Тератомы крестцовой области - кисты и кистоподобные образования у детей

Тератома представляет собой врожденное опухолевое заболевание, имеющее смешаное строение и занимающее среднее положение между опухолями и пороками развития. Встречается она относительно редко, 1 раз на 34 000—35 000 родов (И. С. Венгеровский, 1949- Ф. Г. Углов, Р. А. Мурсалова, 1959). Однако эти данные мало убедительные, так как, по-видимому, новорожденные, погибшие от тератомы во время родов, не учитываются. Лишь В.  П. Козаченко (1961) описал два случая крестцово-копчиковых тератом. Один ребенок умер через 1,5 ч после рождения, а во втором случае произведена эвисцерация.
Основа учения об этих опухолях была заложена еще Гарвеем в XVII столетии, а название «тератома» впервые предложил Р. Вирхов (от греческого слова teras — чудо).
Чаще заболевают девочки. По нашим данным, соотношение между мальчиками и девочками составляет 1 : 7. И. Я. Дудник (1966) описал 16 детей с крестцово-копчиковыми тератомами, из них было 13 девочек и 3 мальчика, а Denes и соавторы (1973) из 14 новорожденных детей с тератомами отметили 9 девочек и 5 мальчиков.
По выражению Г. А. Баирова (1968), морфология тератомы чрезвычайно разнообразна и вполне оправдывает свое название «чудесной опухоли». В ней обнаруживают ткани, возникающие из двух-трех зародышевых листков: эндодермы, мезодермы и эктодермы. Наиболее часто в составе опухоли встречаются кожа и ее производные (потовые и сальные железы, волосы). Это так называемые органоидные тератомы или дермоиды.
Содержимым тератомы могут быть вполне развитые или рудиментарные плоды, отдельные части плода, более или менее оформленные органы или части органов и различные тканевые структуры (организмоидные тератомы). Встречаются и такие опухоли, у которых только под микроскопом можно установить, какие органы и ткани входят в их состав (Ф. Г. Углов и Р. А. Мурсалова, 1959- Mahour и соавт., 1974). При этом находят чаще всего ткани центральной нервной, пищеварительной и дыхательной систем, реже печени, поджелудочной железы, пищевода, глотки, зубы, а также участки различных тканей: эпителиальная и соединительная ткань, неисчерченные и исчерченные мышцы, хрящи, кости (И. С. Венгеровский, 1949- Ф. ,Г. Углов, Р. А. Мурсалова, 1959- В. С. Шарпе, 1967- Г. А. Баиров, 1968- Н. Л. Кущ, В. П. Кононученко, Л. И. Ткаченко, 1972, и др.).
Обычно тератоидная опухоль состоит из одной или нескольких полостей, стенки которых выстланы одно- или многослойным плоским или кубическим эпителием. Содержимое кист может быть самым различным: грязноватая, иногда с неприятным запахом жидкость, реже густая коллоидная масса, геморрагическая (при кровоизлиянии) или гнойная жидкость (при нагноении). Denes и соавторы (1973)   указывают, что относительно большие опухоли всегда были кистозными.
Наиболее простыми формами этих опухолей являются дермоидные и эпидермоидные кисты с их типичным содержимым в виде кожи и ее придатков (эпидермис, волосы, кожное сало, зубы и др.).
Тератома может локализоваться в различных органах и системах человеческого организма: в средостении, внутри черепа, яичнике, забрюшинно, в полости рта и др. Наиболее часто тератомы исходят из крестцовой области, точнее, из места, ограниченного между копчиком и крестцом сзади и прямой кишкой спереди. Нередко крестцово-копчиковые тератомы у детей сочетаются с другими аномалиями развития. Так, по данным Cairney и соавторов (1972), это сочетание отмечалось у 15 детей. Мы наблюдали сочетание крестцово-копчиковой тератомы и двустороннего мегауретера, тератомы и спинномозговой грыжи.

Этиология.

Существует множество теорий, объясняющих сущность процессов, приводящих к возникновению тератом. Длительное время обсуждается вопрос, является ли тератома моногерминальным или бигерминальным образованием. Сторонники моногерминальной теории высказываются за то, что тератома возникает из клеток самого носителя. Если это так, то напрашивается вопрос, почему все тератомы являются врожденными образованиями и не возникают у лиц любого возраста, подобно целому ряду опухолевых процессов? Наиболее ярким представителем этой теории является Н. Н. Петров (1903), который считал, что все опухоли крестцовой области, в том числе и паразитарные плоды, происходят из элементов единой зародышевой клетки в разных стадиях ее развития. Н. Н. Петров исходил из того положения, что все органы и ткани, в том числе и эмбриональные образования крестцовой области, происходят из элементов общей недифференцированной бластомы — зародышевых листков.
Сторонники бигерминальной теории считают, что тератома возникает в результате имплантации второго, остановившегося в развитии зародыша. Наиболее ярким представителем этой теории является Швальбе (цит. по И. С. Венгеровскому, 1949), который крестцово-копчиковые опухоли относит к паразитарным двойным образованиям. Однако до сих пор признается, что четкой границы между этими теориями не существует.
Некоторые авторы образование крестцово-копчиковых опухолей связывают с остатками спинномозговой трубки, проходящей в эмбриональном периоде жизни через копчиковые позвонки до кожи. При этом в хвостовой части и в соединительнотканном тяже, оставшемся после рассасывания части хвостовых позвонков, образуются маленькие полости, выстланные эпителием. Эти полости к концу эмбриональной жизни обычно атрофируются. Если они почему- либо остаются, то могут образоваться кисты и полости, выстланные столбчатым эпителием. Наличие хрящей и костной ткани связывают с недостаточным обратным развитием хвостовых позвонков (И. С. Венгеровский, 1949- Ф. Г. Углов, Р. А. Мурсалова, 1959- В. С. Шарпе, 1967).

Классификация.

Наиболее подробная классификация крестцово-копчиковых опухолей предложена Ф. Г. Угловым и Р. А. Мурсаловой (1959). По этой классификации различают 3 группы образований, каждая из которых делится на множество различных заболеваний.

1. Кистозные опухоли спинномозговых оболочек и спинного мозга (вызванные неполным или запоздалым закрытием подоболочечного пространства): a) meningo-mielocystocele при spina bifida, состоящие в связи со спинномозговым каналом- б) кисты спинномозговых оболочек вне связи их со спинномозговым каналом (как следствие наступившей облитерации и закрытия позвоночной щели).
2. Солидные опухоли (липома, фиброма, хордома, миома, саркома и др.).
3. Смешанные или тератоидные опухоли: 1) эмбриомы содержащие несомненный полный или неполный эмбриональный плод- 2) тератомы, содержащие макроскопически различные органы и части органов- 3) тератоиды (опухоли 2- и 3-листкового происхождения без макроскопически  видимых органов и их частей)- 4) кисты эндодермального происхождения- 5) кисты эктодермального происхождения, включая дермоидные кисты и эпидермоиды.

Опыт показывает, что классификация может быть принята с некоторыми оговорками, так как в ней смешаны пороки развития позвоночного столба, спинного мозга и истинные опухоли и не выделяется характер тератоидных опухолей (доброкачественные и злокачественные или зрелые и незрелые). По нашему мнению, приемлем лишь 3-й раздел данной классификации, в котором различают эмбриомы, тератомы, тератоиды, эндо- и эктодермальные кисты. Сюда следует лишь добавить, что эмбриомы, тератомы и тератоиды бывают зрелыми (доброкачественными) и незрелыми (злокачественными), от чего в основном зависит тактика лечения и исход заболевания. Что же касается кистозной опухоли, спинномозговых оболочек, а также солидной опухоли, то они представляют интерес лишь в смысле дифференциальной диагностики с тератомой и дермоидной кистами крестцовой области, так как их природа, клиническое течение и врачебная тактика различны.