Течение и осложнения тератом крестцовой области - кисты и кистоподобные образования у детей

Течение заболевания и осложнения. Клиническое течение крестцово-копчиковой тератомы зависит от размера и расположения опухоли, ее морфологического строения, состояния ребенка. Нередко тератомы не вызывают каких- либо изменений со стороны организма ребенка. Деформация промежности, смещение заднего прохода могут протекать безболезненно. Обычно отмечается бурный рост опухоли и раннее нарушение общего состояния ребенка при незрелой, злокачественной тератоме, а также при ее малигнизации, что наблюдается у детей более старшего возраста. Так, В. Ф. Горяйнов и В. П. Полончук (1968) диагностировали злокачественные тератомы у 13 детей. При этом оказалось, что в возрасте до 1 года было 4, а старше 1 года— 9 больных. По данным Grosfeld и соавторов (1976), у больных крестцово-копчиковой тератомой была обнаружена зависимость частоты злокачественных опухолей от возраста пациентов. Злокачественная опухоль была найдена у 1 (2,4 %) из 41 новорожденного и у 10 (71 %) из 14 детей в возрасте свыше 1 мес.
Ф. Г. Углов и Р. А. Мурсалова (1959) признают, что скорее правилом, чем исключением, являются различные осложнения тератом, по поводу которых больных часто оперируют в экстренном порядке.
В. С. Шарпе (1967) выделяет 2 основные группы осложнений тератом — ранние и поздние. К ранним осложнениям относятся: непроходимость кишок, нарушение и задержка мочи, к поздним — малигнизация. Встречается еще целый ряд осложнений тератом, таких, как воспаление, некроз кожи, длительно незаживающий свищ. Все они по-разному влияют на организм ребенка.
Нагноение тератоидной опухоли относится к редким осложнениям. Оно наблюдается при наружном и внутреннем расположении опухоли и проявляется беспокойством ребенка во время акта дефекации из-за боли, повышением температуры, отечностью мягких тканей и гиперемией кожи промежности. Неопытного врача это может привести к диагностической ошибке (установлению острого парапроктита) и неправильной тактике — вскрытию так называемого гнойника. Мы наблюдали больную с нагноением опухоли (наружно-внутренняя локализация тератомы). Пациентку направили в клинику с диагнозом парапроктит. Произвели вскрытие гнойника, хотя и было известно, что у ребенка крестцово-копчиковая тератома. Получено смешанное содержимое: из одной кистозной опухоли — гной, из других — серозная жидкость. Больная находилась в клинике 8 мес, но добиться заживления раны не удалось, хотя и проводилось комплексное лечение (гемотрансфузия, антибиотики, дренирование раны, витамины). Отделяемое из раны продолжалось, грануляции отсутствовали. В связи с этим и, несмотря на гнойный процесс, произвели радикальную операцию — удаление тератомы промежностным доступом. После операции рана зажила через 11 дней, больная выздоровела.
Приведенное наблюдение показывает неэффективность вскрытия «гнойника» при воспалении тератомы. Более правильным следует считать выполнение радикальной операции.
Переоценивая указания родителей на травму мягких тканей у ребенка, врачи иногда ставят диагноз нагноившаяся гематома и также производится вскрытие «гнойника». Если при этом и удается получить какой-то временный эффект, то процесс может закончиться образованием свища, который иногда возникает и после самостоятельно вскрывшейся нагноившейся кисты крестцовой области.
Свищи, таким образом, возникают в результате прорыва опухоли наружу и после хирургического вмешательства (вскрытие кисты, неполное удаление опухоли). Осложнение может наступить не только в первые часы после рождения ребенка, но и спустя много месяцев и даже лет. Свищ обычно не закрывается, очень тягостный и неприятный для больного. Если он закрывается, то наступает задержка гноя и обострение воспаления. При этом гной может прорываться самостоятельно или после вскрытия свища.

Рис. 32. Больной в возрасте 11 мес. Свищи возникли после нагноения тератомы

Рис. 31. Новорожденный ребенок через 3 ч. Разрыв кожи нижнего полюса тератомы с профузным кровотечением
Нагноившиеся и длительно существующие свищи приводят к образованию мощных спаек и сращений опухоли с окружающими органами, что значительно осложняет операцию. У этих детей отмечается рост опухоли и возникают неприятные осложнения, которых можно избежать при применении своевременной операции.
Некроз и изменение кожи, покрывающей тератоидную опухоль, наблюдаются довольно часто. Если опухоль большого размера, то покрывающая кожа резко натянута, истончена, иногда некротизируется и изъязвляется, причем буквально в первые часы жизни. На местах истончения и некроза кожи из кист выделяется жидкость. У некоторых больных из места разрыва кожи возникает сильное кровотечение (рис. 31). Разрыв истонченной кожи и кровотечение из опухоли могут наступить во время родов. С подобным осложнением в клинику был доставлен новорожденный ребенок с наружной тератоидной опухолью размером 6Х9Х Х12 см, смещающей и деформирующей анальное отверстие. Кожа над опухолью истончена, местами синюшна. В одном месте рана длиной до 1,5 см, из которой отмечается интенсивное кровотечение. Произведена срочная операция — удаление опухоли. Выздоровление. Необходимо отметить, что до операции ребенок прожил всего 3 ч.

Рис. 33. Новорожденный ребенок через 2 сут. Кожа над опухолью изъязвлена

Рис. 34. Макропрепарат тератомы на разрезе
Иногда нарушение целостности кожи заканчивается образованием свищей, которые являются входными воротами для инфекции (рис. 32, 33, 34). Киста нагнаивается, возникает сепсис. Для предупреждения такого осложнения показана своевременная радикальная операция. Современные методы обезболивания и хирургическая техника позволяют выполнить операцию в любом возрасте и спасти жизнь ребенка.
Сдавление прямой кишки и уретры относится к тяжелому и нередкому осложнению тератомы крестцовой области (Chazali, 1973). Это осложнение наблюдается в любом возрасте, но, по нашим данным, чаще у более старших детей, когда опухоль располагается высоко и достигает значительного размера в результате интенсивного роста, малигнизации, присоединения воспаления или кровоизлияния. Начинается оно обычно с расстройства дефекации и оканчивается низкой полной непроходимостью кишок. При тщательном опросе родителей можно выявить указания на
то, что у ребенка длительное время наблюдался стул ленточной формы. К сожалению, как показала практика, педиатры на эти жалобы часто не обращают внимания и не производят пальцевое исследование прямой кишки.
При внутренней тератоме на первый план выступает явление задержки мочи, хотя исследование показывает, что и этот процесс развивается медленно. Мочевой пузырь у таких детей достигает огромного размера и после опорожнения длительное время находится в состоянии выраженной атонии .(декомпенсация). Поэтому врач должен помнить, что расстройство акта дефекации и мочеиспускания у детей раннего возраста могут развиваться на почве опухолей крестцовой и тазовой областей. Если при простом осмотре опухоль не определяется, то у таких детей необходимо производить исследование живота (определение опухоли в лобковой области) и прямой кишки (обнаружение опухоли между крестцом и прямой кишкой).

Малигнизация.

Быстрый рост опухоли всегда должен наводить на мысль о возможности ее малигнизации или о злокачественном характере процесса. В таких случаях необходима срочная радикальная операция (Н. Л. Кущ и соавт., 1972- Denes и соавт., 1973, и др.).
Интенсивный рост опухоли, появление венозного рисунка, ухудшение общего состояния ребенка, резкое превалирование плотного компонента опухоли над кистозным или уплотнение всей опухоли, которая до этого имела кистозные включения, — основные признаки малигнизации тератомы. Мы наблюдали злокачественные тератомы у 3 детей в возрасте от 4 мес до 2 лет 10 мес. Эти дети умерли от рецидива опухоли на первом году болезни. У них отмечался бурный рост опухоли, раннее прорастание прямой кишки, крестца и окружающих мягких тканей, выраженная прогрессирующая интоксикация. Рано развились задержка мочи и кала, затем — изъязвление опухоли и кровотечение (рис. 35, 36). Рецидивы обычно возникают после операции. Эти наблюдения полностью убеждают нас в том, что есть зрелые и незрелые тератомы.

Рис. 36. Макропрепарат на разрезе удаленной малигнизированной тератомы крестцовой области у больной в возрасте 2 лет 2 мес

Рис. 35. Больной в возрасте 2 лет 2 мес. Кожа малигнизированной тератомы крестцовой области изъязвлена

У больной 3 лет 10 мес мы наблюдали достоверную малигнизацию тератомы. Больная поступила с явлениями острой задержки мочи и кала. Выяснено, что в течение последних 4 мес у больной начался запор, стул был один раз в 3—4 дня и то после клизмы. До этого, по словам бабушки, он был «ленточкой» в течение всей жизни ребенка. При исследовании прямой кишки обнаружена опухоль. Больную оперировали. Во время операции оказалось, что в центре опухоли произошел распад ткани, разрушение копчика, на месте распада опухоль напоминала «мясной фарш» с ослизнением. Наряду с этим, определялись и кисты размером от 2 до 5 см в диаметре. При гистологическом исследовании установлена незрелая тератома. Рана зажила, однако у больной бурно начал увеличиваться живот, появились признаки интоксикации. В брюшной полости по ходу брыжейки тонкой кишки обнаружена бугристая, неподвижная опухоль, расцененная как метастазы злокачественной тератомы. Родители отказались от лечения и увезли ребенка домой.
Безусловно, от рождения девочка страдала тератомой, а примерно в 3 года наступила малигнизация.
Процесс озлокачествления пресакральных опухолей, по разным данным, колеблется в широких пределах. Gross (1951) выявил элементы злокачественности у 11 из 40 больных. По сборной статистике Ф. Г. Углова и Р. П. Мурсаловой (1959), озлокачествление составляет 8 %. а у лиц старше 30 лет — 25 % наблюдений. В этой связи необходимо отметить, что, прибегая к ранним операциям, мы явную малигнизацию наблюдали лишь у 1 из 51 ребенка. Г. А. Баиров (1968) отмечает, что малигнизация чаще возникает после нерадикальных операций. Mahour с соавторами (1974) исследовали 81 больного с тератомой различной локализации. У 61 больного тератомы содержали только зрелую ткань, а у 10 — одновременно зрелую и эмбриональную, 10 больных имели малигнизированные тератомы с выраженной злокачественностью ткани. Они наблюдали следующие типы опухоли: герминому (семинома или дисгерминома), эмбриональную карциному, карциному желточного мешка и хорионкарциному.