Хордомы - инфратенториальные опухоли головного мозга у детей
Хордомы являются достаточно редкими опухолями, которые составляют не более 2% первичных опухолей ЦНС. При этом у детей они диагностируются крайне редко, в литературе описаны единичные случаи (в Институте нейрохирургии оперировано 8 детей с хордомами основания черепа).
Опухоль развивается из эмбриональной полипотентной ткани хордо-мезодермального происхождения. Наиболее частой локализацией являются скат, тело основной кости, возможно распространение в носоглотку и поражение атланто-окципитального сочленения. Хордомы располагаются по средней линии экстрадурально, но, разрушая кости основания черепа, имеют тенденцию к латерализации с распространением в область вершины пирамидки височной кости, мосто-мозжечкового угла. Хордомы зачастую достигают больших размеров, имеют гладкую бугристую поверхность и мягкотканную эластичную консистенцию.
На КТ, как правило, выявляется обширная зона костной деструкции основания черепа в области расположения новообразования. Контрастное усиление неоднородно и недостаточно для уточнения интракраниальной распространенности хордомы. На Т1-взвешенных МР-томограммах хордомы характеризуются вариабельным сигналом от гипо- до гиперинтенсивного. На Т2-взвешенных томограммах хордомы имеют обычно повышенный сигнал, причем степень его изменения также широко варьирует (рис. 43,6-44). Для хордом типично интенсивное, но достаточно гетерогенное накопление контрастного вещества (рис. 45).
На сагиттальных и аксиальных Т1 -взвешенных томограммах лучше всего выявляется вовлечение в опухолевый процесс тела основной кости с замещением костной структуры опухолевой тканью, которая характеризуется более низкой ИС, чем у нормальной кости. Однако, для более четкого определения поражения основной кости опухолью и взаимоотношения ее с окружающими структурами необходимы комплексные КТ и МРТ исследования. В типичных случаях хордомы имеют интракраниальный компонент, который распространяется по скату в каудальном направлении, вызывая деформацию ствола головного мозга, и экстракраниальный фрагмент, суживающий воздушный столб носоглотки с формированием отдельных выростов паравертебрального расположения (рис. 46). Такая локализация и характер распространения являются основным дифференциально-диагностическим критерием хордом от других опухолей ската.
Рис. 43. Хордома основания черепа (возраст 4 года). На МРТ в режиме Т2(а—в) иТ1(г, д) определяется больших размеров опухоль нижних отделов ската основной кости с интра- и экстракраниальным распространением. Опухоль имеет повышенный МР-сигнал в режиме Т2 и пониженный — в режиме Т1. Продолговатый мозг сдавлен опухолью.
Рис. 44. Хордома основания черепа (возраст 12 лет). На серии МРТ в режиме Т2 (а) и Т1 (б) определяется больших размеров опухоль ската основной кости с преимущественно интракраниальным распространением. Опухоль имеет повышенный МР-сигнал в режиме Т2 и изоинтенсивный (с очагами повышения сигнала) — в режиме Т1. Ствол мозга резко сдавлен. МР-ангиография (режим 3D PC) демонстрирует дугообразное смещение основной артерии кзади.
Рис. 45. Хордома основания черепа (возраст 15 лет). На КТ (а, б) визуализируется опухолевое образование, вызывающее обширную деструкцию основания черепа и имеющее большой интракраниальный компонент. Сагиттальная КТ-реформация (в) и трехмерная КТ реконструкция (г) несут дополнительную информацию об объеме опухолевых масс и величине зоны костной деструкции. На МРТ в режиме Т2 (д) иТ1 (е) на фоне контрастного усиления выявляется гетерогенного строения опухоль, интенсивно накапливающая КВ и вызывающая выраженную дислокацию ствола головного мозга. На сагиттальной МР-ангиограмме (ж) отмечается дугообразное смещение кзади основной артерии.
Рис. 46. Хордома основания черепа (возраст 5 лет). Сагиттальная КТ реформация (а) выявляет опухоль нижних отделов ската с обширной деструкцией костных структур основания черепа и распространением в ротоглотку. МРТ в режиме Т1 (б, в) и Т2 (г—е) уточняют распространенность поражения, компрессию мозговых образований.
