Гемангиобластомы - инфратенториальные опухоли головного мозга у детей
Видео: Удаление гигантской менингиомы левого мостомозжечкового угла
Гемангиобластомы (ангиоретикулемы).
Гемангиобластомы (ГМБ) относятся к доброкачественным редким опухолям, гистологическое происхождение которых до сих пор дискутируется. Считается, что ГМБ встречаются в пределах 1 — 2,5 % всех интракраниальных новообразований. При этом на долю детского возраста приходится около 20% всех гемангиобластом. До 10% случаев опухоль обнаруживается как одно из проявлений болезни Гиппель-Линдау.
Полагают, что ГМБ исходят из примитивных сосудистых мезенхимальных клеток или стволовых гемопоэтических клеток. Микроскопически ГМБ представляют собой скопления тонкостенных сосудов различного калибра. В межсосудистых пространствах располагаются интерстициальные клетки с богатой липидами светлой цитоплазмой.
Макроскопически ГМБ подразделяют на три варианта:
- солидные опухоли, имеющие вид мягкого, темно-вишневого инкапсулированного узла с характерным губчатым рисунком на разрезе (около 40%);
- крупная гладкостенная киста с желтоватым прозрачным содержимым, на одной из стенок которой обнаруживается небольшой узел опухоли
- mural nodulus — 55%.
- смешанные опухоли — крупный опухолевый узел с кистой (5%).
Излюбленная локализация ГМБ — гемисферы мозжечка (80—85%), реже червь. Они также могут поражать спинной (3—13%) и продолговатый мозг (2—3%), супратенториально встречаются чрезвычайно редко. Редко в ГМБ встречаются некроз и кровоизлияния.
Солидный узел ГМБ всегда хорошо контрастируется при ангиографии, и его сосудистая сеть наблюдается до поздней венозной фазы. При солидных формах ГМБ контрастируются крупные патологические артерии и вены, могут выявляться артерио-венозные шунты.
На основе данных КТ и МРТ выделяют в основном две формы опухоли: узел с кистой и узловая. Первая форма опухоли отличается тем, что большие кисты могут сочетаться с узлом опухоли, который с трудом выявляется при исследовании или вообще не определяется рентгенологически.
Киста ГМБ обычно округлой или овальной формы, имеет на КТ пониженную плотность (8—14 ед. Н), при введении контрастного вещества плотность кисты и ее стенок не изменяется. Узел опухоли четко выявляется при КТ в виде очага повышенной, чаще негомогенной зернистой плотности (до 38—44 ед. Н). Располагается он на одной из стенок кисты, вдаваясь в ее просвет, четко накапливает контрастное вещество (60—85 ед. Н).
Рис. 25. Эпендимома IV желудочка (возраст 5 лет). На аксиальной КТ (а) в проекции IV желудочка и червя мозжечка определяется объемное образование неоднородной плотности. Ha МРТ в режиме Т2 (б, в) опухоль имеет гиперинтенсивный сигнал,хорошо отграничиваясь от мозговой ткани. Водопровод мозга расширен, с гиперпульсацией ликвора. В режиме Т1 (г) эпендимома гипоинтенсивна.
Видео: CyberKnife Ukraine, Кибер Клиника Спиженко, Кибер Нож Украина
Рис. 26. Эпендимома IVжелудочка (возраст 8 лет). На аксиальных МРТ в режиме Т2(а) и Т1 (б) определяется новообразование, тампонирующее просвет IV желудочка. Ствол мозга компремирован. Сагиттальная проекция (в) уточняет протяженность опухоли.
Рис. 27. Эпендимома IVжелудочка (возраст 7лет). На аксиальной в режиме Т2(а) и сагиттальной в режиме Т1 (б) МР-томограммах определяется больших размеров опухоль с гетерогенным строением, занимающая весь просвет IV желудочка. В центральной части опухоли в режиме Т1 визуализируется кистозная часть.
Рис. 28. Эпендимома IV желудочка (возраст 18лет), впервые диагностированная в возрасте 12лет. На МИ томограммах в режиме Т2 в аксиальной (а, б) и сагиттальной (в, г) проекциях определяется больших размеров опухоль IV желудочка, распространяющаяся в верхние отделы позвоночного канала. Участки более высокого сигнала в строме опухоли-микрокисты. В режиме Т1 (д, е) опухоль имеет слабо гипоинтенсивный сигнал.
Рис. 29. Эпендимома IV желудочка (возраст 16 лет) МРТ демонстрирует солидного строения опухоль, расположенную в проекции нижних отделов IVжелудочка и опускающуюся в позвоночный канал до С2 позвонка. На аксиальной МРТ в режиме Т2 (а) определяется распространение опухоли через отверстие Люшка слева в мосто-мозжечковую цистерну Опухоль не отличается по сигналу от мозгового вещества в режиме Т1 (б, в).
Рис. 29 (продолжение). Контрастное усиление (в, г) в данном случае не улучшает визуализацию опухоли из-за слабого очагового накопления контраста в патологической ткани. На серии КТ(д) опухоль отчетливо визуализируется только в просвете IV желудочка.
Рис. 30. Эпендимома задней черепной ямки (возраст 6 лет). На аксиальной КТ с контрастным усилением (а) в проекции червя и IV желудочка определяется гетерогенного строения опухоль, накапливающая контрастное вещество. Отчетливо визуализируется только кистозный компонент новообразования. На МРТ также определяется неоднородность в строении опухоли. Киста в верхнем полюсе имеет повышенный МР-сигнал в режиме Т1 (б) и Т2(в). После контрастного усиления (г, д) улучшается определение границ опухоли и характера ее строения.
При кистозной форме опухоли на МРТ хорошо выявляется кистозный компонент, который характеризуется низкой интенсивностью МР-сигнала на Т1 - и высоким сигналом на Т2-взвешенных томограммах. На этом фоне виден пристеночно расположенный солидный узел ГМБ, интенсивно накапливающий контрастное вещество (рис. 31).
Рис. 31. Гемангиобластома задней черепной ямки (возраст 16 лет). В проекции правой гемисферы мозжечка определяется кистозное образование с пристеночным узлом, который лучше виден в режиме Т2 (а), чем в Т1 (б). При контрастном усилении (в) опухолевый узел интенсивно копит контрастное вещество.
Рис. 32. Гемангиобластома задней черепной ямки (возраст 15 лет). В проекции верхнего червя выявляется опухоль повышенного МР-сигнала в режиме Т2 (а) и изоинтенсивная на томограмме по Т1 (б). Сеть патологических сосудов имеет характерно низкий МР-сигнал.
При солидных формах ГМБ в строме опухоли отмечаются округлые и извитые участки потери сигнала от крови в крупных сосудах новообразования. Наличие большого количества таких сосудов в структуре ГМБ, лучше визуализируемых на МР-томограммах в режиме Т2, является высокопатогноманичным для этого типа опухолей (рис. 32). Во всех случаях этих опухолей, особенно краниоспинальной локализации, необходимо проводить прямое ангиографическое исследование для уточнения расположения многочисленных крупных сосудов и определения тактики хирургического вмешательства.
