Дифференциальная диагностика тератом крестцовой области - кисты и кистоподобные образования у детей
В большинстве случаев диагностика тератом крестцовой области трудностей не представляет. При небольшом размере и необычном расположении опухоли могут возникнуть диагностические затруднения, что требует проведения тщательной дифференциальной диагностики.
Тератому крестцовой области прежде всего необходимо дифференцировать со спинномозговой грыжей, которую исключают по следующим признакам: кожа над ней, как правило, изменена и атрофична, рост опухоли не наблюдается, большая величина встречается крайне редко. Довольно часто при грыже наблюдаются неврологические расстройства — парезы и параличи нижних конечностей и органов таза (недержание мочи, зияние заднего прохода), рано развивается гидроцефалия (расхождение черепных швов у новорожденных). При надавливании на опухоль появляется напряжение большого родничка. В сомнительных случаях рекомендуется производить рентгенографию позвоночного столба и пункцию опухоли (получают прозрачную спинномозговую жидкость). Однако, по данным литературы и нашим собственным наблюдениям, иногда встречаются сочетания тератомы и спинномозговой грыжи.
Довольно трудно отличить от тератомы целый ряд других опухолей крестцовой области. К ним можно отнести нейрогенные опухоли (нейрофиброму, ганглионейробластому и даже симпатогониому), липомы, фибромы, ангиосаркомы (гемангиоэндотелиому и гемангиоперицитому), а также опухоли крестца.
Располагаясь между крестцом и прямой кишкой, эти опухоли могут сдавливать уретру и прямую кишку, вызывая такую же симптоматику, как и тератоидные опухоли и кисты. Поэтому дифференциальная диагностика очень трудна, а иногда и совершенно невозможна без гистологического исследования. Следует отметить, что результаты дифференциальной диагностики не имеют практического значения, так как при любом из этих заболеваний необходима ранняя операция, после которой окончательно решается вопрос о дальнейшей тактике и терапии.
Нагноившиеся тератому и кисту необходимо отличать от острого парапроктита. В установлении правильного диагноза помогают данные анамнеза заболевания, позволяющие выявить указания на наличие в крестцовой области опухоли или начиная с периода новорожденности, или в крайнем случае до появления воспаления. После этого необходимо провести тщательное объективное исследование: пальпацию ягодиц, особенно в области верхне-внутренних квадрантов, исследование пальцем прямой кишки, рентгенографию костей таза в двух проекциях. На рентгенограмме при тератоме можно обнаружить костные и хрящевые включения, дефект или деструкцию позвонков (при спинномозговой грыже или при остеомиелите). Наличие свищей требует выполнения фистулографии, причем также в двух проекциях.
Значительно труднее отличить крестцово-копчиковую тератому от опухоли крестца, при которой могут быть и боль, и опухоль, и расстройство акта мочеиспускания и дефекации.
Только при более выраженной плотности опухоли можно заподозрить опухолевое поражение крестца.
В подавляющем большинстве случаев диагностика тератомы крестцовой области несложна, диагноз ставится на основании осмотра ребенка. Это больше относится к опухолям больших размеров и наружной локализации, при которых есть возможность осмотреть опухоль и произвести ее пальпацию. Такая опухоль обычно расположена между копчиком и задним проходом. Конфигурация и размер ее самые различные, от еле заметного уплотнения или выпячивания до огромного размера, равного величине головы ребенка или его туловища. Кожа над опухолью обычно не изменена, иногда значительно истончена, мацерирована, синюшна, редко покрыта волосами, гиперемирована, с выраженным сосудистым рисунком. Пальпаторно можно также получить различные данные: у некоторых детей с трудом определяется образование округлой формы, не превышающее 1—3 см в диаметре, у других — опухоль значительного размера, в которой плотные участки чередуются с более мягкими, кистозными, иногда с явлениями флюктуации.
Однако, несмотря на врожденный характер тератоидных опухолей, они всегда выявляются сразу после рождения. Это относится не только к опухолям внутренней, но и наружной локализации. Так, анализируя данные анамнеза, мы установили, что опухоль крестцовой области обнаружили сразу после рождения у 40 из 51 ребенка. У 11 детей опухоль выявили в сроки от 10 дней до 9 лет, но чаще ее определяли в возрасте от 6 мес до 2 лет. При этом опухоль диагностировали в связи с проявлением следующих симптомов: задержка стула, газов, расстройство мочеиспускания (3), явления парапроктита, боль при попытке сесть на стул (3), выявление опухоли, которой до этого не было (3), боль во время акта дефекации, затем появление свища (1), падение с велосипеда, ушиб, а во время осмотра обнаружили кисту (1).
Естественно, тератоидную опухоль у этих детей диагностировали поздно из-за малого ее размера. Можно считать, что у 1 ребенка опухоль выявили случайно в связи с травмой, а у 1 — в связи с осложнением — открытием свища.
Из 51 ребенка, находившегося под нашим наблюдением, 3/4 больных поступили с жалобами на наличие опухоли, 8 — на наличие опухоли, запор и задержку мочи, 6 — на наличие опухоли, нарушение целостности кожи, свищи с гнойным отделяемым, длительно незаживающие раны и кровотечение, 3 — на боль в животе, повышение температуры тела, беспокойство. Следовательно, почти у всех детей четко определялась опухоль и лишь у 3 она оставалась незамеченной. Однако при тщательном осмотре и пальпации опухоль обнаруживалась в толще ягодиц, то есть она имела внутреннее расположение, при котором обычно удается определить асимметрию ягодиц с пальпируемой в их толще опухолью. Расположение и протяженность опухоли, взаимоотношение ее с прямой кишкой и крестцом удается уточнить с помощью пальцевого исследования через прямую кишку.
Большую роль в диагностике крестцово-копчиковых тератом играет рентгенологическое исследование. Используются обычно следующие методы: обзорная рентгенография таза и пояснично-крестцового отдела позвоночного столба, фистулография, цистография, ирригография и др. Как справедливо указывает А. М. Коплатадзе и соавторы (1980), эти методы позволяют определить наличие кистозного образования, его локализацию, размер, распространенность, отношение к стенке прямой кишки, копчику, крестцу и стенке мочевого пузыря. Наличие участков обызвествления и костных включений делают диагноз несомненным. Выявление дефекта крестцовых позвонков позволяет заподозрить спинномозговую грыжу.
Несмотря на отсутствие диагностических трудностей, детей еще относительно поздно направляют в специализированные отделения. Казалось бы, что сам диагноз опухоли должен настораживать врачей в отношении раннего лечения, так как не всегда легко без гистологического исследования определить характер опухоли. Неизвестно, чем руководствуются врачи, рекомендуя оперативное лечение таких больных в 3,5 мес, в 6 мес, в 1 год или в 6—7 лет. К сожалению, в этом вопросе еще нет единого мнения. Мы считаем, что любая опухоль подлежит срочному лечению, независимо от возраста ребенка. В настоящее же время в специализированные отделения в основном направляются дети с осложненными тератомами.
Нам удалось проанализировать несколько врачебных ошибок. Во-первых, несмотря на нарушение целостности кожи над опухолью и истечение содержимого, больного ребенка в течение месяца лечили в родильном отделении. Во-вторых, необоснованно рекомендовали операцию в возрасте 1 года. Но до этого времени из-за увеличения опухоли в размере возникли тяжелые осложнения (острая задержка мочи и кала), заставившие направить ребенка в клинику раньше срока, намеченного хирургом. Ввиду этого степень риска стала весьма высокой, ребенка оперировали без достаточной подготовки, операцию выполняли с определенными техническими трудностями.
У 16 больных отмечалось значительное увеличение опухоли в размере, что настораживало родителей и врачей. Этих детей оперировали в более ранние сроки.
В различные сроки, чаще всего в первые месяцы жизни (от 12 дней до 5 мес), у них появились осложнения, заставившие обратиться в клинику раньше планируемого срока: нарушение целостности кожи, мацерация, гиперемия и изъязвление ее (7), задержка мочи и кала, вздутие живота, беспокойство ребенка (5), боль, связанная с нагноением опухоли, и открытие свища (4).
Следует отметить, что среди больных, у которых наступили бурный рост опухоли, задержка мочи и кала, встретились пациенты со злокачественными новообразованиями (3).
Таким образом, рост опухоли, возникновение в сравнительно ранний срок жизни ребенка тех или иных осложнений, малигнизации и невозможность установления характера опухоли до гистологического исследования настоятельно требуют хирургического лечения тератом крестцовой области в первые 6 мес жизни ребенка, а по показаниям — независимо от возраста ребенка или по установлению диагноза.
