Гидроцефалия - болезни нервной системы у детей
Определение. Термином «гидроцефалия» обозначают любое состояние, при котором происходит увеличение желудочковой системы мозга за счет несоответствия между продукцией и абсорбцией спинномозговой жидкости (СМЖ). При прогрессирующем процессе давление СМЖ обычно повышено, но иногда может быть в пределах нормы.
Рис. 20-12. Циркуляция спинномозговой жидкости (схематическое изображение).
Патофизиология и этиология. Продукция СМЖ зависит в основном от активности транспорта ионов, особенно натрия, через специализированную эпителиальную мембрану сосудистого сплетения в полости желудочков мозга. Для поддержания осмотического равновесия жидкость пассивно поступает в полость желудочков. Она циркулирует по водопроводу мозга, IV желудочку и через его срединную апертуру поступает в субарахноидальное пространство головного мозга и оттуда с эпендимальной поверхности желудочков реабсорбируется в венозное русло. Циркуляция СМЖ схематично представлена на рис. 20-12.
Причиной гидроцефалии почти всегда служит нарушение циркуляции и абсорбции СМЖ. В редких случаях она развивается в результате повышенной секреции жидкости, что выявляется при папилломе сосудистого сплетения и опухолях, продуцирующих СМЖ.
Рис. 20-13. Врожденный стеноз водопровода мозга (стрелки).
Несмотря на выраженную обструктивную гидроцефалию, больной дожил до возраста 60 лет, самостоятельно обслуживая себя.
Различают два анатомических типа гидроцефалии: 1) о бструктивная, при которой нарушается циркуляция СМЖ только в системе желудочков мозга, в результате чего она не поступает в субарахноидальное пространство- расширение системы желудочков происходит проксимальнее участка обструкции- 2) коммуникационная, при которой циркуляция СМЖ в системе желудочков не нарушена, в результате чего она свободно поступает в субарахноидальное пространство спинного мозга. Абсорбция СМЖ нарушается в результате либо окклюзии субарахноидальной цистерны вокруг ствола мозга, либо облитерации субарахноидального пространства над полушариями мозга. При этом равномерно расширяется вся желудочковая система. Большое число врожденных и приобретенных заболеваний приводит к развитию гидроцефалии.
Обструктивная гидроцефалия. Чаще всего причиной этой формы гидроцефалии служит врожденный стеноз водопровода мозга. В ряде случаев он вообще отсутствует, а вместо него имеются многочисленные небольших размеров слепо заканчивающиеся каналы или разветвления (рис. 20-13). Иногда этот порок развития наследуется как Х-связанный рецессивный признак. Он может быть также результатом воспаления в области водопровода. Данные экспериментальных исследований, проведенных на некоторых видах животных, свидетельствуют о том, что этиологическая роль принадлежит вирусной инфекции плода, особенно вирусу эпидемического паротита. В редких случаях к развитию обструктивной гидроцефалии приводит сдавление водопровода мозга образованиями, располагающимися кзади от его ствола, например врожденной аневризмой больших мозговых вен или субдуральной гематомой в задней черепной ямке.
Причины гидроцефалии
Обструктивная | Коммуникационная Видео: Анна Мороз - Дегенеративные заболевания нервной системы |
акведуктальный стенозврожденный | порок развития Арнольда —Киари постинфекционная (менингит, |
опухоли среднего мозгапороки развития большой мозговой вены | после субарахноидальногокровоизлияния |
гематома задней черепнойямки | вторичная в результатечрезмерного образования СМЖ (папиллома сосудистого сплетения) |
порок развития Денди —Уолкера | заболеваниясоединительной ткани (синдром Гурлер, ахондроплазия) интоксикация витамином А |
Последняя появляется в результате родовой травмы- кровотечение бывает обусловлено разрывом вен, направляющихся от поверхности мозжечка к поперечному синусу. Субдуральную гематому задней черепной ямки следует заподозрить у ребенка с гидроцефалией, возникшей в течение нескольких недель после рождения, особенно если роды были трудными. Аномалия Денди — Уолкера представляет собой врожденный дефект внутренних структур мозжечка, при котором причиной гидроцефалии служит атрезия срединной апертуры. К причинам послеродовой обструктивной гидроцефалии нередко относятся опухоли мозга, сдавливающие желудочки мозга или прорастающие в них.
Коммуникационная гидроцефалия.
Этиология аномалии часто неизвестна. Встречается при синдроме Арнольда — Киари вследствие обструкции субарахноидальных путей оттока вокруг ствола мозга смещенными вниз продолговатым мозгом и мозжечком. Коммуникационная гидроцефалия может быть результатом перенесенных бактериальных менингитов, токсоплазмоза, цитомегаловирусной инфекции и субарахноидального кровоизлияния. Причина гидроцефалии в этих случаях состоит в облитерации субарахноидального пространства фиброзной тканью, разрастающейся в ответ на воспаление или кровоизлияние. Гидроцефалия может сопровождать синдром Гурлер в результате пролиферации в субарахноидальном пространстве фиброзной ткани. Вероятной причиной гидроцефалии при ахондроплазии служит недоразвитие затылочной части черепа. Патологически малые размеры задней черепной ямки обусловливают нарушение циркуляции СМЖ в субарахноидальном пространстве основания мозга. Интоксикация витамином А редко приводит к развитию коммуникационной гидроцефалии- механизм ее развития при этом остается неясным.
Заболеваемость. Частота врожденной гидроцефалии, особенно связанной с менингомиелоцеле, варьирует среди различных групп населения, частота других ее форм составляет примерно 1 на 1000. Примерно у 1/3 всех детей с гидроцефалией обнаруживают стеноз каналов мозга.
Клинические проявления. Симптоматика при гидроцефалии зависит от времени начала заболевания и степени нарушений равновесия между продукцией СМЖ и ее абсорбцией. К постоянным признакам врожденной и приобретенной гидроцефалии у детей относится патологическое увеличение размеров головы. При выраженной врожденной гидроцефалии их резкое увеличение у плода нередко затрудняет течение родов. При легкой степени гидроцефалии размеры головы у новорожденного не отличаются от нормы, но затем они начинают быстро увеличиваться. Существенное значение для ранней диагностики и оценки динамики процесса имеет периодическое измерение окружности головы. Увеличение размеров черепа происходит во всех направлениях, особенно увеличивается лобная область. Затылочная область увеличивается при синдроме Денди — Уолкера в результате резкого расширения IV желудочка, что выявляется при трансиллюминации затылочной области. У детей с быстро прогрессирующей гидроцефалией отмечаются большой, выбухающий передний родничок и видимое на ощупь расхождение черепных швов. Кажущееся неизмененным напряжение родничка не исключает гидроцефалии. Расхождение швов обусловливает резонирующий звук при перкуссии костей черепа (симптом Макьюина, или «треснувшего горшка»). Кожные вены головы часто расширены, а кожа истончена и лоснится. По мере повышения внутричерепного давления плач ребенка становится пронзительным. У детей при тяжелой форме гидроцефалии глазные яблоки часто отклоняются вниз («симптом заходящего солнца»). В далеко зашедших случаях в результате сдавления развивается атрофия зрительного нерва.
Гидроцефалия, начинающаяся в позднем детском возрасте, не сопровождается увеличением размеров головы. У ребенка появляются очевидные признаки повышения внутричерепного давления с постоянным отеком соска зрительного нерва. К частым признакам относятся спастичность и атаксия, более выраженные в ногах, а также недержание мочи. В дальнейшем прогрессивно снижается умственное развитие. В первую очередь страдают наиболее высоко развитые функции мозга (мыслительная и суждения) при сохранении функции речи, что приводит к появлению характера пустословия. Существенной корреляции между степенью гидроцефалии и нарушением интеллектуальной функции не отмечено. У некоторых детей с резко расширенной системой желудочков и истонченной мозговой мантией интеллектуальное развитие не страдает.
Результаты лабораторных исследований. Большое значение для дифференцирования гидроцефалии от других патологических состояний, сопровождающихся увеличением размеров головы, и идентификации места обструкции имеет компьютерная томография. Во многих случаях необходимо исследовать спинномозговую жидкость для исключения хронической менингеальной инфекции как причины гидроцефалии на предмет выявления повышенного уровня белка.
Дифференциальный диагноз. Некоторые заболевания, помимо гидроцефалии, приводят к патологическому увеличению свода черепа у детей. Мегалоэнцефалия во многих отношениях напоминает гидроцефалию, однако не сопровождается признаками повышения внутричерепного давления, но при ней более выражено отставание умственного развития. Длительное скопление жидкости в субдуральном пространстве может привести к значительному увеличению размеров головы ребенка. Характерно, что они увеличиваются не за счет лобной области, как при гидроцефалии, а за счет теменной. При трансиллюминации черепа выявляют скопление жидкости в субдуральном пространстве, лобно-теменных областях, но ее результаты отрицательны при всех формах гидроцефалии, за исключением далеко зашедших случаев, когда фактически полностью отсутствует корковая мантия. При метаболических и дегенеративных заболеваниях мозга желудочки расширяются вторично в результате атрофии мозга. Размеры головы у ребенка остаются в пределах нормы или уменьшены.
О возможности вторичной гидроцефалии всегда следует думать при опухолях среднего мозга. Увеличение размеров головы, не сопровождающееся неврологическими признаками, наблюдается при опухолях мозжечка, шишковидной железы и III желудочка. Опухоль мозга следует заподозрить особенно в том случае, если размеры головы очень быстро увеличиваются у ранее вполне здорового ребенка, у которого выявляют отек соска зрительного нерва. Только тщательное нейрорентгенологическое обследование, которое всегда следует проводить до начала лечения больного с гидроцефалией, позволяет исключить у него опухоль мозга.
Лечение. Несмотря на совершенствование в последнее время методов лечения больных с гидроцефалией, все еще остается много неразрешенных проблем. В идеале следует восстановить равновесие между продукцией и реабсорбцией СМЖ. Диакарб в дозе 50—75 мг/(кг- сут) примерно на 13 уменьшает образование СМЖ и нередко оказывается эффективным при легкой, медленно прогрессирующей форме гидроцефалии. При прогрессирующей гидроцефалии методом выбора в большинстве случаев служит операция шунтирования.
При обструктивной гидроцефалии иногда удается шунтировать место обструкции. При стенозе цистерны выполняют операцию Торкильдсена: с помощью полиэтиленовой трубки соединяют один из боковых желудочков мозга с большой цистерной и спинномозговым субарахноидальным пространством. Операция неэффективна у детей, поскольку у них недостаточно развиты эти пространства. В настоящее время широко и с успехом производят операцию шунтирования жидкости в некоторые внечерепные сосуды. Чаще всего накладывают вентрикулоперитонеальный шунт. При снижении давления в желудочке вмонтированный в шунтирующую трубку клапан западает в нее, что предотвращает полный дренаж СМЖ и спадение стенок желудочков. К осложнениям при этом типе шунтирования относятся инфицирование шунта (особенно белым стафилококком), его свертывание, тромбоз или отрыв и субдуральная гематома в результате снижения внутричерепного давления. Инфицированный шунт может служить причиной рецидивирующей септицемии или вентрикулита. В любом случае шунт требуется удалить и назначить лечение антибиотиками. Тромбоз шунта тромбируется, особенно в верхней части, при увеличении количества белка в спинномозговой жидкости. Увеличение размеров головы.
шеи и грудной клетки у ребенка раннего возраста служит показанием к повторной ревизии шунта. Вентрикулоперитонеальный шунт, позволяющий поступать жидкости из бокового желудочка в правое предсердие, накладывают реже из-за большей частоты его инфицирования и развития осложнений в виде эмболии легочных сосудов, окклюзии верхней полой вены и нефрита.
Для определения показаний к операции шунтирования или возможности спонтанного купирования гидроцефалии необходим тщательный всесторонний анализ состояния больного. Операция шунтирования не показана детям, у которых голова больше не увеличивается в размерах, прогрессивно увеличивается или увеличивается медленнее, нежели в норме. При острой гидроцефалии, обусловленной субарахноидальным кровоизлиянием или бактериальным менингитом, более эффективны повторные спинномозговые пункции.
Успешно выполненная операция помогает поддерживать состояние больного в течение всей его жизни. Дети в этом случае нуждаются в постоянном и тщательном врачебном наблюдении с целью своевременной диагностики дисфункции шунта. Остро развившаяся дисфункция у детей старшего возраста сопровождается быстро прогрессирующим повышением внутричерепного давления с головной болью, рвотой и ступором, переходящим в кому. Хроническая недостаточность шунта проявляется отставанием ребенка в школе, сонливостью и нарушением походки. Большую роль в ее ранней диагностике играет повторная компьютерная томография.
Прогноз. Операции шунтирования способствуют более благоприятному прогнозу. В 50—60% случаев смерть нелеченых детей связана непосредственно с основным заболеванием или с сопутствующими. Примерно у 40% детей с приостановившимся процессом умственное развитие не страдает. При длительном эффективном лечении (нейрохирургичесская операция и медикаментозная терапия) около 70% больных детей переживают младенческий возраст- из них примерно у 40% умственное развитие не страдает, а у 60 % наступают заметные нарушения умственного и двигательного развития. Прогноз значительно менее благоприятен у детей с гидроцефалией, сочетающейся с менингомиелоцеле.
