Энтерокистомы - кисты и кистоподобные образования у детей

ЭНТЕРОКИСТОМЫ (УДВОЕНИЕ КИШЕЧНОЙ ТРУБКИ)
До недавнего времени под термином «энтерокистома» описывали самые различные анатомические формы проявления этого страдания: эпителиальную кисту, удвоенную кишку, энтерокистомы, необычный дивертикул подвздошной кишки, гигантский дивертикул (Д. Е. Авидон, Н. В. Гульчина, 1955- Г. Н. Ветров, 1966- Э. Н. Ванцеп, 1954- С. Л. Должпид, 1960- Hsleny, 1956- Van, Velzen, 1956).
Ladd, Gross (1940) высказали мысль о том, что данные термины следует объединить в одно понятие «дубликатуры пищеварительной трубки».
Удвоение тонкой кишки в виде кистозного образования наблюдается в 60 % случаев по отношению ко всему числу удвоений пищеварительного канала. У 80 % больных киста не сообщается с просветом кишки, в 20 % случаев она посредством отверстий различного диаметра и формы сообщается с просветом кишки.

Патогенез.

Причины образования удвоения тонкой кишки до настоящего времени остаются неизвестными. Существует много теорий и предположений о причинах, ведущих к возникновению энтерокистомы. Однако убедительных данных, объясняющих патогенез образования удвоения тонкой кишки, к настоящему времени нет.
Lawis и Thing (1908) полагали, что энтерокистомы являются следствием порока развития кишечной трубки (дивертикулярная теория). Аналогичные образования они находили у человека, свиней, овец, зайцев, кошек. Согласно представлениям Launche (1924), удвоение пищеварительного аппарата может быть следствием порочного развития «эпителиальных бугорков».
По мнению Bremes (1944), удвоение кишечной трубки развивается в результате «нарушения вакуолизации кишки». Независимо друг от друга И. О. Ткаченко (1938), Sanders (1943) выдвинули теорию происхождения энтерокистомы. Авторы считают, что она является проявлением ненормального развития нервно-мышечного канала.
Кистозное удвоение кишки — это, прежде всего, полое образование, тесно связанное со стенкой тощей кишки, внутренняя оболочка представлена слизистой оболочкой соответственно участку пищеварительного аппарата или слизистой нескольких видов.
Содержимое кисты представлено прозрачной, бесцветной слизистой жидкостью.
Размер и форма кистозного удвоения бывают самые различные. Чаще всего они имеют округлую форму, диаметром от 1 до 10 см, реже трубкообразную соответственно диаметру тонкой или толстой кишок. Иногда кистозное удвоение кишки напоминает форму дивертикула, размер которого достигает 50 см. Такие дубликатуры располагаются в толще брыжейки кишки и имеют единую с петлей кишки систему кровоснабжения. При трубкообразной форме кистозного удвоения кишки они располагаются параллельно кишке, сообщаются с ее просветом и имеют самую различную величину — от 10 до 100 см. Иногда наблюдают мешковидной формы удвоение, которое располагается в толще брыжейки кишки между двумя листками и не сообщается с просветом кишки.
При удвоении кишки мышечная оболочка кистозного образования является продолжением мышечного слоя собственно стенки кишки и может состоять из одного и трех слоев. Толщина стенки кистозного удвоения бывает различной и характеризуется наличием в ней неравномерного развития отдельных слоев, обнаружением островков гетеротопической ткани (слизистой оболочки желудка, поджелудочной железы, кист). При замкнутой дупликации кишки в содержимом можно обнаружить соляную кислоту, панкреатический сок.
Как свидетельствуют данные литературы (С. Димитров, I960), удвоение кишки у 90 % больных диагностируется в первые 3 года жизни и только у 10 % детей встречается в старшем возрасте.

Клиника.

Проявление удвоения кишки зависит от локализации дупликатуры, ее размера и присоединившегося осложнения (воспаления, кровотечения, закупорки просвета кишки).
Боль в животе является следствием скопления жидкости в просвете кистозного образования и перерастяжения ее оболочек. Когда дупликатура кишки вызывает сдавление стенки кишки с резким сужением ее просвета, развиваются симптомы непроходимости кишок.
Кровотечение проявляется в результате изъязвления слизистой оболочки под воздействием соляной кислоты, продуцируемой гетеротопической слизистой оболочкой или вследствие воспалительного процесса.
Удвоенные двенадцатиперстная или тонкая кишки, проникая через диафрагму в грудную полость (средостение) могут вызвать: а) перемежающие кардиоваскулярные расстройства, которые обусловлены сдавлением сердца, магистральных сосудов и легких- б) профузное кровотечение, мелену и анемию в результате изъязвления слизистой оболочки под воздействием соляной кислоты.
Удвоение желудка чаще всего происходит по его большой кривизне или по задней стенке. Клинические проявления удвоения желудка зависят от степени его сдавления ц характера осложнения кистозного образования. В результате сдавления привратниковой части желудка возникают симптомы частичной непроходимости: срыгивание, рвота, боль в животе. В случае присоединения осложнений наблюдается кровавая рвота, мелена, анемия. При присоединении воспаления — симптомы перитонита. При пальпации живота в области проекции желудка определяется опухолевидное образование. Так как при удвоении желудка нет специфических симптомов, то диагностика этого заболевания представляет значительные трудности. Поэтому рентгенологическое исследование для выявления удвоения желудка имеет большое значение. При рентгеноконтрастном исследовании желудка отчетливо определяется добавочная тень, располагающаяся по большой кривизне желудка или позади от него, смещая соседние органы, особенно поперечную ободочную кишку. При ирригоскопии хорошо видно ее смещение книзу.
Удвоение двенадцатиперстной кишки, как правило, располагается по внутренней кривизне кишки. Чаще всего в результате сдавления просвета кишки развиваются симптомы высокой дуоденальной непроходимости (боль, рвота с примесью желчи, нарастающие явления эксикоза). При рентгеноконтрастном исследовании обнаруживают расширение двенадцатиперстной кишки и задержку эвакуации контрастной массы.
Удвоение тонкой кишки, характеризующееся трубовидной, роговидной формой, проявляется симптомами частичной непроходимости кишок (тошнота, рвота, боль в животе, его вздутие, запор). Когда присоединяются признаки воспаления, появляются симптомы, напоминающие клиническую картину острого аппендицита. Следует помнить и о том, что удвоенная тонкая кишка наиболее часто
располагается в правой боковой области живота. Поэтому знание особенностей клинического проявления удвоения тонкой кишки крайне необходимо. Удвоение тонкой кишки может проявляться профузным кровотечением из кишок, напоминающим кровотечение из пептической язвы дивертикула подвздошной кишки.
При пальпации живота в брюшной полости определяется опухолевидное образование округлой или колбасовидной формы, довольно подвижное, чаще всего безболезненное, плотноэластической консистенции с гладкой поверхностью. Рентгенологическое исследование малоинформативно. Тем не менее при выраженном стенозе выявляется супрастенотическое расширение просвета тонкой кишки.
Удвоение толстой и особенно прямой кишки клинически проявляется очень рано вследствие сдавления кишки кистозным образованием. При пальпации живота в тазу определяется опухолевидное колбасовидной формы образование, довольно подвижное, чаще всего безболезненное или умеренно болезненное, плотноэластической консистенции с гладкой поверхностью. При пальцевом исследовании прямой кишки иногда достигается нижний полюс кистозного образования, вызывающего сдавление прямой кишки.
При несообщающемся удвоении во время ирригоскопического исследования отчетливо определяется сдавление просвета прямой кишки, а при сообщающейся форме — две параллельно идущие трубки.

Лечение

Лечение удвоенной кишки только оперативное. Объем оперативного вмешательства должен определяться в каждом случае строго индивидуально с учетом прежде всего состояния больного, анатомической формы удвоения, локализации его и развившегося осложнения. Следует всегда помнить о том, что единая мышечная оболочка удвоения обусловливает технические трудности при попытке вылущивать кистозное образование- единые сосуды удвоенных кишок практически исключают возможность изолированной резекции удвоенного участка из-за возможности неосторожного повреждения магистральных сосудов и некроза основной петли кишки. Методом выбора следует признать резекцию основной петли с полным удалением удвоенного сегмента и наложением анастомоза «конец в конец».
Если речь идет об удвоении двенадцатиперстной кишки, предпочтение необходимо отдать наложению анастомоза между удвоенными сегментами.
При удвоении прямой кишки обнаруживаемую перегородку можно рассечь между двумя зажимами.
Лечение в послеоперационный период направлено на профилактику пневмонии и пареза кишок. Послеоперационная летальность остается все еще высокой — от 6 до 8 % (С. Т. Дмитриев, 1960).