Инфратенториальные опухоли головного мозга у детей
Опухоли субтенториальной области составляют от 50% до 55% всех новообразований головного мозга у детей. Исключение составляет больные до одного года, где преобладают опухоли супратенториальной области. Следует также отметить, что наиболее высокий процент выявляемости новообразований в задней черепной ямке приходится на возраст от 2 до 5 лет (>60%). Во второй декаде отмечается тенденция к снижению числа субтенториальных опухолей и, наоборот, увеличению поражений головного мозга, расположенных над мозжечковым наметом. Соотношение полов приблизительно одинаковое.
Основное число опухолевых процессов субтенториальной локализации составляют опухоли гемисфер мозжечка и ствола головного мозга. За ними идут опухоли IV желудочка, оболочек, черепно-мозговых нервов и структур основания черепа.
Опухоли ствола мозга и гемисфер мозжечка представлены, в основном, глиальными новообразованиями различной степени тканевой дифференцировки. При этом глиомы (астроцитомы ствола и гемисфер мозжечка, эпендимомы IV желудочка) относятся к наиболее часто встречаемым субтенториальным новообразованиям в детской популяции нейроонкологических больных. Далее следуют примитивные нейроэктодермальные опухоли (медуллобластома, эпендимобластома, нейробластома), опухоли сосудистого сплетения (папиллома, карцинома), метастатические поражения и новообразования основания черепа (рабдомиосаркома, хордома, хондросаркома).
ВНУТРИМОЗГОВЫЕ ОПУХОЛИ
Медуллобластомы.
Медуллобластома относится к одной из самой часто встречающейся опухоли задней черепной ямки у детей (по разным статистическим данным от 30% до 40% новообразований ЗЧЯ), занимая второе место по частоте среди опухолей всей ЦНС в этой возрастной категории (до 20%). Пик встречаемости приходится на первое десятилетие жизни с преобладанием мальчиков (2:1—4:1). Медуллобластомы относятся к быстро растущим опухолям — симптомы поражения развиваются в течение нескольких недель, реже растягиваются до нескольких месяцев. Симптомы заболевания обусловлены, в основном, ростом опухоли и сдавлением ликворопроводящих путей с формированием обструктивной гидроцефалии.
Медуллобластома является эмбриональной опухолью мозжечка, гистогенез которой связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозжечкового паруса. Выделено два гистологических варианта медуллобластомы — «классической» структуры и десмопластические медуллобластомы. Последние до 70-х гг. относили в категорию мезенхимальных опухолей и обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в САП. Метастазы медуллобластом по ликворной системе отмечаются в 60% наблюдений. Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в САП головного и спинного мозга, стенках боковых желудочков, однако иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмапьной цистерны и базальных отделов лобных долей.
Рис. 1. Медуллобластома IV желудочка (возраст 15 лет). МРТ в сагиттальной проекции демонстрирует объемное образование в проекции нижних отделов IV желудочка и нижнего червя мозжечка, которое вдается в большое затылочное отверстие.
Рис. 2. Медуллобластома IV желудочка (возраст 5 лет). Аксиальная КТ (а) с контрастным усилением выявляет повышенной плотности опухоль, расположенную в проекции червя и IV желудочка. Имеется распространение опухоли через отверстие Люшка в мосто-мозжечковую цистерну. МРТ (б—г) дополняет полученную при КТ информацию о распространенности опухоли.
Хотя медуллобластома не имеет капсулы, строма опухоли располагается компактно, имея достаточно четкие контуры и округлую форму- при небольших размерах опухоли хорошо определяется ее дорзальное расположение по отношению к полости IV желудочка. Большинство медуллобластом представляет собой достаточно плотные образования серо-розового цвета с микрокальцинатами, некрупными кистами и участками кровоизлияний.
Три четверти медуллобластом поражают червь мозжечка, при этом также вовлекаются медиальные отделы гемисфер, а опухоль, смещая IV желудочек вентрапьно и тампонируя его просвет, может инфильтрировать дорзальную поверхность ствола головного мозга. Каудальный полюс опухоли обычно распространяется в большую затылочную цистерну (рис. 1). В отличие от ЭП, распространение в боковую цистерну моста для медуллобластом не типично, хотя может наблюдаться (рис. 2). Латеральная локализация медуллобластом характерна больше для детей старшей возрастной группы (рис. 3), при этом они имеют менее четкие контуры и чаще (15—20%) наблюдается кистообразование.
Рис. 3. Медуллобластома (возраст 10 лет). МРТ в режиме Т2(а) и Т1 (б) после внутривенного контрастного усиления определяет больших размеров опухоль, расположенную в латеральных отделах левой половины задней черепной ямки и интенсивно накапливающую контрастное вещество. Ствол мозга и IVжелудочек компремированы.
Рис. 4. Медуллобластома IV желудочка (возраст 6 лет). На серии аксиальных КТ (а, б) с контрастным усилением выявляется повышенной плотности опухоль, расположенная в проекции IVжелудочка. Определяется микропетрификат в структуре опухоли. МРТ в режиме Т2 (в) и Т1 (г) демонстрирует негомогенного строения новообразование, имеющее повышенный в режиме Т2 и пониженный в режиме Т1 МР-сигнал. Опухоль гетерогенно накапливает контрастное вещество (д, е).
В типичных случаях медуллобластомы на КТ определяются как объемные образования округлой или овальной формы, неоднородно накапливающие КВ, расположенные в проекции червя и медиальных отделов гемисфер мозжечка, смещающие или заполняющие IV желудочек. Достаточно часто (но реже, чем при МРТ) определяются кисты (до 65%), нередко выявляются микрокальцинаты (рис. 4). Гидроцефалия выше расположенных отделов желудочковой системы и перитуморальный отек наблюдаются в большинстве случаев (90—95%). Контрастное усиление отмечается более чем в 90% наблюдений и носит преимущественно гомогенный выраженный характер, хотя могут встречаться опухоли с минимальным или полным отсутствием контрастирования. Иногда обнаруживаются участки кровоизлияний в ткань опухоли или некротические полости (рис. 5).
Рис. 5. Медуллобластома задней черепной ямки (возраст 2 года). На аксиальной КТ (а) в проекции левой половины задней черепной ямки выявляется больших размеров опухоль с множеством петрифицированных участков. На МРТ в режиме Т2 (б) и Т1 (в, г) опухоль занимает большую часть левой половины задней черепной ямки, распространяясь в супратенториальную область и позвоночный канал. В строме опухоли визуализируются очаги кистозной дегенерации и кровоизлияния.
На МРТ медуллобластомы характеризуются гетерогенно измененным сигналом, обычно пониженным (различной степени) в режиме Т1, варьируя от гипо- до гиперинтенсивного на Т2- взвешенных томограммах (рис. 6, см. рис. 4). На сагиттальных томограммах хорошо определяется расположение как верхнего, так и нижнего полюсов опухоли, последний обычно расположен в большой затылочной цистерне. Полное МР-исследование головного и спинного мозга с контрастным усилением, которое рекомендуется всегда при подозрении на медуллобластому, позволяет судить о наличии метастазирования этой опухоли по субарахноидальным пространствам (рис. 7). Характер накопления контрастного вещества весьма вариабелен, чаще встречается его неоднородное накопление в ткани опухоли (рис. 8). В литературе также описаны единичные случаи метастазирования медуллобластомы в кости скелета, в частности, в позвонки, где они вызывают остеопластические изменения, а также в брюшную полость после шунтирующих операций по поводу окклюзии ликворопроводящих путей опухолью.
Астроцитомы мозжечка.
Астроцитомы относятся к одной из распространенных (после медуллобластом) опухолей задней черепной ямки у детей и составляют 30—40% всех субтенториальных новообразований детского возраста. Гистологически — это чаще всего пилоцитарная («ювенильная» от 75 до 85%) и фибриллярная диффузно растущая астроцитомы (до 15 до 20%). Злокачественные формы опухолей, такие как анапластическая астроцитома и глиобластома, так же как и олигодендроглиома, встречаются редко. По локализации астроцитомы поражают гемисферы мозжечка в 40% и ствол мозга примерно в 20% случаев.
Рис. 6. Медуллобластома IV желудочка (возраст 7 лет). В проекции IV желудочка МРТ демонстрирует гомогенного строения новообразование, имеющее повышенный в режиме Т2(а) и пониженный в режиме Т1 (б, в) МР-сигнал.
Рис. 7. Медуллобластома IV желудочка (возраст 13 лет). На МРТ головного мозга в режиме Т2(а, б) и Т1 (в, г, д) помимо опухоли в проекции червя мозжечка и IV желудочка определяются опухолевые узлы (метастазы) в стенках тел боковых желудочков и левой лобной области. При проведении МРТ на фоне контрастного усиления (е, ж) выявлено диффузное метастазирование опухоли по субарахноидальным оболочкам головного и спинного мозга.
Пилоцитарные астроцитомы являются одним из доброкачественных видов АСЦ. Макроскопический вид и характер роста ПАСЦ определяется их локализацией и возрастом. В частности, ПАСЦ гемисфер мозжечка чаще всего образуют небольшой солидный узел в стенке крупной опухолевой кисты. Типичной мозжечковой АСЦ у детей является кистозная опухоль (60—80%), в то время как у взрослых солидная. ПАСЦ гемисфер мозжечка — частое новообразование ЗЧЯ в течение первого десятилетия жизни (отсюда второе название — ювенильная ПАСЦ). При радикальном удалении опухоли прогноз благоприятный и пятилетняя выживаемость составляет 86—100%, а двадцатилетняя — 70%.
В большинстве случаев ПАСЦ локализуются по средней линии, то есть исходят из червя (до 85%).
Гемисферы мозжечка поражаются в 15% наблюдений. Опухоль, как правило, состоит из большой кистозной части с хорошо отграниченным солидным узлом, располагающимся на одной из ее стенок. Киста характеризуется наличием участка пониженной плотности при КТ, чаще слабо гиперинтенсивным МР-сигнапом по отношению к ликвору на Т1 - и высоким сигналом на Т2-взвешенных МР-томограммах (рис. 9). Характер изображения солидного компонента, его форма, размеры достаточно вариабельны, равно как и тип накопления контрастного вещества (рис. 10, 11, 12).
Рис. 8. Медуллобластома IV желудочка (возраст 13 лет). На МРТ головного мозга в режиме Т1 до (а) и после (б, в) контрастного усиления определяется опухолевое образование в проекции IV желудочка и червя мозжечка. Контрастное усиление выраженное, носит гетерогенный характер.
Рис. 9. Пилоцитарная астроцитома (возраст 6 лет). На КТ (а) в полости IV желудочка определяется объемное образование, пониженной плотности. МРТ, выполненная в режиме Т2 (б) и Т1 (в, г) визуализирует опухоль, которая полностью тампонирует полость IV желудочка и распространяется через отверстие Люшка справа. Граница между опухолью и стволом мозга четкая.
При этом контрастное усиление наблюдается в 95% всех наблюдений. Контрастирование стенок кист различно — от полного отсутствия до выраженной степени накопления контрастного вещества (рис. 13, 6-14). Чисто солидные ПАСЦ встречаются относительно редко — до 10%. В ткани опухоли при КТ могут определяться петрификаты (10—20%) (рис. 15). При локализации процесса в черве мозжечка, медиальных отделах гемисфер мозжечка, как правило, на момент диагностики наблюдается гидроцефальное расширение вышерасположенных отделов желудочковой системы (рис. 16).
Видео: Удаление опухоли мозга - Здоровье с Малышевой
Рис. 10. Пилоцитарная астроцитома (возраст 7 лет). На КТ (а), аксиальных Т2иТ 1-взвешенных МРТ (б, в), а также на аксиальной и сагиттальной Т1 -взвешенных изображениях после внутривенного усиления (г, д) визуализируется опухоль смешанного строения в проекции IV желудочка
Рис. 11. Пилоцитарная астроцитома (возраст 12лет). На Т2(а) и Т1 (б) взвешенных МРТ, а также на аксиальной и сагиттальной Т1 —взвешенных изображениях после внутривенного усиления (в, г) визуализируется опухоль смешанного строения в проекции IV желудочка и правой гемисферы мозжечка, интенсивно накапливающая контрастное вещество.
Рис. 12. Пилоцитарная астроцитома (возраст 5 лет). На Т2 (а, б) и Т1 (в, г) взвешенных МР-томограммах в проекции левой гемисферы мозжечка определяется опухоль смешанного строения с преимущественно солидным компонентом.
Рис. 13. Пилоцитарная астроцитома левой гемисферы и червя мозжечка (возраст 15 лет). На серии аксиальных МРТ до (а, б) и после (в) внутривенного контрастного усиления определяется неоднородного строения опухоль с четкими контурами. Кистозная часть имеет повышенный MP-сигнапа в режиме Т2. Контрастное усиление носит неоднородный характер.
Рис. 14. Пилоцитарная астроцитома правой гемисферы и червя мозжечка (возраст 14 лет). На МРТ до (а, б) и после (в, г) внутривенного контрастного усиления определяется неоднородного строения опухоль. Кистозная часть имеет повышенный МР-сигнал в режиме Т2. Контрастное усиление носит неоднородный характер, улучшая определение границ и структуры опухоли. Стенки опухолевой кисты копят контрастное вещество.
Рис. 15. Пилоцитарная астроцитома мозжечка (возраст 16 лет). КТ (а) определяет опухоль с петрификатами и кистозным компонентом в проекции червя и обеих гемисфер мозжечка. На серии аксиальных МРТ в режиме Т2 (б, в) и Т1 (г) зона изменения МР-сигнала носит более обширный характер.
В группе фибриллярных (диффузных) АСЦ выделяют астроцитомы низкой степени злокачественности (АСЦ НСЗ) или доброкачественные астроцитомы, анапластические АСЦ (АнАСЦ) и глиобластомы (ГБ), хотя последние два типа новообразований (особенно ГБ) поражают структуры ЗЧЯ довольно редко. Эти опухоли характеризуются диффузным ростом и в целом неблагоприятным прогнозом.
Доброкачественная астроцитома макроскопически представляет собой новообразование, которое незначительно отличается от вещества головного мозга по цвету и плотности, характеризуется инфильтративным ростом, контуры ее теряются среди неизмененных структур. Консистенция опухоли варьирует от плотной до желеобразной. В ней могут образовываться кисты, но участки некроза и кровоизлияния не типичны.
Рис. 15 (продолжение). Кистозная часть опухоли имеет повышенный МР-сигнал в режиме Т2. Солидная часть опухоли плохо отличается от мозгового вещества.
Рис. 16. Пилоцитарная астроцитома червя и левой гемисферы мозжечка (возраст 8 лет). На серии МРТ в режиме Т2 (а) и Т1 (б, в) после внутривенного контрастного усиления определяется больших размеров смешанного строения опухоль с большим кистозным компонентом. Стенки кисты не копят контрастное вещество. Определяется гидроцефальное расширение III и боковых желудочков.
По данным КТ — это, как правило, изо-гиподенсное образование, плохо отграниченное от окружающего мозгового вещества. При одинаковой плотности опухоли с мозговым веществом и отсутствием выраженного масс-эффекта на КТ могут вообще не выявляться. Петрификаты в ткани опухоли встречаются не часто (не больше 20% случаев). Контрастное усиление неоднородно или вообще отсутствует. Распространенность поражения лучше оценивается поданным МРТ. При МРТ АСЦ изо- или гипоинтенсивны на Т1-взвешенных томограммах и имеют неоднородно повышенный сигнал на Т2-взвешенных томограммах. Патологический участок имеет нечеткие контуры, перитуморальный отек — минимальный (рис. 17,6-18). Нередко встречаются кистозные формы опухолей (рис. 19). Накопление контрастного вещества варьирует — от значительного в одних случаях, практически до полного отсутствия — в других (рис. 20, 6-21). Однако, в целом для фибриллярных доброкачественных АСЦ контрастное усиление не типично, что является одним из дифференциально-диагностических признаков, отличающих их от ПАСЦ. Кровоизлияния в солидную или кистозную части опухоли также наблюдаются редко.
Анапластическая (злокачественная) астроцитома занимает промежуточное положение между астроцитомой НСЗ и ГБ. Макроскопически АнАСЦ представляет собой опухоль с кистами и участками кровоизлияний, с инфильтрацией мозгового вещества по периферии. Для АнАСЦ в целом характерна большая неоднородность плотности по КТ и МР-сигнала на Т1- и Т2-взвешенных томограммах (рис. 22). Выраженный перитуморальный отек более характерен для этой формы опухоли. Участки повышенного сигнала на Т1 - и пониженного на Т2-взвешенных томограммах могут указывать на наличие геморрагических компонентов. После введения контрастного вещества характерно выраженное гетерогенное накопление его в строме опухоли, может встречаться и периферическое контрастирование (рис. 23). В некоторых случаях накопление контрастного вещества может не наблюдаться.
Рис. 18. Фибриллярная астроцитома мозжечка (возраст 14 лет). На МРТ в режиме Т2 (а) и Т1 (б) в медиальных отделах гемисфер мозжечка определяется преимущественно кистозного строения опухоль без перитуморального отека.
Рис. 17. Фибриллярная астроцитома червя и левой гемисферы мозжечка (возраст 16 лет). На томограмме в сагиттальной (а) и аксиальной (б) плоскости определяется объемное образование гетерогенного строения. Кистозная часть опухоли имеет пониженный МР-сигнал в режиме Т1 (а) и гиперинтенсивный в режиме Т2 (б).
Глиобластома относится к редким опухолям, встречаемым в пределах структур ЗЧЯ. В литературе имеются лишь отдельные работы, анализирующие небольшое число наблюдений с опухолями данной гистологической структуры. Чаще ГБ локализуется в гемисфере и черве мозжечка, реже в пределах ствола головного мозга. КТ и МР- проявления ее неспецифичны. Дифференциальная диагностика с метастатическим поражением затруднена. Тем не менее, гетерогенность плотности (по КТ) и МР-сигнала с наличием очагов внутриопухолевых кровоизлияний, неоднородное или кольцевидное контрастирование после внутривенного введения контрастного вещества, более широкая зона инфильтрации и выраженный перитуморальный отек позволяют предположить этот тип новообразования (рис. 24).
