Альтернирующие синдромы при поражении ствола мозга - детская неврология
Односторонние очаговые поражения половины ствола мозга сопровождаются альтернирующими синдромами: нарушением функций черепных нервов на стороне очага поражения и проводниковыми расстройствами (двигательными, чувствительными) — на противоположной (рис. 51).
Рис. 51. Альтернирующие синдромы при поражении ствола мозга.
1 - синдром Монахова (поражение III нерва, контралатеральная гемианестезия, гемибаллизм, иногда легкий гемипарез)- 2 - сочетанное поражение III нерва, красного ядра, черной субстанции и пирамидного пути (синдром поражения глазодвигательного нерва- контралатеральные гемипарез, гемитремор, иногда мышечная ригидность)- 3 - синдром Вебера (поражение III нерва, контралатеральная гемиплегия)- 4 - синдром Фовилля (поражение VI и VII нервов, контралатерально - гемиплегия)- 5 - синдром Мийяра-Гюблера (поражение VII нерва, контралатерально - гемиплегия)- 6 - синдром Захарченко - Валленберга (на стороне очага - расстройство координации, паралич мягкого неба и голосовой связки, расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу, синдром Бернара - Горнера, иногда парез половины языка, контралатерально — гемианалгезия, гемитерманестезия)- 7 - вариант синдрома Шмидта (поражение IX, X, XI нервов, контралатерально - гемиплегия)- 8 - синдром Джексона (поражение XII нерва, контралатерально - гемиплегия).
Альтернирующие синдромы при поражении среднего мозга. Синдром Вебера (поражение в области ядер или волокон III нерва): симптомы поражения глазодвигательного нерва на стороне очага, контралатерально — центральная гемиплегия, а также центральный паралич мышц лица и языка (вовлечение кортико-нуклеарных путей к ядрам VII и XII нервов). Синдром Бенедикта (очаг находится на том же уровне, но более дорсально, с вовлечением в процесс черного вещества и красного ядра при относительной сохранности пирамидного пути): на стороне очага — периферический паралич глазодвигателен, на противоположной стороне — интенционный гемитремор.
При более обширном очаге возможно и поражение проводников медиальной петли, проходящей кнаружи от ядер глазодвигательного нерва, с присоединением к симптомокомплексу Бенедикта нарушений поверхностной и глубокой чувствительности по гемитипу на стороне, противоположной поражению.
Синдром Клода характеризуется сочетанием периферического паралича глазодвигательных мышц (ядро III нерва) с нарушением координации движений, гемигиперкинезом и мышечной гипотонией на противоположной стороне (верхняя ножка мозжечка).
Синдром Нотнагеля наблюдается при обширных поражениях среднего мозга с вовлечением ядер глазодвигательного нерва, верхних ножек мозжечка, латеральной петли, пирамидного и корково-ядерного пути и характеризуется на стороне поражения атаксией, периферическим парезом глазодвигательных мышц, мидриазом и нарушением слуха (чаще с двух сторон), гемипарезом с центральным парезом мышц, иннервируемых VII и XII нервами.
Альтернирующие синдромы при поражении моста. Синдром Мийяра — Гюблера (поражение ядра или волокон VII нерва и пирамидного пути): периферический паралич мимической мускулатуры на стороне поражения и центральная гемиплегия на противоположной стороне. Синдром Фовилля. (более обширное поражение с вовлечением в патологический процесс ядра или волокон VI нерва): симптомокомплекс Мийяра — Гюблера и паралич отводящей мышцы глаза (сходящееся косоглазие, диплопия, недоведение глазного яблока кнаружи).
Синдром Бриссо — Сикара характеризуется спазмом мимической мускулатуры на стороне поражения (раздражение ядра лицевого нерва), контралатерально — спастический гемипарез (поражение пирамидного пути).
Синдром Раймона — Сестана обусловлен сочетайным поражением заднего продольного пучка и мостового центра взора, средней ножки мозжечка, медиальной петли и пирамидного пути, наблюдаются парез взора в сторону очага поражения, атаксия, хореоатетоидный гиперкинез, контралатерально спастический гемипарез и гемианестезия.
Синдром Грене (поражение ядра поверхностной чувствительности V нерва и спиноталамического пути): выпадение поверхностной чувствительности (болевой и температурной) на лице по сегментарному типу на стороне очага, контралатерально — выпадение поверхностной чувствительности по проводниковому типу на туловище и конечностях.
Альтернирующие синдромы при поражении продолговатого мозга. Синдром Джексона поражение на уровне ядра подъязычного нерва: на стороне очага — периферический паралич мышц языка, контралатерально — центральная гемиплегия.
Синдром Авеллиса обусловлен сочетанным поражением nucl. ambiguus или связанных с ним волокон IX, X нервов и пирамидного пути: на стороне поражения парез мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания, фонации, речи, контралатерально — спастический гемипарез.
Синдром Шмидта обусловлен сочетанным поражением двигательных ядер или волокон IX, X, XI нервов и пирамидного пути: на стороне очага парез голосовой связки мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц, контралатерально — спастический гемипарез.
Синдром Валленберга — Захарченко: на стороне поражения — симптомы вовлечения в процесс nucl. ambiguus (паралич мягкого неба и голосовой связки), нисходящих симпатических волокон к гладким мышцам глаза (синдром Бернара — Горнера), веревчатого тела (вестибулярно- мозжечковые расстройства), nucl. spinalis (расстройство чувствительности на лице), на противоположной стороне — выпадение болевой и температурной чувствительности (поражение волокон спиноталамического пути). Синдром наблюдается при нарушении кровообращения в бассейне задней нижней мозжечковой артерии.
Синдром Тапиа обусловлен сочетанным поражением ядер или волокон XI, XII нервов и пирамидного пути: на стороне очага паралич трапециевидной, грудино-ключично-сосцевидной мышц и половины языка, контралатерально — спастический гемипарез.
Синдром Волештейна обусловлен сочетанным поражением орального отдела nucl. ambiguus и спиноталамического пути: на стороне очага парез голосовой связки, контралатерально — гемианестезия поверхностной чувствительности.
К альтернирующим синдромам, связанным с поражением нескольких отделов ствола мозга, относится синдром Глика, который характеризуется сочетанным поражением II, V, VII, X нервов и пирамидного пути- на стороне очага парез мимической мускулатуры со спазмом, боль в супраорбитальной области, понижение, зрения или амавроз и затруднение глотания, контралатерально — спастический гемипарез.
