Врожденные кисты и свищи шеи - кисты и кистоподобные образования у детей

Врожденная киста и свищ шеи — сравнительно частая патология, отмечается у 1—1,5 % больных, которые находятся под наблюдением в детских хирургических отделениях.
Врожденные кисты и свищи шеи принято делить на срединные и боковые. В свою очередь боковые свищи бывают полные и неполные- с одной стороны и с обеих- наружные, внутренние. Кроме этого, в клинической практике встречаются самые различные комбинации их.
Huncyowski (1789) впервые описал боковые, a Drandi (1829) —срединные свищи шеи. Эмбриогенез подробно осветил His (1895) и Rabl (1896).
Наиболее полно в отечественной литературе их описал Р. И. Венгловский (1909), он также предложил термин «боковые» кисты и свищи шеи.
До настоящего времени нет единого мнения по вопросу этиологии врожденных срединных кист и свищей шеи, однако большинство авторов придерживаются теории нарушения обратного развития щитовидно-язычного протока.
Р. И. Венгловский доказал, что возникновение срединных свищей и кист шеи связано с пороками развития срединного зачатка щитовидной железы и щитовидно-язычного протока, который представляет собой клеточный тяж. Причиной возникновения кист автор считал эпителий дна полости рта, который погружается вглубь срединным зачатком щитовидной железы — tractus thyreoglossus. Свищ может образоваться только после прорыва кисты и никогда не сообщается с ротовой полостью. Противоположной точки зрения придерживаются К. П. Богданов (1938), Г. Ф. Чиганенко (1967) и другие авторы, доказавшие существование у эмбриона щитовидно-язычного протока. Подъязычная кость развивается возле щитовидно-язычного протока и почти всегда связана с ним. Согласно данным Р. И. Венгловского, боковая киста шеи происходит не из жаберной щели, а из остатков эмбрионального канала вилочковой железы — tractus thymopharyngeus, отходящего от боковой стенки глотки. Г. А. Рихтер (1924) же указывает, что боковые кисты и свищи шеи происходят из остатков эмбрионального канала вилочковой железы и протоков, образующих боковые отделы щитовидной железы. Г. М. Семенов (1927), Л. Р. Епишева (1978) не исключают фактор наследственности в происхождении бокового свища шеи.
Весьма разнообразны сообщения о частоте отдельных видов кист. Большинство авторов считает, что боковые кисты и свищи шеи встречаются в два раза реже, чем срединные, что совпадает и с нашими данными.
Врожденные киста и свищ шеи встречаются одинаково часто как среди мужчин, так и среди женщин (Г. Г. Сычев, 1959- К. И. Черенова, 1962).
Локализация боковых кист и свищей шеи, по данным большинства авторов, наиболее постоянна, то есть они размещаются впереди средней и верхней трети грудино-ключично-сосцевидной мышцы- возможны случаи расположения кист за грудиной (А. С. Домрачев, 1965). Кисты локализуются чаще (66,6%) слева (Ф. Г. Гасимов, 1954).
Гистологическое строение срединного свища шеи: стенка представлена многослойным плоским ороговевающим эпителием. Под эпителием находится волокнистая соединительная ткань с мелкоточечной инфильтрацией, мелкими лимфоидными фолликулами, кровеносными сосудами. В участках, прилежащих к подъязычной кости, встречаются концевые протоки потовых и сальных желез.
Гистологическое строение срединной кисты шеи: стенка представлена волокнистой соединительной тканью. Изнутри она выстлана многослойным столбчатым эпителием, местами имеются участки реснитчатого эпителия. Содержимое — слизеподобное.
Гистологическое строение бокового свища шеи: стенка состоит из волокнистой соединительной ткани и выстлана изнутри столбчатым и реснитчатым эпителием, местами мукоидное перерождение клеток эпителия. В соединительной ткани зачастую выражены круглоклеточная инфильтрация, кровенаполнение сосудов.
Гистологическое строение боковой кисты шеи: стенка состоит из коллагеновых волокон с наличием лимфоидных фолликулов. Изнутри она выстлана многослойным плоским эпителием, местами выражено ороговение. В стенке круглоклеточная инфильтрация, расширение сосудов.
Гистологическое строение дермоидной кисты: стенка, выстлана многослойным плоским ороговевающим эпителием. В окружающих тканях видны атрофически измененные придатки кожи, часто лимфоидная инфильтрация.
Мы наблюдали 434 ребенка с дизонтогенетическим образованием шеи (табл. 1).
Клиническая картина. При внешнем осмотре шеи больного ребенка по средней линии или несколько в стороне от нее (в области подъязычной кости) определяется опухолевидное образование округлой формы, покрытое неизмененной кожей (рис. 1).

Рис. 1. Срединная киста шеи

Пальпаторно опухоль безболезненна, мягкоэластичной или эластичной консистенции. Нередко от кисты к телу подъязычной кости определяется тяж. При глотании срединная киста вместе с подъязычной костью смещается кверху. С течением времени киста может увеличиваться, возможно ее нагноение.

Видео: Лапароскопическая перевязка необлитерированного желточного протока у новорожденного ребёнка

Боковая киста шеи располагается по внутреннему краю мышц, сгибающих и разгибающих шею, в средних ее отделах или ближе к углу нижней челюсти. Опухолевидное образование бывает разных размеров (в среднем 4—5 см в диаметре), при пальпации его нельзя полностью охватить, умеренно подвижное, эластичной консистенции, зачастую определяют флюктуацию. Боль и изменение кожи над ней появляются при воспалении. Сдавление гортани, пищевода, сосудисто-нервного пучка наблюдается крайне редко (И. С. Венгеровский, 1949- В. С. Орлов, 1973- Grossman, 1964). Самым частым осложнением врожденных срединных и боковых кист шеи у детей является воспаление и нагноение.
Таблица 1. Распределение больных детей в зависимости от вида дизонтогенетического образования, возраста, пола

Инфицирование происходит при травме, наличии очагов хронической инфекции (кариес, аденотонзиллит), на фоне сопутствующих заболеваний, ослабляющих организм. Нарастают припухлость и болевой синдром, увеличивается отек, появляется краснота, ухудшается общее состояние, повышается температура тела. При анализе крови отмечается лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. При самопроизвольном вскрытии или оперативном лечении в последующем формируется соответственно срединный или боковой свищ шеи. Возможна малигнизация кисты в бронхиогенный рак (цит. по Л. Р. Епишевой, 1976).
Срединные и боковые свищи шеи распознают без особого труда, отличают их только по локализации. Наружное отверстие срединного свища локализуется по средней линии или в стороне от нее, обычно ниже уровня расположения подъязычной кости, по направлению к которой пальпаторно определяется плотный тяж. При глотании наблюдается втяжение наружного отверстия свища.
Боковой свищ образуется по передне-внутреннему краю мышц, сгибающих и разгибающих шею, открывается обычно в нижних отделах шеи- свищевой ход пальпируется под кожей. Локализуется он вдоль влагалища крупных сосудов, располагаясь между внутренней сонной артерией и наружной, затем идет косо к углу нижней челюсти под задним брюшком двубрюшной мышцы и открывается в полость глотки в области миндалины за передней нёбной дужкой.
Отделяемое из свища слизисто-гнойное, от скудного до довольно обильного. Кожа зачастую вокруг мацерирована. Состав микробов обычно соответствует микрофлоре зева и рта. Свищ иногда склонен к кратковременному закрытию. При накоплении секрета он вновь вскрывается. При полном свище наблюдается второе внутреннее отверстие, расположенное в корне языка (срединный свищ) или ниже миндалин позади нёбных дужек (боковой свищ). Внутреннее отверстие скрыто в складках слизистой оболочки и не прослеживается при осмотре.
Зондирование и введение красящих веществ в свищ используют относительно редко из-за малого диаметра и извитости канала свища. Фистулографию и цистографию мы применяли для установления направления и формы свищевого хода, его расположения, объема предстоящего оперативного вмешательства.
Врожденную кисту и свищ шеи следует  дифференцировать с лимфаденитом, первичной и метастатическом опухолями шеи, опухолью околоушной и щитовидной желез, аберрантным зобом, дермоидной кистой, слюнным и дентальным свищами, актиномикозом, туберкулезом и другими заболеваниями.
Острый гнойный неспецифический лимфаденит следует отличать от воспалившейся кисты. При кисте опухолевидное образование на шее возникает до появления признаков воспаления. После оперативного лечения (вскрытия гнойника) на месте кисты обычно формируется свищ- при оперативном лечении лимфаденита рана заживает без образования свища.
Лимфангиома шеи обычно располагается латеральнее, чем киста, по консистенции мягче, слабее обхватывается, флюктуирует- кожа над ней истончена, несколько синюшна. При сомнении показана диагностическая пункция.
До операции дермоидную кисту шеи трудно отличить от срединной кисты. Только отсутствие тяжа к подъязычной кости во время операции, характерное творожистое содержимое, последующие данные гистологического исследования дают право на достоверный диагноз.
Актиномикозное воспаление вызывается лучистыми грибками. В месте их внедрения развиваются специфические гранулемы. Образуется множество свищевых ходов и участки размягчения синюшной кожи. В отделяемом отмечаются друзы и мицелий грибка. Кожная проба и серологические реакции у таких больных положительные.
При туберкулезном процессе характерным являются анамнез, поражение нескольких групп лимфоузлов (спаяны в пакеты), положительные туберкулиновые тесты.
Аберрантный зоб наиболее часто встречается по ходу мышц, сгибающих и разгибающих шею, в виде свободно лежащих одиночных или множественных узлов. Чаще аберрантный зоб наблюдается у девочек в период роста, появления менструаций. По строению его чаще можно отнести к коллоидной, реже — паренхиматозной струме. У таких больных отмечаются признаки тиреотоксикоза, прогрессирующий рост опухолевидного образования на шее. Иногда беспокоят головные боли, плохой сон, чувство сдавления в области шеи. Из анамнеза известно, что нередко страдали зобом родственники. Большую помощь при диагностике оказывает радиоизотопное сканирование с I131, пневмотиреография.
При наличии хрящевой кисты, липомы, гигромы, рефляционной, травматической и паразитарной кисты диагноз ставится во время операции.
Лечение врожденных кист и свищей шеи только оперативное. Успешная операция впервые была выполнена в 1824 г. Операция при срединной кисте и свище шеи показана в возрасте 3—5 лет- при боковой — 5—7 лет. В отношении оперативного доступа единого мнения нет. При срединной кисте и свище шеи мы предпочитаем поперечный разрез- он косметичен и позволяет радикально вплоть до корня языка иссечь свищ. Операцию чаще всего проводят под эндотрахеальным наркозом, реже пользуются масочным методом наркоза.
Техника операции иссечения срединного свища шеи. Используем овальный, окаймляющий разрез кожи, подкожной мышцы шеи в поперечном направлении длиной 3,5—4,5 см. Проводим гемостаз. Острым и тупым путем из рубцово-измененных тканей препарируем свищевой ход. Выделение свищевого канала, не доходящего до подъязычной кости, где он оканчивается иногда слепо, осуществляется легко. Наиболее ответственна препаровка глубокой части свища в том месте, где он подходит к подъязычной кости. Разводим и частично отсекаем от тела кости верхние отделы грудино-подъязычных мышц. От тела подъязычной кости отсекаем и отводим челюстно-подъязычные и подбородочноподъязычные мышцы. Срединный свищ нередко прободает толщу тела подъязычной кости. Производим резекцию тела подъязычной кости с последующим иссечением по глубине среднего отдела корня языка. Это позволяет избежать рецидива заболевания. Отверстие, открывавшееся в ротовую полость, зашивают кетгутом. Подъязычную кость не сшивают. Послойно накладывают кетгутовые швы на мышцы, подкожную основу- капроновые — на кожу.
Техника операции иссечения срединной кисты мало чем отличается от вышеизложенной. Необходимо полностью удалить стенки кисты, выделить соединительнотканный тяж, идущий к телу подъязычной кости, резецировать ее тело, ревизовать средний отдел корня языка, так как наличие остаточного эпителия свища у кости является причиной рецидивов.
Операции по поводу бокового свища или кисты шеи более трудны из-за их близкого прилегания к магистральным сосудам. К тому же свищи часто бывают полными, так что иссечение их должно быть до полости рта. В связи с этим предпочтительнее оперировать детей после 5—7 лет.
Полные боковые свищи берут начало от внутреннего края мышц, сгибающих и разгибающих шею, направляются вдоль передне-внутреннего отдела влагалища крупных сосудов, затем поднимаются вверх и идут к углу нижней челюсти, уходят вглубь между внутренней и наружной сонными артериями под щито-язычную и щито-глоточную мышцы и направляются между задним брюшком двубрюшной мышцы и подъязычным нервом к боковой стенке зева или глотки. Может наблюдаться и более укороченный путь свища. Поэтому успешное проведение операции возможно только при точном знании расположения, конфигурации и протяженности свищевого хода (фистулография, заполнение свища раствором метиленового синего).
При высоком расположении свища отдают предпочтение доступу Hacker, разрезу вдоль переднего края мышц, сгибающих и разгибающих шею, который обеспечивает широкий доступ к свищу, следовательно, создаются оптимальные условия для удаления свища. При низком расположении свища пользуются методом ступенчатых разрезов (Proctor). Первый разрез осуществляют в области устья свища, выделяют его под кожей и фасцией. Второй разрез производят по ходу естественных складок в области «сонного треугольника». При втором разрезе кожи по ходу свища с помощью лигатуры выводят мобилизованный участок и продолжают его препаровку в верхних отделах.
В косметическом отношении следует отдавать предпочтение ступенчатому разрезу.
Техника операции иссечения боковой кисты шеи. Производят кожный разрез по ходу шейных складок над кистой, которую остро и тупо отпрепаровывают и, не вскрывая, удаляют. Боковые кисты обычно непосредственно прилегают к внутренней яремной вене почти на уровне бифуркации общей сонной артерии, верхним полюсом — под заднее брюшко двубрюшной мышцы, спереди — под грудино-ключично-сосцевидную мышцу. При большой полости рану дренируют резиновой полоской на 1—2 дня.
Послеоперационное ведение больного обычное. Ему назначают гигиеническое полоскание рта, токи УВЧ на рану, перевязки. Антибиотики применяют редко, по строгим показаниям. Швы снимают на 6—8-е сутки.
При изучении отдаленных результатов радикальное удаление срединной кисты и свищей шеи с резекцией тела подъязычной кости дает полное выздоровление. Неполное удаление свищевого хода за подъязычной костью, оставление незамеченными боковых ответвлений ведут к рецидиву заболевания. По нашим данным, это встречается в 4,9 % наблюдений как при срединной, так и боковой кистах и свищах шеи. Рецидив возникает обычно в первые месяцы после операции, редко — в первые годы. Под нашим наблюдением находилось 18 (4,1 %) больных с рецидивом срединного свища и кисты шеи. У подавляющего большинства детей во время операции в больнице по месту жительства резекцию тела подъязычной кости не проводили. Повторное радикальное оперативное вмешательство привело к выздоровлению всех 18 больных. Причиной рецидивов, по всей вероятности, могло послужить наличие остаточного эпителиального протока.
Рецидивов боковой кисты и свища шеи у больных, оперированных в нашей клинике, не было.