Демиелинизирующие процессы в мозге - болезни нервной системы у детей
Видео: Детский массаж при перинатальной энцефалопатии (ПЭП). Методика массажа для детей
Заболевания, к которым относятся болезнь Шильдера, рассеянный склероз и нейромиелит зрительного нерва, встречаются спорадически без известной связи с генетическими факторами. До сих пор не совсем ясно, представляют они собой отдельную нозологическую форму или различные проявления одного и того же патологического процесса. Описаны их транзиторные формы. При всех трех заболеваниях миелин в ЦНС разрушается без вовлечения в процесс миелина периферических нервов. В участках демиелинизации наблюдается лимфоидная воспалительная реакция, указывающая на возможность аутоиммунных нарушений или вирусной инфекции- точных данных, подтверждающих какое-либо из этих предположений, не получено.
Болезнь Шильдера. Диффузный склероз развивается в любом возрасте, но чаще у детей старшего возраста. Точный диагноз возможен только при аутопсии, во время которой выявляют диффузное отсутствие миелинового покрова белого вещества мозга с частичным сохранением его на подкорковых U-волокнах. В демиелинизированных очагах обнаруживают скопления липидных продуктов разрушения миелина. Патологоанатомическая картина сходна с таковой при суданофильных лейкодистрофиях- исключение составляет периваскулярная лимфатическая инфильтрация. Неврологическая симптоматика чрезвычайно разнообразна. В ранней стадии заболевание проявляется корковой слепотой, невритом зрительного нерва, спастической гемиплегией, парапарезами, корковой глухотой, афазией и припадками, в поздней стадии развиваются слабоумие и кома. В редких случаях наблюдают признаки повышенного внутричерепного давления с набуханием мозга и вторичным отеком соска зрительного нерва. Заболевание может протекать остро с летальным исходом в течение нескольких недель от начала или затягивается на многие месяцы или годы. Иногда наступают частичные ремиссии, сменяющиеся рецидивами. В СМЖ изменения могут отсутствовать или повышается уровень белка и увеличивается число лимфоцитов. Дифференцируют от опухоли мозга, вирусного энцефалита, подострого склерозирующего панэнцефалита и лейкодистрофий.
Множественный (рассеянный) склероз. Это хроническое заболевание мозга характеризуется рецидивирующим течением с периодами ремиссий и обострений и множественными очагами повреждения. Дети заболевают редко: в возрасте до 15 лет примерно в 1% случаев. Патологоанатомическая картина заключается в рассеянных очагах демиелинизации в белом веществе мозга, часто вокруг вен, и периваскулярной лимфатической инфильтрации. Помимо белого вещества мозга, в процесс могут вовлекаться ствол мозга и спинной мозг.
К наиболее частым клиническим признакам у детей и подростков относятся мозжечковая атаксия, спастический парез (часто асимметричный), неврит зрительных нервов и диплопия. Неврит зрительного нерва нередко носит ретробульбарный характер. Потеря зрения вначале не сопровождается какими-либо изменениями в глазном дне. В последующие недели и месяцы появляется бледность височной части зрительного диска, что служит признаком атрофии зрительного нерва. Заболевание начинается остро или подостро в течение нескольких недель. После острого периода возможно полное или почти полное выздоровление, но после последующих рецидивов остаются стойкие неврологические нарушения, часто в виде спастического паралича и атаксии. Интеллект не страдает до последней стадии заболевания. Диагноз устанавливают на основании: 1) множественных неврологических нарушений в результате поражения различных анатомических структур и 2) рецидивирующего течения заболевания. Точный клинический диагноз во время первого приступа установить невозможно. Вначале болезнь трудно отличить от истерии, особенно при нарушениях зрения без каких бы то ни было объективных данных. В СМЖ изменения могут отсутствовать или повышен уровень гамма-глобулина, на что указывает положительная первая часть кривой на графике, построенном на основании данных реакции с коллоидным золотом. Во время обострения число лимфоцитов достигает 100 в I мл.
Короткие курсы лечения АКТГ во время обострения сопровождаются незначительным, но статистически значимым эффектом. В виде геля его вводят внутримышечно в дозе 40—80 ЕД/сут в течение 2 нед, затем дозу постепенно снижают и прекращают введение в течение следующей недели. У больных со спастическим парезом эффективна физиотерапия. При вовлечении в процесс спинного мозга и нарушении функции мочевого пузыря большое значение имеет профилактика инфекции мочевых путей и соответствующее лечение больного. К прогнозу следует подходить осторожно, однако он не столь уж безнадежен. При редких обострениях периоды ремиссии могут продолжаться в течение многих лет.
Нейромиелит зрительного нерва (болезнь Девика). Вероятно, это вариант рассеянного склероза, при котором происходит демиелинизация зрительного нерва и спинного мозга. Единственное отличие его от рассеянного склероза заключается в возможности однократного приступа без последующих периодов обострения. Однако возможно и рецидивирующее течение с последующим вовлечением в процесс белого вещества других структур нервной системы. Заболевание обычно начинается остро с боли в глазах и последующей одно- или двусторонней слепотой. При исследовании глазного дна отмечают набухание или гиперемию зрительного диска, расширение вен сетчатки и кровоизлияния вокруг соска зрительного нерва- в некоторых случаях оно остается в пределах нормы. Спинной мозг вовлекается в процесс также остро, больного беспокоят лихорадка, боли в спине и ригидность мышц затылка. Через несколько дней развивается слепота, но она может предшествовать указанной симптоматике. Нарушение чувствительности происходит обычно на уровне грудной клетки. Вначале появляются слабость в ногах, парез и арефлексия с отсутствием подошвенных и сгибательных рефлексов. Мочевой пузырь растянут. Через несколько дней развивается спазм мышц ног с повышением сухожильных рефлексов, клонусом коленного сустава и положительным симптомом Бабинского.
В СМЖ изменения могут отсутствовать или отмечается плеоцитоз- вначале могут присутствовать полиморфно-ядерные клетки. Для исключения сдавления спинного мозга, особенно абсцессом эпидурального пространства, необходима миелография: при нейромиелите зрительного нерва изменения отсутствуют, но иногда частично затруднено прохождение контрастного вещества на уровне поражения спинного мозга в результате его отека. С целью профилактики некроза отечного сегмента спинного мозга эффективны большие дозы дексаметазона в течение 5—7 дней. Прогноз в отношении восстановления зрения благоприятный, но обычно развиваются стойкие остаточные явления в виде пареза и нарушения функции мочевого пузыря.
