Кисты средостения - кисты и кистоподобные образования у детей

КИСТЫ СРЕДОСТЕНИЯ. БРОНХОГЕННЫЕ И ЭНТЕРОГЕННЫЕ КИСТЫ
Первое упоминание о наличии кисты в средостении у детей сделано в конце XIX столетия (Wgss, 1870). Впоследствии все чаще стали появляться работы о необходимости деления всех кист средостения на бронхогенные и энтерогенные в зависимости от внутренней эпителиальной выстилки. По данным Э. А. Степанова (1961, 1975), бронхогенные и энтерогенные кисты средостения у детей составляют 17 % по отношению ко всем опухолям и кистозным образованиям.
Э. А. Степанов (1961, 1975), Mixter, Clifford (1929), Daipply (1945) и другие авторы дали детальное описание как гистоструктуры кисты средостения, так и клинического се проявления. Установлено, что образование бронхогенной кисты средостения у детей связано с нарушением нормального органогенеза трахеобронхиальной системы. Согласно современным представлениям, появление бронхогенной кисты является следствием неправильного дополнительного почкования или результатом нарушенного процесса разъединения эмбриональных связей между первичной дыхательной и пищеварительной системами.
Энтерогенная киста возникает в результате порока развития первичной кишечной трубки. Установлено, что бронхогенная киста средостения — чаще всего однокамерное полостное образование округлой или элипсоидной формы Капсула кисты тонкая, просвечивающаяся. Гистоморфо структура стенки кисты напоминает строение трахеи или бронха. Внутренняя оболочка стенки кисты представлен- многорядным столбчатым эпителием. В просвете кисты содержится беловато-желтая жидкость и слизь со щелочной реакцией.
Энтерогенная киста средостения, как и бронхогенная - однокамерная шаровидной или овоидной формы, но, как правило, большего размера, чем бронхогенная киста средостения. Содержащаяся в кисте жидкость белого цвета  кислой реакцией. По гистоструктуре в стенке оболочки кисты наиболее часто отмечаются элементы ткани стенки желудка, пищевода, кишок. По преобладанию вида эпителия и желез в стенке кисты энтерогенные кисты делят на пищеводные, желудочные и кишечные.
Данные литературы свидетельствуют о том, что кисты средостения у детей имеют самую различную локализацию, а также могут располагаться в мышце сердца, вилочковой железе, стенке пищевода. Maior (1948) систематизировал бронхогенные кисты в зависимости от локализации. Автор разделил их на 4 группы: а) паратрахеальные, б) бифуркационные, в) корневые, г) параэзофагеальные.
Э. А.Степанов (1961), используя классификацию Maior, расширил ее, дополнил и предложил свою классификацию. Автор различает: 1. Трахеобронхиальные кисты: а) паратрахеальные, б) бифуркационные, корневые. 2. Перикардиальные кисты. 3. Пищеводные кисты: а) околопищеводные, б) интрамуральные. 4. Отшнуровавшиеся кисты (кисты с необычной локализацией).
Мы согласны с мнением Э. А. Степанова о том, что бронхогенная киста, как правило, локализуется в трахеобронхиальной области. Энтерогенная киста чаще всего располагается по ходу пищевода. Бурное развитие торакальной хирургии, восстановительной хирургии пищевода, клинической рентгенологии предопределило во многом возможность выполнения операций на органах средостения и, в частности, по удалению кист и опухолей средостения у детей. Так, первая успешная операция, выполненная у ребенка 1 года 10 мес по поводу энтерогенной кисты, связана с именами английских хирургов Mixter и Clifford (1929). Операцию по поводу бронхогенной кисты впервые произвел Maior (1948).
Клиника бронхогенной кисты средостения до тех пор, пока не возникали осложнения, не имеет своих  патогномоничных симптомов или они слабо выражены, что остается без внимания больного и его родителей.
Как и некоторые доброкачественные опухоли (липома, лимфангиома, невринома, ганглионеврома и др.), бронхогенная киста средостения в большинстве случаев клинически не проявляется, ее обнаруживают случайно на флюорограммах или рентгенологически при профилактических осмотрах и обращении к врачу по поводу заболевания, не связанного с имеющейся у больного кистой средостения. Следует однако помнить, что при тщательном, целенаправленном изучении анамнеза у детей старшей возрастной группы иногда удается установить периодически появляющийся сухой кашель. Такой симптом наблюдается в тех случаях, когда кистозное образование расположено паратрахеально, параперикардиально или у корня легкого.
Следует отметить, что появление компрессионных симптомов (сдавление трахеи, бронхов) указывает на относительно быстрое увеличение размера кисты в связи с присоединившимся воспалением. Исключение представляют кисты, локализующиеся в области бифуркации трахеи. При этом нередко наблюдаются перегибы и сдавления левого бронха, что обусловлено, видимо, его анатомо-топографичсскими особенностями. В результате перегиба левого бронха образуется клапанный механизм, ведущий к развитию эмфиземы левого легкого. Поэтому у данной группы больных можно отметить нарастание общеклинических симптомов, свидетельствующих о нарушении вентиляционной способности легкого: выбухание и отставание в акте дыхания левой половины грудной клетки, опущение плеча и лопатки, ослабление дыхания, тимпанический оттенок перкуторного звука и др. В связи с эмфизематозно раздутым легким левая граница сердца не определяется, а правая смещена в здоровую сторону. Тоны сердца резко приглушены.
Mixter, Clifford (1929) указывают, что расположение кисты у места бифуркации трахеи может в период новорожденности, на 2-м или 3-м месяце жизни, привести к возникновению симптомов острой дыхательной недостаточности в результате сдавления бронха. При этом появляется выраженная одышка инспираторного характера (отчетливо определяется втяжение межреберных промежутков и надчревной области, приступообразный навязчивый кашель, «игра» крыльев носа, цианоз). Если таким больным не оказать своевременную радикальную помощь (оперативное удаление кисты), то быстро наступает смерть.
Энтерогенная киста чаще проявляется выраженной острой клиникой, которая зависит от места ее расположения, секреторной активности эпителия и желез внутренней оболочки, быстроты увеличения размера, возникновения изъязвления внутренней оболочки, инфицирования кисты и пенетрации язвы в окружающие органы. Бессимптомное течение характерно для энтерогенной кисты, внутренняя оболочка которой напоминает строение стенки пищевода.
Энтерогенная киста имеет, как правило, больший размер, чем бронхогенная. Поэтому она быстрее вызывает сдавление бронхов и, следовательно, раньше развиваются нарушения респираторного характера (одышка, кашель, цианоз). Согласно данным сборной статистики, приводимой Э.   А. Степановым, энтерогенные кисты у 10 % больных сообщаются с пищеводом, желудком, кишками.
Gross (1953), RoBerts, Wleks (1957) указывают, что энтерогенные кисты средостения сообщаются с кишками чаще всего через диафрагму. При этом в результате частого развития язв на слизистой оболочке кисты появляется такой грозный симптом, как кровохаркание (14 %) и профузное «кишечное» кровотечение, ведущее к тяжелой постгеморрагической анемии. Нередко у таких больных наблюдаются боль в области грудной клетки, рвота, прогрессивно нарастающая потеря массы тела.
По данным Э. А. Степанова, в 63 % наблюдений бронхогенные кисты локализуются по ходу трахеобронхиального дерева. На рентгенограмме в прямой проекции бронхогенная киста располагается в среднем отделе переднего средостения, имеет шаровидную или овальную форму, сливающуюся с тенью средостения. Определяемая тень имеет четкие контуры. Плотность ее однородная. Довольно часто тень бронхогенной кисты выступает за пределы средостения и отчетливо видна на фоне легочного рисунка.
На рентгенограмме в боковой проекции она проецируется в область переднего средостения, медиальная часть ее тесно сливается со срединной тенью и при многоосевом просвечивании не отделяется от средостения.
При сообщении кисты с бронхом или трахеей в ней может определяться горизонтальный уровень тени.
Проводя дифференциальную диагностику бронхогенной кисты с другими кистозными образованиями средостения и его опухолями, необходимо исключить и врожденную патологию диафрагмы. Неоспоримую помощь в дифференциальной диагностике оказывают такие специальные исследования, как томография, пневмомедиастинография, бронхография. Для исключения полостного образования, локализующегося в паренхиме легкого, с успехом может быть применена ангиопульмонография.
Энтерогенные кисты не имеют излюбленной локализации и с одинаковой частотой располагаются во всех отделах средостения. Чаще всего определяется крупный фокус затемнения овальной формы, значительно выступающий за границы средостения, плотно прилегающий к позвоночнику с четкими наружными контурами (рис. 7).

Рис. 7. Обзорная рентгенограмма грудной клетки больной С., 5 лет (боковая проекция), видна тень кисты в переднем средостении
В боковой проекции тень опухолевидного образования накладывается на тень позвоночного столба и доходит до задней поверхности ребер.
При рентгеноконтрастном исследовании пищевода отчетливо определяется его смещение кнаружи и кпереди от кисты.
Весьма характерные рентгенологические данные при интрамуральном расположении энтерогенной кисты. При этом определяется смещение пищевода в сторону расположения кисты с параллельным смещением стенки пищевода в сторону его просвета.
Из данных литературы известно, что энтерогенные кисты сочетаются с такими пороками развития, как неполное слияние позвонков, несращение их дужек, клиновидные позвонки, отсутствие ребер, сколиоз, синдром Клиппеля — Фейля и другие нарушения (А. Г. Караванов, 1962- В. Д. Тихомирова, А. А. Касаев, 1965).
Диагностические трудности отличия энтерогенной кисты от симпатобластомы возникают в случае пенетрации кисты в опухоль. При этом энтерогенная киста становится тесно примыкающей к задним ребрам, что характерно для симпатобластом.