Клиника и лечение кист средостения - кисты и кистоподобные образования у детей
Видео: лимфаденопатия
Лечение кист средостения только оперативное. При появлении острых симптомов расстройства дыхания оперативное вмешательство производится в экстренном порядке, независимо от возраста больного и степени функционального нарушения жизненно важных органов и систем.
Суть операции заключается в вылущивании кисты из окружающих тканей и восстановлении (по возможности) медиастинальной плевры.
Если при удалении кисты нарушается целостность трахеи и бронха (при тесном сращении кисты с их стенками) или вскрывается просвет пищевода (при расположении кисты в стенке пищевода), то необходимо отдельными узловатыми швами восстановить целостность поврежденной стенки.
После успешно выполненной операции дети развиваются нормально.
Под целомической кистой перикарда следует понимать такое тонкостенное кистозное образование, которое по гистоморфоструктуре напоминает строение стенки перикарда. Кисту перикарда как редко встречающуюся форму заболевания неясной природы впервые описывали патологоанатомы (Rokitansky, 1855- Hart, Fllison, 1937) и др. Необходимо отметить, что первое сообщение о перикардиальной кисте связано с именем Corsini (1890). Термин целомическая киста перикарда как самостоятельная нозологическая единица введена в литературу в 1940 г. Lambort. В настоящее время существует много синонимов: простая, перикардиальная, пульсационная, плевродиафрагмальная, мезотелиальная киста перикарда, «киста ключевой воды».
А. И. Штер (1957) собрал по данным литературы и опубликовал сведения о 100 целомических кистах перикарда- Б. В. Петровский (1966) — о 540 таких наблюдениях.
Количество детей среди Этого числа наблюдений очень мало. Полагают, что целомическая киста перикарда является следствием порока развития собственно стенки перикарда. Однако исключить механическую или воспалительную природу происхождения целомической кисты перикарда нельзя. Целомическая киста перикарда имеет шаровидную или грушевидную форму, диаметром от 2 до 10 см. Ножка кисты длиной от 1 до 2 см, а основание ее от 0,5 см до размера самой кисты. Киста перикарда часто сообщается с полостью перикарда. Стенка целомической кисты тонкая, просвечивающаяся по гистоструктуре соответствует стенке перикарда, внутренняя поверхность ее гладкая, блестящая, представлена мезотелием. Просвет целомической кисты, как правило, выполнен бесцветной прозрачной жидкостью.
Клиника. Данные литературы и клиническая практика свидетельствуют о том, что целомическая киста перикарда у детей длительное время себя клинически ничем не проявляет и обнаруживается случайно при профилактическом рентгенологическом обследовании. 
Рис. 8. Обзорная рентгенограмма грудной клетки. Справа видна тень целомической кисты перикарда
Иногда ее обнаруживают как случайную находку, когда больному для исключения пневмонии производится диагностическая рентгеноскопия.
Таким образом, решающее значение в диагностике целомической кисты перикарда имеет рентгенологический метод исследования. На рентгенограмме в переднем средостении (рис. 8) в диафрагмально-медиастинальном синусе определяется округлой формы тень, сливающаяся с тенью сердца и диафрагмы. Обнаруживаемая тень гомогенна с четкими контурами. Отчетливо при рентгеноскопии определяется передаточная пульсация.
И. Д. Кузнецов, Л. С. Розенштраух (1970) указывают, что целомические кисты перикарда в правом сердечно-диафрагмальном синусе локализуются в 60 % наблюдений, в левом — в 30 % и в других отделах переднего средостения — в 10 % наблюдений.
Sushing, Woldach (1937) рекомендуют для уточнения диагноза производить пункцию кисты с последующим введением газа.
С. П. Кевиш (1952) и другие авторы отмечают, что при сообщении кисты с полостью перикарда можно наблюдать изменение размера кисты.
Для уточнения диагноза, определения синтопически взаимоотношений кисты с органами средостения и диафрагмой можно с успехом применить пневмомедиастинографию.
Лечение целомической кисты перикарда только оперативное. Методом выбора следует считать операцию удаления кисты. При сообщении кисты с перикардом необходим< восстановить целостность перикарда с помощью кисетного или нескольких узловатых кетгутовых швов.
Наличие тератодермоидной опухоли у человека был( впервые описано в 1810 г. Rubino. Вскоре аналогичные со общения сделали London (1815) и Meckel (1819). Термодермоид был предложен ветеринарным врачом Lcblanc i 1931 г. В мозге лошади автор обнаружил кисту, выполненную кожным салом и волосами. В медицинской литературе тождественные кистозные образования, исходящие из трех зародышевых листков, получили названия тератом (от греческого слова teratos — чудо). В зависимости от преобладания той или иной ткани в стенке кисты их стали именовать: эпидермоид, дермоид, тератодермоид, тератома, тератоидорганизмоидная тератома, эмбриома и др.
В литературе конца XIX и в начале XX столетия подробно излагаются морфоструктуры кист и нет четкого описания клиники и диагностики этих образований. В тот период времени выполнялись в основном паллиативные операции (вскрытие и дренирование кисты).
Первая успешная радикальная операция осуществлена в 1898 г. Bastianeli. В последующем появляются сообщения о наличии тератодермоидных кист средостения и у детей (Kere, Warfild, 1928- Hedblom, 1933- Heuer, Andrus, 1940- Grosse, 1953- Ellis, Duschone, 1956- Hemburger, Battersby, 1965- Beaufen, 1968).
Результаты наших наблюдений и данные литературы свидетельствуют о том, что тератодермоидные кисты по отношению к другим образованиям средостения у детей составляют до 20 % наблюдений.
Fische (1902) достаточно подробно изложил теорию происхождения тератом средостения. По его мнению, тератомы средостения возникают в результате образования недифференцированной мультипотентной клетки половых бластем. Эта теория в последующем получила название многотерминальной.
Harrington (1933) и другие авторы считают, что тератодермоидные кисты средостения являются следствием нарушенного эмбриогенеза одного из зародышей.
А. И. Абрикосов и А. И. Струков (1947) тератоидные образования разделяют на 3 группы: а) гистоидные, б) органоидные, в) организмоидные.
Предложенная Debert (1958) классификация тератоидиых опухолей в значительной мере упорядочила и уточнила представление о тератодермоидных образованиях. Начали мыделять эпидермальные кисты. В дальнейшем по этому вопросу появляются обобщающие работы С. И. Волкова (1947), С. М. Демкова (1959), Б. В. Петровского (1960), Нeldlom (1933) и других авторов, которые разделяют мнение Debert.
Авторы делят тератоидные образования на 3 группы, включая в них следующие понятия:
- эпидермоидные кисты и производные эктодермы — это кисты, внутренняя оболочка которых представлена сквамозным эпителием, содержимое их — тканевая жидкость с примесью десквамированных клеток.
- дермоидные кисты — возникли из дермы, но в стенке кисты обнаруживаются наряду со сквамозным эпителием потовых и сальных желез фолликулы волос. Содержимое кист представлено кожным салом, сквамозным эпителием, волосами.
- тератоиды — включают элементы всех трех зародышевых листков: кожу, мышечную, нервную и костную ткань, ткань щитовидной, поджелудочной и других желез.
Э. А. Степанов, В. С. Артамонова (1972) и другие авторы, положив в основу данные литературы и результаты личных наблюдений, придерживаются иной точки зрения. Авторы сомневаются в целесообразности выделения эпидермальной кисты в самостоятельную нозологическую форму, так как, по их данным, у детей она не наблюдается.
Все тератоидные образования можно разделить на две основные группы: зрелые и незрелые тератомы.
По внешнему виду зрелая тератома представляет собой многокамерное полостное образование. Стенки оболочек хорошо выражены. Кисты имеют округлую или овальную форму, нередко сообщаются между собой, выполнены салоподобной жидкостью с примесью крошковидных масс, слизи и волоса.
Поверхность тератоидной кисты средостения чаще всего бугристая, величина ее в диаметре от 5 до 30 см. Тератоидная киста имеет неоднородную консистенцию. Наряду с плотноэластическими участками имеются зоны тестоватой, хрящевой и костной плотности.
На разрезе зрелая тератома средостения имеет пестрый рисунок. Чаще поверхность разреза представлена множеством различного размера полостей округлой формы, сообщающихся и не сообщающихся между собой. Стенки кист тс истончены, то резко утолщены. Консистенция ткани тератоидного образования — наряду с эластическими участками определяются места белесоватой хрящевой, известковой костной плотности. Полости кист выполнены кожным салол и волосами.
Микроскопическая картина незрелой тератомы принципиально отличается от кистозной тератомы тем, что она представлена многочисленными солидными узлами с наличием в них мелких отдельных кист. Величина опухоли большая и достигает размера детской головы. Поверхность незрелых тератоидных образований бугристая, консистенция плотная. На разрезе ткань представлена в виде отдельных узлов, белесоватого серого и желтого цвета. На некоторых участках в толще паренхимы тератомы определяются мелкие кисты, выполненные прозрачной жидкостью и слизью.
З. В. Тольберт, Г. А. Лавинкова (1965) указывают, что гистологическая структура тератодермоидов чрезвычайно пестра. Определяются производные эктодермы (многослойный плоский эпителий, фолликулы волоса, потовые и сальные железы различной зрелости, дыхательные клетки расположены рядом с многослойным плоским эпителием). Наряду с указанными элементами обнаруживаются мышечная и нервная ткань. В паренхиме тератоидной ткани находят островки железистой ткани вилочковой и поджелудочной желез, участки хрящевой и костной ткани.
Незрелая тератома средостения, как и зрелая, имеет чрезвычайно полиморфную гистоморфологическую структуру. Отличительным признаком незрелой тератомы от ее кистозной формы является эмбриональный малодифференцированный тип строения тканей всех трех зародышевых листков.
В конце XIX и в начале XX столетия появился ряд работ, в которых авторы рекомендовали оперативное лечение тератоидных образований средостения у детей. Выполняли в основном паллиативные операции — вскрытие и марсупиализацию кистозного образования. Все оперированные дети погибли.
Первую радикальную операцию — удаление тератомы средостения выполнил в 1904 г. Madelung.
Smith, Stone (1924) обобщили сведения о 10 случаях успешно выполненных радикальных операций по поводу тератом средостения. Успешные радикальные операции по удалению тератомы средостения у детей раннего возраста связаны с именами Vervet (1949), Starer (1952).
Выжидательная тактика (наблюдение) при тератомах средостения себя не оправдала, так как дети погибли от сдавления магистральных сосудов, трахеи, бронхов и метастазов (Willis, 1946- Conklin, 1950- Adber, 1960, и др.).
Консервативное лечение тератом средостения с помощью рентген терапии неэффективно и поэтому не нашло широкого применения.
Тератоидное образование средостения у детей длительное время (при неосложненных кистах) протекает бессимптомно. Появление первых признаков болезненного состояния находится в прямой зависимости от размера опухолевидного образования, места расположения и присоединившихся осложнений.
Зрелая неосложненная тератома в основном протекает бессимптомно или с проявлениями, которые не привлекают внимания родителей. Она чаще обнаруживается при профосмотрах или в случае обращения к врачу по поводу других заболеваний органов грудной клетки.
Появление клинических признаков тератомы средостения, как правило, связано с развитием компрессии рядом расположенных органов и систем или с присоединением воспалительного процесса. Согласно данным Ю. Ф. Исакова, Э. А. Степанова, В. И. Гераськина (1978) и нашим наблюдениям, симптомы компрессии органов средостения наблюдаются у 70 % больных.
И. Д. Кузнецов, Л. С. Розенштраух (1970) различают 3 группы симптомов тератом средостения: синдром сдавления бронхов (кашель, иногда с примесью крови, одышка и др.), симптомы со стороны сердца (локальная боль в груди, нарушение ритма деятельности сердца, одышка, вынужденное положение в постели), симптомы диафрагмального нерва (иррадиирующая боль в области плечевого пояса, верхней конечности, икота, парез диафрагмы).
Г. А. Баиров, Н. И. Лебедева (1970), Starer (1952) отмечают, что у детей раннего возраста могут наблюдаться приступы удушья (одышка, кашель, цианоз).
В случае прорыва тератоидной кисты в бронх появляется приступообразный кашель, а в содержимом мокроты обнаруживают волосы и кожное сало. При перкуссии соответственно проекции тератомы определяется притупление легочного звука, а при аускультации ослабление дыхания. Тератомы средостения у детей обычно увеличиваются параллельно с ростом тела ребенка. И. Д. Кузнецов, Л. С. Розенштраух (1970), Busby (1944), Conklin (1950) указывают на злокачественное перерождение тератомы.
Рис. 9. Обзорная рентгенограмма грудной клетки. Видна тень переднего средостения
Согласно данным литературы и результатам наших наблюдений, у 80—90 % детей тератомы средостения имеют одностороннее расположение (правостороннее — у 60 %, левостороннее — у 32 % и центральное — у 8 % больных).
Чаще всего тератомы локализуются в средней части переднего средостения. При рентгенологическом исследовании в прямой проекции в загрудинном пространстве на фоне легочных полей определяется полуовальное затемнение с четким наружным контуром (рис. 9). Тень образования по интенсивности неоднородна. Типичным для тератомы является наличие включений костной ткани, челюсти, зубов и известковых образований.
Для уточнения диагноза могут быть применены пневмомедиастинография, диагностический пневмоторакс и пневмомедиастиноскопия.
Лечение тератомы средостения у детей только оперативное. Суть операции заключается в радикальном удалении (вылущивании из окружающих тканей) тератомы. После удаления тератомы средостения дети развиваются нормально.
