Дизэмбриогенетические опухоли - инфратенториальные опухоли головного мозга у детей
Эпидермоидные кисты (холестеатомы).
Эпидермоидные кисты составляют от 0,2% до 1,8% всех интракраниальных новообразований, клинически проявляют себя в старших возрастных группах. Большинство эпидермоидных кист располагается интрадурально на основании мозга, в стороне от средней линии. От 40 до 50% эпидермоидных кист локализуется в области мостомозжечкового угла, что ставит их на третье место по частоте встречаемости после неврином и менингиом. Эпидермоидные кисты могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные эпидермоидные кисты, вероятнее всего, возникают из фрагментов эктодермальных эпителиальных элементов, которые остаются в полости замыкающейся невральной трубки, или при образовании вторичных мозговых пузырей. Приобретенные эпидермоидные кисты — чаще всего травматического генеза, когда возможно проникновение эпидермиса в глубоко лежащие ткани, где он образует кисту, выстланную десквамирующимся эпителием. В просвете такой кисты идет постепенное накопление кератина.
Интракраниальные эпидермоидные кисты представляют собой кистозные образования, расположенные в ликворных цистернах основания мозга. Макроскопически они имеют мелкобугристую поверхность светлого воскового цвета и мелкодольчатую внутреннюю структуру с содержимым кремовой консистенции, состоящим в основном из кератогиалина. Эпидермоидные кисты имеют тенденцию к обрастанию магистральных сосудов и черепно-мозговых нервов. Микроскопически стенки кист выстланы слущивающимся многослойным плоским ороговевающим эпителием, тогда как просвет содержит кератинообразное вещество с наличием кристаллического холестерина. В отличие от дермоидных кист эпидермоидные не содержат зачатков дермы, таких как волосяные фолликулы и сальные железы.
В большинстве случаев при КТ эпидермоиды выглядят как мелкодольчатые объемные образования, по плотности ниже ликвора (до -30 ед. Н) или близкие к нему, не накапливающие КВ. Петрификаты в стенках кисты наблюдаются в 10—25% случаев. Довольно редко встречаются эпидермоиды повышенной плотности, возможно вследствие уплотнения кистозного содержимого, перенесенных кровоизлияний, высокого содержания белка.
На МР-томограммах хорошо определяется объемное образование, расположенное в базальных цистернах и распространяющееся по ним. В типичных случаях эпидермоиды характеризуются длинными, близкими к ликвору временами релаксацииТ1 и Т2 (рис. 37). Поэтому контрастность изображения эпидермоидов по отношению к базальным цистернам достаточно низкая. Иногда стенка кисты угадывается с трудом. Некоторые эпидермоиды выглядят гиперинтенсивными на Т1- взвешенных томограммах за счет высокой концентрации жиров, что подтверждают данные МР спектроскопии, тогда как эпидермоиды, изоинтенсивные с ликвором, содержат их малое количество. Новым подходом в диагностике эпидермоидных кист стало использование диффузионно-взвешенных МР-изображений. В этом режиме кисты имеют резко повышенный МР-сигнал четко отграничиваются от ликворных пространств и мозгового вещества (рис. 38). Информативным стало использование ДВИ с оценке остатков эпидермоидов в отсроченном послеоперационном периоде.
Видео: Удаление пинеальной опухоли головного мозга
Тератомы.
Редкая дизэмбриогенетическая опухоль, встречается в основном в задних отделах III желудочка и пинеальной области, где она составляет до 15% всех новообразований этой локализации у детей всех возрастов. В задней черепной ямке диагностируется крайне редко.
Рис. 37. Холестеатома петрокливальной области слева (возраст 16 лет). На КТ (а) в проекции моста слева определяется зона понижения плотности без четких границ и без накопления контрастного вещества. На серии аксиальных томограмм в режиме Т2
(б) и Т1 (в) выявляется объемное образование, расположенное в проекции передней цистерны моста и мосто-мозжечковой цистерны слева. Ствол мозга компремирован. Края образования сливаются с сигналом от ликвора в цистернах основания мозга. Основная артерия частично охватывается холестетомой. Во фронтальной проекции (г) хорошо определяется типичный фестончатый контур кисты.
Рис. 38. Холестеатома петрокливальной области справа (возраст 15 лет). На аксиальной МРТ в режиме Т2 (а) в проекции передней цистерны моста и мосто-мозжечковой цистерны справа выявляется объемное образование, имеющее повышенный МР-сигнал. Ствол мозга компремирован. Нет границ между сигналом от кисты и ликвора в цистернах основания мозга. На диффузионно-взвешенном изображении (б) холестеатома имеет высокий по отношению к ликвору и мозговому веществу МР-сигнал — типичный фестончатый контур кисты.
Тератомы могут быть как зрелыми, так и злокачественными. Зрелые тератомы характеризуются наличием дифференцированных тканей (эпителий, хрящ, гладкие мышцы и т.д.), расположенных в виде органоидных структур, например, в виде кист, выстланных плоским (или другими видами) эпителием. Злокачественные формы представлены тканями, производными всех зародышевых листков.
Диагностика новообразований строится на комплексном использовании КТ и МР-томографии, проявления которых многообразны и отражают вариабельность составляющих опухоль компонентов. Хрящевые и петрифицированные фрагменты имеют высокую плотность по КТ и пониженный сигнал на МР-томограммах (особенно в режиме Т2). Жировые включения, наоборот, представлены участками низкой плотности и высоким сигналом на Т1 -взвешенных МР-томограммах (рис. 39). Типичным для тератом является кистообразование. При больших размерах опухоли может развиваться гидроцефалия выше расположенных отделов желудочковой системы.
