Гематомы ствола мозга - инфратенториальные опухоли головного мозга у детей
Гематома ствола мозга — это отграниченное, чаще субэпендимарное кровоизлияние, локализующееся, как правило, в мосте, которое не разрушает, а раздвигает и компремирует структуры ствола мозга. Гематомы ствола мозга следует отличать от тегменто-базиллярного кровоизлияния в ствол, развивающегося у больных пожилого возраста, страдающих гипертонической болезнью. Для последнего характерно геморрагическое пропитывание вещества мозга, поражение не только покрышки, но и основания ствола, тяжесть течения болезни с формированием необратимых клинических синдромов поражения ствола мозга и часто с летальным исходом. Хирургическое удаление таких кровоизлияний не проводится.
Причиной гематом ствола считаются скрытые (оккультные) сосудистые мальформации (ССМ). Этот термин был введен D. Russel и L. Rubinstein в 50-х годах, для обозначения сосудистых мальформаций, не выявляемых при ангиографии. К ССМ причисляют следующие варианты — телеангиэктазии, кавернозные ангиомы, венозные ангиомы, тромбированные артерио-венозные мальформации.
Капиллярные телеангиэктазии — один из видов разветвленных (рацемозных) сосудистых мальформаций. Наиболее важной гистологической характеристикой телеангиэктазий является скопление расширенных капиллярных структур, между которыми расположена ткань мозга.
Микроскопически телеангиэктазии представляют собой расширенные сосуды, выстланные эндотелием, лежащим на базальной мембране. Эластическая и мышечная ткани отсутствуют, аргирофильный каркас непременно выявляется в каждом сосуде. Излюбленная локализация телеангиэктазий — мост мозга, что возможно и объясняется преимущественным расположением гематом ствола именно в этой области.
Кавернозные мальформации или кавернозные ангиомы (КА) только в 1979 году выделены в группу истинных пороков развития в Международной гистологической классификации опухолей ЦНС. До этого кавернозные ангиомы расценивались как опухоли. КА представляют собой систему сообщающихся сосудистых полостей различной величины и синусоидной формы, заполненных кровью. Сосудистые полости разделены различной толщины соединительнотканными перегородками, которые являются общими для нескольких соседних полостей. Стенки полостей выстланы эндотелием, образующим сосочковые выросты.
Для каждой полости характерен самостоятельный аргирофильный каркас, отсутствие мышечных и эластических волокон. Между полостями могут располагаться капилляры или переплетающиеся между собой тяжи эндотелиальных клеток, лишенные просвета. Мозговая ткань в структуре КА отсутствует, но встречаются кисты, участки тромбирования, склероза, кальцифицирования. Генез склеротических изменений в подавляющем большинстве случаев однозначен — организация характерных для КА тромбов. Микрогеморрагии в пределах мальформации, а также за ее пределами считаются типичной особенностью КА, даже в случаях субклинического течения. Перифокальная зона характеризуется реактивными изменениями глии с окрашиванием ее в желтый цвет, что обусловлено имбибицией мозгового вещества гемосидерином, аккумулирующимся в макрофагах. Нередко по периферии мальформации можно видеть скопления мелких ветвящихся сосудов, более всего похожих на капилляры. В отличие от АВМ в КА нет участков «быстрого кровотока», крупных питающих сосудов и дренажных вен, связанных с артерио-венозным шунтированием. Размер КА варьирует от нескольких микрон до 8 см. При кровоизлиянии внутрь каверномы возможен разрыв межполостных перегородок и образование полостей большего объема. Это приводит к тому, что в части случаев кавернозная ангиома состоит всего лишь из нескольких полостей, заполненных кровью, т.е. представляют собой по сути одно- или многокамерную гематому.
Венозные сосудистые мальформации (венозные ангиомы) имеют следующие классические анатомические признаки: наличие истинных венозных сосудов, стенки которых нередко истончены и гиалинизированы, персистенция мозговой паренхимы между венозными сосудами.
Основной особенностью тромбированных артерио-венозных мальформаций является наличие эластических и мышечных волокон в сосудистой стенке. Нередко встречаются смешанные мальформации — различные комбинации ССМ.
Достоверной статистики гематом ствола нет, но их все еще относят к разряду сравнительно редких форм патологии. Так, на гематомы ствола и кровоизлияния в ствол, по данным секционных исследований, приходится примерно 6—9% от всех внутричерепных кровоизлияний. Кроме того, у некоторой части больных, возможно значительной, гематомы ствола мозга не распознаются вовсе, так как расцениваются как неоперабельные опухоли ствола, нарушение кровообращения в вертебробазиллярной системе, рассеянный склероз, «стволовый энцефалит» и, соответственно, не учитываются в реестре гематом, что, естественно, искажает истинную частоту этого заболевания.
По данным Института нейрохирургии с 1986 года по 2000 год оперированы 68 больных по поводу гематом и/или ССМ ствола мозга. Детей в возрасте до 10 лет было 7 пациентов, что не подтверждает мнение о чрезвычайной редкости данной формы патологии в детском возрасте, причем самому младшему больному было 2 года.
В зависимости от характера дебюта заболевания («эпизода неврологической симптоматики») выделяется три варианта развития неврологической симптоматики: инсультоподобный, псевдотуморозный (опухолеподобный) и смешанный. При этом следует отметить, что клинически процесс имеет на отдельных этапах элементы как инсультоподобного, так и псевдотуморозного течения.
Ангиографическое исследование, как правило, не выявляет каких-либо признаков сосудистой мальформации. В ряде случаев лишь удается обнаружить смещение магистральных сосудов, характерное для наличия объемного образования в проекции ствола. Исключение могут составлять случаи с достаточно крупными венозными ангиомами, при которых в венозную фазу может определяться патологически расширенная вена с впадающими в нее более мелкими венозными сосудами — симптом «кисточки» (рис. 70). Дополнительным методом верификации венозных сосудов может быть МР-венография на фоне внутривенного контрастного усиления (рис. 71).
Крайне важными, по сути дела диагностически опорными, являются данные КТ и МРТ, проведение которых абсолютно показано при малейшем подозрении на гематому ствола мозга. В то же время, КТ и МРТ диагностика ССМ, в частности кавернозной ангиомы, на фоне гематомы весьма затруднительна, что определяется несколькими факторами, в частности, малыми размерами мальформации, возможной самоликвидацией мальформации при кровоизлиянии. Кроме того, при кровоизлиянии внутрь КА происходит разрыв межполостных перегородок ее и как следствие образование многокамерной гематомы.
При гематомах КТ выявляет очаг измененной плотности, который обычно локализуется в области моста мозга, реже в области среднего или продолговатого мозга. Как правило, гематомы моста имеют округлую, иногда сферическую форму. При локализации на уровне нижних отделов ствола наблюдающиеся при КТ линейные артефакты от костей основания черепа могут мешать визуализации гематомы. Изменения плотности определяются давностью процесса, а вернее «возрастом» гематомы. Эволюционные изменения плотности гематомы при КТ достаточно хорошо изучены. В острой стадии внутристволовые гематомы имеют повышенную плотность (рис. 72), за исключением случаев анемий и коагулопатий, когда они могут быть практически изоплотностными. По мере разжижения и резорбции кровяного сгустка, которые начинаются с периферии гематомы, при отсутствии повторных кровоизлияний плотность гематомы понижается. При давности гематомы 1—6 недель на КТ определяется изоплотностной очаг, а в случае введения контрастного вещества накопление его по периферии за счет нарушения ГЭБ во вновь образованных сосудах сформировавшейся капсулы (рис. 73). В дальнейшем плотность гематомы становится ниже плотности вещества головного мозга, что свидетельствует о полной резорбции сгустка и жидкостном содержимом гематомы (рис. 74). В редких случаях в хронических гематомах можно наблюдать феномен седиментации не подвергшихся лизису форменных элементов и остатков сгустка (рис. 75).
Хотя КТ позволяет выявить патологический очаг в стволе головного мозга и заподозрить внутристволовую гематому в острой стадии процесса с большой точностью, в подострой и хронической стадии КТ признаки неспецифичны и на их основе достаточно трудно дифференцировать гематому от опухоли или даже гигантской мешотчатой аневризмы основной артерии с псевдотуморозным течением.
Рис. 70. Венозная ангиома средней ножки мозжечка слева. Церебральная ангиография в венозную фазу выявляет патологически расположенные мелкие вены в левой половине задней черепной ямки, впадающие в одну гипертрофированную вену — симптом «кисточки» (а, б).
Рис. 71. Сочетание кавернозной ангиомы и венозной ангиомы. На аксиальных КТ до (а) и после (б) контрастного усиления в проекции средней ножки мозжечка слева выявляется участок повышения плотности с минимальным контрастированием. Патологически расположенная в проекции мосто-мозжечковой цистерны гипертрофированная вена интенсивно накопила контрастное вещество. При МРТ в режиме Т1 (в) и Т2(г) выявляется участок неоднородного изменения МР-сигнала с признаками подострого и хронического кровоизлияний. МР-венография (режим 3D TOF с контрастным усилением и в условиях подавления сигнала от артерий) дополнительно демонстрирует венозную ангиому, расположенную кзади и латерально от кавернозной ангиомы (д, е).
Рис. 73. Подострая инкапсулированная гематома (возраст 10 лет). На КТ на уровне задней черепной ямки в области каудальных отделов моста визуализируется участок кольцевидного накопления контрастного вещества — в капсуле гематомы. Плотность содержимого гематомы ниже плотности мозга.
Рис. 72. Острая гематома ствола (возраст 15 лет). На КТ на уровне задней черепной ямки в области моста справа визуализируется участок повышения плотности — внутристволовая острая гематома.
Рис. 74. Инкапсулированная гематома ствола (ребенок 5 лет). На КТ (а) на фоне контрастного усиления в области левой половины моста визуализируется участок кольцевидного накопления контрастного вещества — в капсуле гематомы. Плотность содержимого гематомы ниже плотности мозга. На МРТ в режиме Т1 (б) гематома имеет высокий сигнал от метгемоглобина. Также определяется капсула гематомы.
Рис. 75. Хроническая гематома ствола (ребенок 11 лет). На аксиальных КТ (а, б) в правой половине моста выявляется округлой формы участок снижения плотности — хроническая гематома. В нижних отделах гематомы визуализируется зона повышения плотности — феномен седиментации.
Видео: Удаление ангиомы и гематомы ножки мозга
Рис. 76. Гигантская частично тромбированная аневризма основной артерии (ребенок 14 лет). МРТ в режиме Т2 (а) и Т1 (б) демонстрирует округлой формы объемное образование в проекции моста. Образование имеет неоднородный слоистый характер изменения МР-сигнала. Ствол мозга резко компремирован.
МР-проявления гематом более специфичны. На томограммах можно точно определить локализацию и форму патологического очага в стволе мозга за счет высокой контрастности изображения мягкотканных структур, многоплоскостного сканирования, отсутствия артефактов от костных структур, а также в случае аневризм выявить их связь с магистральными артериями, наличие в них кровотока и слоистый характер тромбообразования (рис. 76). Дифференциально-диагностические признаки внутримозговых гематом при МРТ представлены шире, так как контрастность изображения гематом определяется в первую очередь наличием и соотношением дериватов окисления гемоглобина с парамагнитными свойствами. Другими факторами, определяющими внешний вид гематом на томограммах, являются концентрация белка, размеры, степень гидратации эритроцитов, гематокрит, наличие и степень ретракции кровяного сгустка, а также напряженность магнитного поля МР-томографа и используемые импульсные последовательности. В острой стадии в период от нескольких минут до нескольких часов после кровоизлияния образовавшийся сгусток содержит в основном оксигемоглобин, который не оказывает влияния на релаксационные времена протонов. Поэтому на ранних этапах контрастность изображения гематом определяется в основном наличием молекул воды — они выглядят изоинтенсивными на Т1 -и гиперинтенсивными на Т2-взвешенных томограммах. В следующие часы оксигемоглобин трансформируется в деоксигемоглобин, который существенно укорачивает релаксационное время Т2 в зоне гематомы, которая становится очень темной на Т2~взвешенных томограммах, но по-прежнему изоинтенсивна в режиме Т1 (рис. 77). Дальнейшее окисление приводит к образованию метгемоглобина, который существенно повышает сигнал от гематомы на Т1 - и Т2-взвешенных томограммах.
Повышение МР-сигнала (особенно в режиме Т1) идет от периферии к центру, что свидетельствует о лизисе эритроцитов и «высвобождении» метгемоглобина (внутриклеточный метгемоглобин имеет высокий МР-сигнал в режиме Т1 и низкий в Т2, «свободный» метгемоглобин характеризуется высоким МР-сигналом во всех режимах) (рис. 78, 6-79, 6-80).
В конце подострой и начале хронической стадии на периферии гематомы начинает формироваться узкая зона низкого сигнала, видимая на томограммах по 12, представленная отложением гемосидерина в макрофагах капсулы гематомы. К этому времени гематома имеет повышенный сигнал от центра и низкий сигнал в виде тонкого ободка от периферии во всех режимах (рис. 81). По прошествии нескольких месяцев или лет после кровоизлияния объем гематомы уменьшается, на ее месте остается локальный дефект мозгового вещества. Отложение гемосидерина в макрофагах сохраняется в течение длительного времени, иногда нескольких лет, поэтому обнаружение указанных изменений на МР-томограммах является свидетельством имевшего место кровоизлияния.
Рис. 77. Острая внутристволовая гематома (ребенок 11 лет). На аксиальной КТ (а) в проекции средней ножки мозжечка справа определяется участок повышения плотности. При МРТ в режиме Т2 (б) гематома имеет низкий сигнал, дополнительно определяется зона перифокального отека. В режиме Т1 — изменения МР-сигнала минимальны, определяется лишь деформация мозговых структур в области расположения гематомы (в).
Рис. 78. Подострая внутристволовая гематома (ребенок 15лет). На МРТ в режиме Т2 (а) и Т1 (б, в) в проекции левой половины моста и средней ножки мозжечка выявляется округлой формы объемное образование с высоким сигналом по периферии (режим Т1) — свободный метгемоглобин
Рис. 79. Внутристволовая гематома (возраст 13 лет). На МР-томограммах в режиме Т2 (а) и Т1 (б, в, г) в проекции правой половины моста выявляется округлой формы объемное образование с типичными для подострой гематомы МР- характеристиками — стадия трансформации метгемоглобина. КТ (д, е) на фоне контрастного усиления периферическая часть гематомы накапливает контрастное вещество.
Рис. 80. Внутристволовая гематома (возраст 5 лет). На МР-томограммах в режиме Т 1 в аксиальной (а) и сагиттальной (б) проекциях в левой половине моста выявляется округлой формы объемное образование с высоким МР-сигналом —типичные проявления для подострой гематомы.
Рис. 81. Кавернозная ангиома моста. На аксиальных МРТ в режиме Т2(а) и Т1 (б) выявляется зона неоднородного изменения сигнала в проекции моста. На Т2-взвешенном изображении периферические отделы указанной зоны имеют резко выраженный гипоинтенсивный сигнал. В режиме Т1 в аксиальной (б) и сагиттальной (в) плоскости наряду с участком повышения сигнала, представленного геморрагическим компонентом, выявляется дополнительная зона изменения сигнала, которая имеет выход на вентральную поверхность моста — кавернозная ангиома.
В среднем при сроке болезни менее 1,5 мес. на КТ в области ствола визуализируется зона повышенной плотности, соответствующая характеристикам крови, округлой или неправильной формы. Плотность ствола мозга за пределами патологического образования остается обычно неизмененной или может наблюдаться снижение плотности за счет отека. IV желудочек, как правило, деформирован. В части наблюдений свободными остаются цистерны моста мозга. Более длительное по времени выявление зоны повышенной плотности свидетельствует о повторных кровоизлияниях, источником которых может быть как ССМ (это патогномонично для КА), так и новообразованные сосуды капсулы (рис. 82). Иногда в крупных гематомах можно выявить эффект седиментации форменных элементов крови и белковых компонентов (рис. 83).
Как и при КТ, по МР-томограммам чрезвычайно затруднена дифференциальная диагностика гематомы и кровоизлияния в опухоль, особенно на ранних стадиях. Но отсутствие отека, участки опухоли без геморрагического компонента, наличие перифокальной зоны пониженной ИС (особенно в режиме Т2), выявление характерных изменений сигнала, связанных с эволюцией гематомы при повторных исследованиях позволяет достаточно точно дифференцировать эти патологические процессы.
Рис. 82. Кавернозная ангиома ствола. На КТ головного мозга (а) в проекции латеральных отделов моста справа визуализируется участок повышения плотности -- острая гематома. На МРТ в режиме Т2(б) и Т1 (в) изменения МР-сигнала носят более гетерогенный характер — выявленная острая гематома на КТ выглядит темной в режиме Т2 и изоинтенсивной в режиме Т1. Однако кпереди от нее имеется дополнительный участок высокого сигнала во всех режимах — подострая гематома.
Рис. 83. Хроническая гематома моста. На МРТ в режиме Т1 (а—в) и Т2(г) в правой половине моста выявляется округлой формы участок изменения сигнала, в нижних отделах которого визуализируется зона повышения сигнала в режиме Т1 и низкого сигнала в режиме Т2 — феномен седиментации. При исследовании на животе отмечается перемещение плотных элементов внутри гематомы (б).
Большое значение для определения тактики хирургического лечения и схемы динамического наблюдения имеет определение вида ССМ, послужившей причиной гематомы. При этом следует иметь в виду, что визуализация небольшой мальформации на фоне гематомы невозможна, так как последняя «перекрывает» все остальные эффекты. Определение типа мальформации реально лишь при отсутствии гематомы или при незначительных ее размерах. Без сомнения, диагноз КА устанавливается лишь при выявлении классических МР— характеристик поражения — наличие центрального очага сетчатой (неоднородной) структуры, состоящего из зон повышения и понижения сигнала (во всех режимах), окруженного кольцом низкого сигнала, наиболее отчетливо визуализируемого в режиме Т2 (рис. 84). Разнородное изменение сигнала отражает морфологический субстрат КА, т.е. совокупность процессов, происходящих в мальформации и окружающем мозговом веществе.
Рис. 84. Кавернозная ангиома ствола (возраст 15 лет). На МРТ в режимах Т2(а, б) и Т1 (в) в области правой половины дна ромбовидной ямки выявляется небольших размеров участок ячеистой (неоднородной) структуры, состоящий из зон повышения и понижения сигнала (во всех режимах), окруженный кольцом низкого сигнала, наиболее отчетливо визуализируемого в режиме Т2.
Повторные, протекающие субклинически микрогеморрагии за пределами мальформации приводят к отложению гемосидерина и ферритина в макрофагах, что на МРТ визуализируется в виде патогномоничного признака — кольца пониженного сигнала, окружающего мальформацию (рис. 85). Участки пониженного сигнала в пределах мальформации в режиме Т2 расцениваются или как острые геморрагии, или как петрификаты. Зоны повышенного сигнала (в режимах Т1 и Т2) соответствуют подострому кровоизлиянию, различным стадиям тромбоза и организации тромбов. Для КА типично отсутствие или минимально выраженное (по-видимому, за счет контрастирования отдельных венозных полостей) контрастное усиление при КТ и МРТ (рис. 86).
При КТ кавернозные ангиомы (в случае их достаточного размера) визуализируются как очаги правильной округлой или неправильной формы, повышенной плотности, фактически не накапливающие контрастное вещество. При длительном (более 1,5 мес.) персистировании КТ очага повышенной плотности, не подвергающегося какой-либо существенной трансформации, правомерно предположение о кавернозной ангиоме, так как плотность гематомы со временем непременно меняется (рис. 87).
Однако такая «классическая» картина обнаруживается максимум у половины предполагаемых кавернозных ангиом, да и то это касается только очагов супратенториального расположения. В нашей серии наблюдений примерно в половине случаев предполагаемых ССМ, в том числе и КА ствола мозга при МРТ выявлялся очаг повышенного сигнала в Т1 режиме, что соответствует подострой гематоме или хронической инкапсулированной гематоме.
Видео: Операция. Удаление эхинококкового пузыря головного мозга.
Рис. 85. Кавернозная ангиома ствола (возраст 7 лет). На КТ (а) с контрастным усилением в проекции моста визуализируется неоднородного строения участок повышения плотности. МРТ в режиме Т2 (б) и Т1 (в) демонстрирует ангиому с признаками подострой геморрагии (повышение сигнала в режиме Т1 и Т2). Участок ангиомы без кровоизлияния имеет сниженный сигнал, пятнистый рисунок и расположен кпереди от гематомы.
Рис. 86. Кавернозная ангиома ствола (возраст 11 лет). На серии МРТ в режиме Т2 (а) и Т1 до (б) и после внутривенного контрастного усиления (г—е) в проекции моста выявляется объемное образование, имеющее повышенный сигнал в режиме Т2 и изоинтенсивный в режиме Т1. В режиме градиентного эха (в) образование имеет гипоинтенсивный сигнал. Вокруг каверномы визуализируется отложение гемосидерина (в режиме Т2 и градиентного эха). Контрастное усиление слабо выражено и определяется только в центральных зонах каверномы.
Рис. 87. Кавернозная ангиома ствола (возраст 11 лет). На КТ головного мозга (а) в проекции средней ножки мозжечка слева визуализируется небольшой участок повышения плотности. МРТ, выполненная в трех взаимно перпендикулярных плоскостях в режиме Т2(б—г), уточняет топографическое расположение каверномы. Низкий сигнал обусловлен наличием гемосидерцна по периферии ангиомы.
Рис. 87. (продолжение)
