Мононевропатии - болезни нервной системы у детей
Дефекты, распространяющиеся на одиночные периферические нервы, могут быть врожденными или возникают вследствие воспаления, травмы, воздействия раздражающих веществ.
Врожденный птоз. Врожденный птоз связан, по-видимому, с нарушением иннервации мышцы, поднимающей верхнее веко, и часто наследуется по доминантному типу. Опущение одного века или обоих замечают уже у новорожденного, оно сохраняется обычно в течение всей жизни. Птоз редко бывает полным. Иногда пораженное веко поднимается синхронно с движениями челюсти. Этот признак («мигание челюстью», или феномен Маркуса Гунна) объясняется тем, что иннервация мышцы, поднимающей верхнее веко, смешанная и осуществляется за счет волокон III и V пар черепных нервов.
Дифференцируют врожденный птоз от миастении, повреждения ствола мозга и окулярной миопатии. При выраженном птозе в косметических целях показана хирургическая коррекция.
Синдром Толосы — Ханта. Синдром заключается в болезненном параличе одного (обычно III пары) глазодвигательного нерва или более неизвестной этиологии. Начинается остро и отличается резкой болью позади глазного яблока, диплопией с птозом и расширением зрачка на стороне поражения. Как правило, состояние постепенно улучшается, однако приступы могут рецидивировать. Дифференцировать синдром от офтальмоплегической мигрени трудно. Для этого требуется исключить с помощью соответствующего метода исследования аневризму внутренней сонной артерии и опухоль в области турецкого седла- обычно показана ангиография сонной артерии. Характерным диагностическим признаком служит заметное улучшение состояния больного при лечении его кортикостероидами.
Паралич VI пары черепных нервов. Он может встречаться как изолированная аномалия. При этом нарушается отведение глазного яблока на стороне поражения. Отводящие мышцы могут быть замещены фиброзными нитями, также препятствующими полному проведению глазного яблока. Попытки его приведения вызывают ретракцию (синдром Дуэйна). При дифференцировании врожденного паралича VI нерва от сходящегося косоглазия могут возникнуть трудности, однако при косоглазии после снятия повязки с косящего глаза после лечения движения глазного яблока полностью восстанавливаются.
Рис. 21-4. Ребенок с врожденным параличом лицевого нерва.
В состоянии покоя лицо остается симметричным (а), во время плача левый угол рта смещается вниз (б), что создает впечатление спастического паралича правого лицевого нерва.
Паралич VII пары (лицевой) черепных нервов. Эта аномалия может быть врожденной и приобретенной.
Врожденный паралич лицевого нерва бывает обычно частичным. Избирательное снижение силы мышц, иннервируемых нижнечелюстной ветвью, приводит к мышечному параличу в областях нижней губы и угла рта. В результате односторонней функции мышц противоположной стороны рот перекашивается в здоровую сторону (рис. 21-4). Косметический дефект незначителен, однако с этим дефектом могут быть связаны и другие аномалии.
Паралич Белла. Паралич VII нерва неясной этиологии, отличающийся внезапным началом, называют параличом Белла. В некоторых случаях он связан, возможно, со средним отитом и инфицированием коленчатого ганглия вирусом опоясывающего лишая. Слабость лицевых мышц появляется в течение нескольких часов и иногда сопровождается болью в ухе на стороне поражения. Лицо перекошено в здоровую сторону, носогубная складка на стороне поражения сглажена, больной не может закрыть глаз. При попытке сомкнуть веки глазное яблоко отходит кверху (симптом Белла). На передних 2/3 поверхности языка теряется вкусовая чувтвительность, может появиться гиперакузия вследствие вовлечения в процесс нервных волокон, иннервирующих стременную мышцу. В некоторых случаях периодические приступы пареза связаны с отеком губ (синдром Мелькерсона).
При дифференциальной диагностике имеют в виду опухоли ствола мозга или височной кости, демиелинизирующие процессы, перелом основания черепа, средний отит и воспаление сосцевидного отростка. Лечение состоит в предохранении роговицы путем фиксации опущенного века или инстилляции искусственных слез в конъюнктивальный мешок. Для уменьшения воспалительного процесса в VII нерве применяли АКТГ и другие кортикостероиды- имеются данные об их эффективности. Частота остаточной постоянной мышечной слабости составляет 10—20%.
Травмы периферических нервов. Чаще всего травмы происходят во время родов (паралич Эрба). В более старшем грудном и детском возрасте периферические нервы могут травмироваться при сдавлениях, например, при неправильном наложении гипса или шины и неправильном положении конечностей у детей, находящихся в коматозном состоянии. Обычно травме подвергаются малоберцовые нервы, что обусловливает вялое свисание стопы и исчезновение чувствительности на латеральной поверхности ноги и тыловой поверхности стопы. Повреждение лучевого нерва выражается в отвисании кисти и пальцев. При параличе локтевого нерва деформируется кисть, которая приобретает вид птичьей, или когтистой, лапы.
Повреждение седалищного нерва при внутримышечных инъекциях в ягодичные мышцы (так называемый инъекционный неврит) служит обычно причиной мононевропатии в раннем детском возрасте. При большой травме становится невозможным сгибание ноги в коленном суставе, движения голени отсутствуют, появляется анестезия кожи на ее латеральной поверхности и наружной поверхности стопы.
Невропатии от сдавления в большинстве случаев разрешаются спонтанно, если исключить повторные компрессии. При разрыве периферических нервов требуется сшивание нервных волокон. Хирургическое разделение спаек (сращений) рекомендуется при инъекционном неврите седалищного нерва в том случае, если улучшение состояния не наступает в течение 3 мес. после травмы. Хроническое его повреждение в раннем детском возрасте приводит к значительным порокам развития, включая задержку и полное прекращение роста ноги.
