Подтенториальные опухоли головного мозга - болезни нервной системы у детей
В задней черепной ямке чаще всего встречаются опухоли четырех типов. Примерно с одинаковой частотой (около 65% от всех опухолей этой локализации) определяют мозжечковые астроцитому и медуллобластому, глиома ствола мозга составляет около 20% случаев, а эпендимома III желудочка — около 10%. Невринома слухового нерва и менингиома этой локализации у детей редки.
Астроцитома мозжечка. Кистозная опухоль средней части мозжечка часто прорастает в одно из его полушарий. Она может развиться у ребенка в любом возрасте, но чаще в возрасте 3—8 лет. Единственным признаком может быть рано выявляемое повышение внутричерепного давления. Более характерны симптомы одностороннего поражения мозжечка. К ним относятся интенционный тремор на стороне поражения, гипотензия и крупноамплитудный нистагм при взгляде в сторону опухоли, атактическая походка, часто с отклонением в одну сторону. В результате сдавления ствола мозга развивается сомноленция. Сдавление жизненно важных образований ствола мозга вызывает характерные припадкоподобные состояния, которые называют мозжечковыми. Для них типичны утрата сознания с разгибательной ригидностью, ретракцией шеи, расширение зрачков и нарушение дыхания. При появлении этих приступов требуется немедленное обследование ребенка.
Большую помощь в ранней диагностике оказывает компьютерная томография черепа, позволяющая в большинстве случаев точно установить локализацию опухоли. Наряду с неспецифическим признаком повышения внутричерепного давления при рентгенографии черепа выявляют истончение и выпячивание затылочной кости на стороне поражения. Изредка в опухолях можно видеть очаги кальцификации. В сомнительных случаях для уточнения диагноза и локализации опухоли производят вентрикулографию или вертебральную ангиографию. Лечение хирургическое.
Рис. 20-21. Томограмма черепа после внутривенного введения радиоактивного вещества.
Короткой стрелкой показана большая опухоль по средней линии мозжечка, длинной стрелкой — меньшего размера метастатический узел в надседельной цистерне. Теменной рог бокового желудочка растянут из-за обструкции IV желудочка опухолью в мозжечке, вероятно, медуллобластомой.
Долгосрочная выживаемость после него достигает 90%. Несмотря на кажущуюся радикальность метода, у большинства больных отмечаются поздние рецидивы. Лучевую терапию проводят только при невозможности произвести радикальную операцию или при рецидиве опухоли.
Медуллобластома. Эта опухоль мозжечка состоит из недифференцированных мелких круглых клеток. Она чрезвычайно быстро растет, распространяясь порой по всей цереброспинальной оси, и относится к одной из немногих опухолей, метастазирующих во вненевральные ткани. Чаще всего она развивается в возрасте 2-5 лет, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек. Ее почти невозможно дифференцировать от мозжечковой астроцитомы. Однако, по статистическим данным, опухоль развивается преимущественно у детей младшего возраста, особенно у мальчиков, сопровождается быстро прогрессирующими симптомами повышения внутричерепного давления. Часто у ребенка появляется атактическая походка без отклонений в стороны. При рентгенографии черепа выявляют признаки повышения внутричерепного давления без очаговых изменений. Локализацию опухоли можно установить при компьютерной томографии (рис. 20-21).
Лечение хирургическое с иссечением доступной части опухоли и последующим облучением задней черепной ямки и в небольших дозах всего спинного мозга. После курса лучевой терапии желательно провести химиотерапию. Наиболее простое и адекватно переносимое лечение заключается в еженедельном чередовании внутривенного введения винкристина и циклофосфана в течение 12—18 мес. Прогноз неблагоприятный при нерадикальном удалении опухоли и несколько более благоприятен при комбинированном лечении. Результативное комбинированное лечение отмечали в 20—30% случаев. Однако до сих пор не выяснена роль в этом химиотерапии. Вообще обнадеживающие результаты следует ожидать при отсутствии рецидива опухоли у ребенка в течение 18 мес. после операции.
Эпендимома. Эпендимома развивается в задней черепной ямке из эпендимального эпителия дна IV желудочка. Прорастание ее вверх в полость желудочка рано приводит к нарушению оттока СМЖ. Клиническая картина сходна с таковой при повышении внутричерепного давления. Инфильтрация ствола мозга приводит к развитию паралича черепных нервов и появлению симптома Бабинского. Для диагностики опухоли в некоторых случаях бывает достаточно простой рентгенографии черепа в боковой проекции- при обызвествлении выявление кальцификата в области IV желудочка подтверждает диагноз. Хирургическое иссечение часто сопровождается лишь временным эффектом. Радикальное удаление опухоли удается редко. После операции область задней черепной ямки облучают. Процент длительного выживания невелик.
Глиома ствола мозга. Глиома варолиева моста встречается в основном у детей в возрасте 6—8 лет. Анамнез и данные физикального обследования весьма патогномоничны и заключаются в прогрессирующем двустороннем параличе нескольких черепных нервов в сочетании с поражением пирамидного пути (гиперрефлексия и симптом Бабинского) и атаксией. Признаки повышения внутричерепного давления отсутствуют. В процесс вовлекаются все нервы- чаще всего наступает паралич VI и VII пары. Диагноз подтверждают результатами компьютерной томографии, при которой выявляют равномерное смещение кзади IV желудочка и водопровода мозга и увеличение варолиева моста. Из-за невозможности хирургического лечения проводят местную лучевую терапию. Большинство детей умирают в пределах 18 мес. после установления диагноза, но есть сообщения о нескольких больных, проживших в течение длительного времени.
