Внемозговые опухоли - инфратенториальные опухоли головного мозга у детей
Невриномы (шванномы).
Невриномы (син. шванномы, неврилеммомы) являются доброкачественными опухолями, которые исходят из шванновских клеток черепных и спинномозговых нервов. Микроскопически выделяют два типа гистоструктуры невриномы — тип Антони А и тип Антони Б. Для типа Антони А свойственно наличие вытянутых биполярных клеток с нечеткими границами и вытянутыми ядрами. Эти клетки формируют «палисадные структуры», представленные параллельно расположенными рядами ядер, которые чередуются с бесклеточными зонами волокнистого строения. Структура типа Антони А в изолированном виде встречается чаще в спинальных невриномах. Для типа Антони Б характерно ретикулярное строение с рыхло расположенными клетками с лимфоцитоподобными ядрами. Цитоплазма клеток при оптической микроскопии пуста за счет ксантоматоза. Для неврином внутричерепной локализации характерно сочетание указанных типов микроскопического строения опухоли.
Макроскопически они представляют собой округлое, иногда дольчатое образование с выраженной соединительнотканной капсулой. В некоторых невриномах определяется большое количество сосудов, нередко с утолщенной, гиалинизированной стенкой, иногда даже определяются венозные лакуны. При локализации в субтенториальной области опухоль чаще всего исходит из корешка слухового нерва (вестибулярная порция), располагаясь в мосто-мозжечковом углу, реже из корешка V нерва (в области Гассерова узла) и чрезвычайно редко из корешков языкоглоточного и блуждающего нервов (как правило, при нейрофиброматозе II типа).
В детской популяции невриномы составляют около 2% новообразований субтенториальной области, чаще всего у больных с нейрофиброматозом.
Обычно невриномы происходят из вестибулярной порции VIII нерва, но при этом нейросенсорная тугоухость является ведущим симптомом. Симптомы поражения вестибулярной порции выявляются позже. Клиническую картину также определяет выраженность деформации ствола головного мозга и гидроцефалии.
По локализации невриномы слухового нерва подразделяют на три основные категории:
Видео: Операция. Удаление менингиомы спинного мозга на грудном уровне.
- внутриканальные — расположены в пределах внутреннего слухового прохода (рис. 33);
- внутри- и внеканальные — имеют распространение как во внутренний слуховой проход, так и в мосто-мозжечковую цистерну;
- внеканальные невриномы исходят из той части нерва, которая проходит в мосто-мозжечковой цистерне.
Невриномы являются доброкачественными и медленно растущими новообразованиями, редко подвергающимися озлокачествлению (рис. 34).
Особенности КТ картины невриномы VIII нерва во многом зависят от величины опухоли. Невриномы размером менее 1 см выявляются с трудом. Солидная часть опухоли при обычной КТ (без контрастирования) имеет близкую с мозговым веществом плотность, кистозный компонент пониженной плотности. На фоне внутривенного контрастного усиления отмечается выраженное повышение плотности опухоли, лучше определяется строение новообразования.
При МРТ опухоль имеет типично гипоинтенсивный сигнал в режиме Т1 и повышенный — в режиме Т2. Контур опухоли обычно ровный, по ее периферии выявляется полоска сигнала, так называемой «ликворной щели», деформация мозжечка и компрессия ствола головного мозга (рис. 35). Участки гетерогенно измененного сигнала, в том числе вследствие кистообразования, характерны для неврином крупных размеров (как правило, больше 3 см). Все невриномы интенсивно накапливают контрастное вещество, более чем в 70% случаев гетерогенно. Множественные невриномы VIII нерва, в том числе двусторонние, обычно сочетаются с нейрофиброматозом (рис. 36).
Рис. 33. Микроневринома слухового нерва справа (возраст 11 лет). На МРТ в режиме Т1 во фронтальной проекции до (а) и после (б, в) контрастного усиления в области внутреннего слухового прохода справа определяется небольших размеров опухоль, накапливающая контрастное вещество.
Рис. 34. Злокачественная невринома слухового нерва слева (возраст 14 лет). На серии МРТ в режиме Т2(а) и Т1 (б, в) определяется больших размеров опухоль в проекции латеральных отделов левой половины задней черепной ямки с выраженным расширением слухового прохода. Опухоль окружена расширенными кровеносными сосудами — извитые участки низкого сигнала. Контрастное усиление (г—е) опухоли резко выражено. МР-венография (режим 2D TOF) уточняет расположение венозных сосудов вокруг опухоли (ж, з).
Рис. 35. Невринома слухового нерва слева (возраст 9 лет). На серии МР-томограмм в режиме Т2 (а, а, г) и Т1 (б) в проекции латеральных отделов левой половины задней черепной ямки выявляется больших размеров и относительно гомогенного строения опухоль, вызывающая частичное расширение внутреннего слухового прохода. Границы опухоли с мозгом четкие.
Рис. 36. Болезнь Реклингхаузена (возраст 14 лет). Двусторонняя невринома слуховых нервов. На аксиальных и фронтальных МРТ до (а, б) и после (в, г) контрастного усиления демонстрируются больших размеров опухоли слуховых нервов с двух сторон. Внутренние слуховые проходы расширены. Ствол мозга сдавлен. Опухоли интенсивно копят контрастное вещество. В проекции левого кавернозного синуса дополнительно выявляется опухолевый узел-менингиома.
