных анатомических нарушений не выявляется, но данные семейного анамнеза многих генераций свидетельствуют о том, что этот тип припадков, вероятно, служит признаком идиопатической эпилепсии.
Клинические проявления. В большинстве случаев аномалии выражаются комплексами парциальных припадков, о которых сообщалось в предыдущем разделе. Начинается заболевание в любом возрасте. У новорожденных и детей раннего возраста трудно диагностируется, поскольку они не могут описать характерные психические нарушения и изменения восприятия, сопутствующие припадку. Рецидивирующие вегетативные изменения, в том числе тошнота, рвота, состояние сонливости, из которого дети выводятся с трудом, а также двигательные автоматизмы (жевание, глотательные движения, бесцельные блуждания) могут быть ранними признаками. У ребенка обычно отмечают поведенческие нарушения (раздражительность, гиперкинез, агрессивность, временами кризы, быстрая смена настроения). Несколько снижается интеллект, что проявляется отставанием языкового развития. При неврологическом обследовании изменений, как правило, не выявляют, за исключением постприступной асимметрии рефлексов в некоторых случаях, еще менее характерно сужение полей зрения с верхней квадрантанопией при дефектах в височных долях.
Данные лабораторных исследований. Результаты ЭЭГ служат существенным подтверждением диагноза и позволяют определить связь судорожной активности с поражением одной или обеих височных долей. На ней в 60% случаев появляются односторонние или двусторонние спайки или медленноволновая активность с локализацией в височных долях. Изменений, свидетельствующих
о заболевании, может быть выявлено больше, если прибегнуть к помощи специальных методов, заключающихся в регистрации ЭЭГ после периода ограниченного сна или с использованием назофарингеальных и сфеноидальных отведений.
Компьютерная томография показана для исключения органических процессов в височных долях.
Лечение. Эффект от противосудорожных средств часто недостаточен, особенно если в основе заболевания лежат органические процессы. Дифенин, карбамазепин, гексамидин относятся к наиболее эффективным средствам. Добавление этосуксимида или вальпроевой кислоты иногда повышает противосудорожное действие препаратов. Внимание к поведенческим изменениям существенно в лечении этих больных. Иногда возникает необходимость поместить их в специальную школу и создать специальную программу для обучения. Некоторым детям приносят пользу психотропные средства (меридил или один из препаратов группы фенотиазинов).
При неэффективности медикаментозного лечения следует обсудить вопрос о возможности хирургического удаления эпилептогенного очага. Наиболее подходящим для этого считают поздний детский или юношеский возраст в случаях, если не выявлена опухоль или сосудистые аномалии мозга или отсутствуют выраженные поведенческие реакции после безуспешного консервативного лечения. Решение вопроса об операции и резекция височной доли входят в компетенцию сотрудников центров, специализирующихся в этой области. Наиболее подходящими кандидатами для оперативного вмешательства считают больных с односторонними передними темпоральными нарушениями, атрофическими или другими изменениями. На анатомическую локализацию эпилептогенного очага указывают данные ЭЭГ.
Прогноз. При психомоторной эпилепсии, которая может быть купирована хирургическим путем, прогноз благоприятен. Около 2/3 оперированных детей избавляются от припадков, у многих из них противосудорожные средства могут вводиться в уменьшенных дозах или могут быть отменены. Поведенческие реакции часто регрессируют после оперативного вмешательства. Вторая группа больных с доброкачественным течением заболевания состоит из детей, у которых не определена причина заболевания и не нарушен интеллект. Судорожные припадки у половины из них прекращаются спонтанно в период полового созревания, у второй половины они корригируются медикаментозными средствами. Отягощающими факторами служат низкий интеллект, начало заболевания в возрасте до 2 лет и дополнительные типы припадков, например тонико-клонические.
