Детская неврология
Видео: Детская неврология: взгляд в будущее. Профессор О. И. Маслова
БАДАЛЯН Л. О. Детская неврология. —Москва: Медицина, 1984.
ВВЕДЕНИЕ
Неврология (от греческого neuron — нерв, logos — наука) — наука о структуре и функции нервной системы, изучающая закономерности развития нервной системы, методы ее исследования в сравнительно-возрастном аспекте, а также различные неврологические заболевания у детей. Детская неврология — сравнительно молодая дисциплина, однако она занимает важное место в системе клинических дисциплин.
Детская неврология зародилась на стыке невропатологии и педиатрии, основывается на достижениях современной нейрофизиологии, нейроморфологии, психологии и других наук.
Изучение нервной системы у ребенка основывается на данных возрастной эволюции структур и функций мозга. Усложнение форм нервной деятельности идет постепенно, однако каждый возрастной период развития нервной системы является качественно новым этапом становления нервно-психической деятельности. На основе эволюционно закрепленных форм реагирования развиваются усложненные формы адаптационной деятельности, соответствующие условиям социального окружения ребенка.
В каждом возрастном периоде имеются критерии, определяющие границы между нормой и патологией. Многие адекватные раннему периоду развития нервной системы безусловные рефлексы постепенно угасают в связи с развитием высших отделов центральной нервной системы, уступая место более тонким, дифференцированным реакциям.
Задержка обратного развития рефлексов раннего детского возраста свидетельствует о патологии нервной системы, равно как и «возврат» их.
Задачами детской неврологии являются изучение онтогенеза нервной системы ребенка, соответствия развития нервно-психических функций возрасту и выявление причин задержек или искажения развития. Особое значение имеет изучение этиологии, патогенеза и клиники заболеваний нервной системы у детей различных возрастных групп, Методов профилактики и лечения заболеваний нервной системы, дифференцированных в зависимости от возраста ребенка. В задачи детской неврологии входит также изучение изменений нервной системы при Различных патологических состояниях, роли нервной системы в патогенезе многообразных заболеваний детского возраста.
За последние годы отмечается заметный прогресс в детской неврологии. Получены важные данные по возрастной эволюции мозга, формированию его структур и функций. Активно изучается неврология раннего детского возраста. В клиническую практику внедряются современные нейрофизиологические методы исследования. Расширились диагностические возможности, более эффективным становится лечение заболеваний нервной системы у детей.
Любой врач-педиатр должен уметь распознать наиболее распространенные заболевания нервной системы у детей — менингиты, Энцефалиты, эпилепсию, опухоли головного мозга и др. Знание основ неврологии необходимо для дифференциальной диагностики коматозных состояний, распознавания внутричерепных кровоизлияний при травмах нервной системы и т. п.
Знание детской неврологии расширяет диапазон клинического мышления врача, его диагностические возможности, выбор рациональных методов лечения и профилактики.
Видео: Детская неврология. Советы молодой маме. Совет 2.
Раздел1
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ
Глава 1
ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ МОРФОЛОГИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Основная функция нервной системы — объединение и регулирование различных физиологических процессов в соответствии с меняющимися условиями внешней и внутренней среды. Адаптация (приспособление) к окружающей среде не исключает определенной независимости организма. Чем выше уровень адаптации, тем менее однозначным становится реагирование организма на изменение условий жизни, тем большей свободой действий" он располагает. Например, такой физиологический показатель, как постоянство температуры тела, независимо от температуры окружающей среды означает известную автономность по отношению к средовым влияниям. Чем выше уровень адаптации, тем сложнее и разнообразнее становятся реакции организма, дифференцированнее анализ средовых воздействий и тем большее значение в регуляции поведения приобретет индивидуальный жизненный опыт.
Нервная клетка. Основной структурно-функциональной единицей нервной системы является нервная клетка — нейрон (рис. 1), в котором различают тело клетки и отростки: дендриты и аксон. Нервный импульс распространяется всегда в одном направлении: по дендритам — к телу клетки, по аксону — от тела клетки (закон динамической поляризации нервной клетки Рамон-и-Кахаля). Таким образом, нейрон—система, имеющая множество «входов» (дендриты) и лишь один «выход» (аксон). Такая закономерность свойственна нервной системе в целом. Количество волокон, несущих импульсы к центру, превосходит число волокон, несущих импульсы к периферии (принцип «воронки», или общего конечного пути).
В функциональном отношении нейроны можно разграничить на афферентные, доставляющие импульсы к центру, эфферентные, несущие информацию от центра к периферии, и вставочные, в которых происходит предварительная промежуточная переработка импульсов и организуются коллатеральные связи.
Особое место занимают так называемые рецепторные нейроны, представленные ложноуниполярными клетками, проводящими возбуждение от рецепторов в центральную нервную систему. Тела этих нейронов находятся вне центральной нервной системы, в так называемых нервных ганглиях, располагающихся по ходу корешков спиральных или черепных чувствительных нервов. В отличие от других нервных клеток рецепторный нейрон имеет два длинных отростка, один из которых является собственно аксоном, а другой — аксоноподобно вытянутым дендритом. Рецепторные нейроны относятся к группе афферентных.
Рис. 1. Анатоми-функциональная структура нейрона
I - схема строения нейрона- 2 — тело-аксон II — механизм торможения нейрон 1 — аутоторможенис, Б — реципрокное торможение. 111 — синаптическая связь
Эфферентные нейроны, расположенные в центральной нервной системе, посылают импульсы к скелетным мышцам обеспечивая регуляцию движения Мотонейроны, непосредственно связанные с мышцами, расположены в передних долях спинного мозга и двигательных ядрах черепных нервов. Наряду с ними в ценгральной нервной системе имеют эфферентные клетки, непосредственно не связанные с мышцами а набавляющие свои аксоны к мотонейронам передних рогов спинного мозга Последние, таким образом, лвляются «приемщиками» многих нисходящих влияний, обработка совокупности которых обеспечивает дифференцированную регуляцию движении. Все разнообразие нисходящих эффрентных импульсации и в конечном итоге передается мышце аксонами этих мотонейронов.
многочисленную группу нервных клеток в центральной нервной системе и значительно различаются как по структуре, так и по выполняемой функции. Принципиально их разграничивают на возбуждающие и тормозящие.
В центральной нервной системе тела нейронов сосредоточены в сером веществе — коре больших полушарий, подкорковых ядрах, ядрах ствола мозжечка, сером веществе спинного мозга
Иннервацию внутренних органов обеспечивают афферентные и эфферентные нейроны, относящиеся к так называемой вегетативной, или автономной, нервной системе. Афферентная вегетативная клетка, несущая в спинной мозг информацию от интероцепторов внутренних органов, представляет собой, как и другие рецепторные нейроны, ложно униполярную клетку с аксоном и псевдоаксональным дендритом, тело которой расположено в спинальном узле. Эфферентная вегетативная клетка, находящаяся преимущественно в боковых столбах спинного мозга, не связана непосредственно с иннервируемой гладкой мышцей, чем отличается от переднерогового мотонейрона. Аксон эфферентного вегетативного нейрона заканчивается в вегетативном узле. Здесь расположен второй вегетативный эфферентный нейрон, аксон которого иннервирует соответствующий орган. Аксон первого нейрона называют преганглионарным, аксон второго — постганглионарным. Узлы симпатической нервной системы, как правило, расположены вне иннервируемого органа, поэтому постганглионарные волокна достаточно длинны. Узлы парасимпатической нервной системы находятся в самом органе, реже в непосредственной близости от него.
Нервный импульс. Нервная клетка (тело и отростки) покрыта мембраной, избирательно проницаемой для ионов К+ в покое, а для ионов Na+ в состоянии возбуждения. Протоплазма нервных клеток по сравнению с внеклеточной жидкостью содержит в 30 — 50 раз больше ионов К+, в 8 — 10 раз меньше ионов Na+ и в 50 раз ионов С1~. За счет высокой концентрации ионов К+ в протоплазме нервной клетки по сравнению с внеклеточной жидкостью, избирательной проницаемости мембраны, возникает так называемый мембранный потенциал покоя, величина которого варьирует от 50 до 70 мВ. Величина потенциала покоя определяется соотношением числа положительно заряженных ионов К+, проникающих в единицу времени. из клетки во внеклеточную жидкость, к числу ионов Na+, диффундирующих через мембрану в клетку (что несколько снижает потенциал покоя, вызванный диффузией ионов К+ из клетки). Чем выше это соотношение, тем больше амплитуда мембранного потенциала покоя.
Относительная стабильность концентрации ионов внутри клетки, несмотря на процесс диффузии, поддерживается благодаря существованию так называемого натрий-калиевого насоса, обеспечивающего «удаление» из протоплазмы проникающих туда ионов Na+ и нагнетание в нее ионов К+, вследствие чего поддерживается ионная асимметрия. Энергетическое обеспечение работы насоса осуществляется при расщеплении макроэргических фосфорных соединений, в частности аденозинтрифосфата (АТФ), под воздействием фермента АТФазы. Ингибиция этого фермента приводит к «параличу» насоса.
При воздействии электрического тока на нервное волокно возникает быстрое колебание величины мембранного потенциала, соответствующее образованию потенциала действия. При этом проницаемость мембраны для ионов Na+ резко повышается и становится в 20 раз больше, чем проницаемость для ионов К+: поток ионов Na+BHyrpb клетки значительно преобладает над обратным потоком ионов К+. В связи с. этим возникает реверсия потенциала мембраны, соответствующая восходящей части кривой потенциала действия — фазе деполяризации. Затем проницаемость мембраны для ионов Na+ понижается, а для ионов К+ повышается В итоге происходит реполяризация мембраны с появлением положительного потенциала на наружной ее поверхности и отрицательного — на внутренней поверхности.
При возникновении потенциала действия (фазы деполяризации и реполяризации) протоплазма нервной клетки обогащается ионами Na+ и теряет ионы К+. При повторных стимуляциях потеря ионов К+ могла бы быть значительной, но этого не происходит вследствие действия натрий-калиевого насоса, активность которого зависит от концентрации ионов Na+ в протоплазме. Благодаря натрий-калиевому насосу восстанавливается нормальная ионная асимметрия между вне- и внутриклеточной жидкостью.
Амплитуда потенциала действия варьирует от 80 до 110 мВ. Потенциал действия нейронов возникает при деполяризации мембраны до критического уровня, который неодинаков в различных участках клетки. Чем меньше необходимая степень деполяризации, тем выше возбудимость мембраны. При раздражении аксона достаточна деполяризация на 5 — 10 мВ, при раздражении клетки необходима деполяризация на 20 — 34 мВ.
При возникновении потенциала действия в определенном участке нервного волокна между этим и соседним участком появляются разность потенциалов и электрический ток. Под влиянием электрического тока мембрана соседнего (невозбужденного) участка деполяризуется, повышается натриевая проницаемость и за счет последующей ионной диффузии потенциал действия как бы смещается на новый участок мембраны- возникает распространение возбуждения. После прохождения возбуждения мембрана нервного волокна вновь восстанавливает нормальную ионную асимметрию, положительный заряд на наружной и отрицательный на внутренней поверхности.
Скорость проведения возбуждения (или импульса) определяется величиной омического сопротивления окружающей волокно среды, а также сопротивлением аксоплазмы на единицу длины, которая тем меньше, чем больше диаметр волокна. Скорость выше в волокнах большего диаметра, но при одном и том же диаметре скорость зависит от величины так называемого фактора надежности — отношения амплитуды потенциала действия к порогу деиннервации. При повышении фактора надежности скорость проведения импульса увеличивается.
Аксоны многих нервных клеток покрыты миелиновой оболочкой, которая прерывается через каждые 2 — 3 мм, оставляя узкий участок неприкрытой миелином мембраны аксона (перехват Ранвье). Скорость проведения импульса в миелинизированных волокнах значительно выше, чем в немиелйнизированных, и составляет до 120 м/с. Такая высокая скорость обеспечивается за счет особого по сравнению с немиелинизированными волокнами способа распространения возбуждения: не последовательно по ходу мембраны аксона, а сальтаторно с одного перехвата Ранвье на другой.
Нервные волокна в центральной и периферической нервной системе тесно прилегают друг к другу, выполняя вместе с тем различные функции и передавая импульсы в разном направлении к разным структурам нервной системы. В связи с этим они должны быть изолированы друг от друга. Эта изоляция обеспечивается как миелиновыми оболочками, так и нейроглией, которой принадлежит ложная роль в обеспечении нормального функционирования нервных клеток. Клетки нейроглии не только осуществляют изоляцию нейронов друг от друга, но и выполняют механическую опорную функцию и оказывают регулирующее влияние на ионный состав и метаболизм нервных клеток.
Видео: Детская неврология
Межнейрональные связи и нервно-мышечная передача.
Функциональная общность нервной системы обеспечивается благодаря наличию тесной связи между отдельными элементами. У низших беспозвоночных животных имеется протоплазматическая непрерывность между отростками нервных клеток. На более поздних стадиях филогенеза и прежде всего у человека связь между нервными клетками осуществляется специальными образованиями — синапсами. Синапс состоит из трех основных элементов: пресинаптической мембраны, синаптической щели и постсинаптической мембраны. Пресинаптическая мембрана представляет собой нейросекреторный аппарат, в котором синтезируется и выделяется медиатор, оказывающий тормозящее или возбуждающее действие на постсинаптическую мембрану иннервируемой клетки. Постсинаптическая мембрана обладает избирательной чувствительность к химическому агенту — медиатору и практически нечувствительна к раздражителю электрическим током. Наличие синапсов определяет одностороннее проведение нервного импульса (обратная передача возбуждения с постсинаптнческой на пресинаптическую мембрану невозможна), поскольку в нервных волокнах возбуждение может распространяться в обе стороны от стимула. Вместе с тем в синапсе замедляется скорость проведения. Длительность синаптической задержки варьирует в значительных пределах в зависимости от функционального назначения синапса и составляет 0,2 — 0,5 мс в межнейрональных и нервно- мышечных синапсах, тогда как в нервных окончаниях гладкой мускулатуры достигает 5 — 10 мс.
Терминали аксона, разветвляясь, могут оканчиваться на аксоне, дендритах или на теле следующей нервной клетки В зависимости от этого различают аксо-аксональные, аксодендритические и аксосоматические межнейрональные синапсы. Кроме того, имеются нервно- мышечные синапсы, обеспечивающие связь аксона мотонейрона с волокном скелетной мышцы или аксона эфферентной вегетативной клетки с волокнами гладкой мышцы.
Нервный центр. Функциональная система. Существование полисинаптической нервной сети создает возможность формирования сложных структур, способных относительно автономно регулировать те или иные функции. Комплекс нейронов, участвующих в регуляции какой-либо функции, обозначается как нервный центр. Понятие «нервный центр» применимо больше в физиологическом смысле, поскольку объединение нейронов в единую функциональную группу нередко распространяется на нервные клетки, расположенные в различных и далеко отстоящих друг от друга отделах нервной системы. Хотя в неврологии и употребляются такие термины, как «корковый центр иннервации взора», «дыхательный центр продолговатого мозга», «спинальный центр мочеиспускания», следует иметь в виду, что регуляция названных функций осуществляется при одновременном участии многих отделов нервной системы. Собственно в этом и заключается смысл ее интегративной деятельности.
На ранних этапах эмбриогенеза между различными отделами нервной системы формируются четко дифференцированные, «жесткие» связи, создающие основу для жизненно необходимых врожденных реакций. Набор этих реакций обеспечивает первичную адаптацию после рождения (например, пищевые, дыхательные, защитные реакции). Совокупность нейронных групп, обеспечивающих ту или иную реакцию либо комплекс реакций, носит название функциональной системы.
Понятие «функциональная система», предложенное акад. П. К. Анохиным, позволяет объяснить некоторые закономерности - становления нервно-психических функций в онтогенезе. Важное значение имеет тот факт, что отдельные компоненты функциональной системы формируются примерно в одно и то же время, хотя могут принадлежать к филогенетически разным уровням. Вследствие этого в процессе эмбрионального развития наряду с общей последовательностью образования различных отделов нервной системы (по принципу: сначала эволюционно более древние, а затем более молодые) наблюдаются и отклонения от этой последовательности.
Функциональные системы, имеющие первостепенное жизненное значение, формируются в первую очередь. Поскольку в функциональную систему объединяются разные в эволюционном плане уровни, то в пределах одного и того же уровня можно наблюдать разные степени созревания отдельных элементов в зависимости от их вовлеченности в функциональную систему.
Принцип системогенеза важен для понимания не только особенностей развития нервной системы, но и тех нарушений, которые могут возникнуть в эмбриональном периоде. Чем в более раннем периоде внутриутробного развития отмечалось действие вредностей, тем грубее и диффузнее нарушения, тем на большее число органов и систем они распространяются.
Благодаря взаимодействию центральных и периферических отделов нервной системы осуществляются регуляция отдельных физиологических функций, поддержание параметров внутренней среды на определенном уровне, выработка «решений» для реализации определенных программ действия в соответствии с ситуацией и потребностями организма.
Рефлекторный принцип функционирования нервной системы. Основу деятельности нервной системы составляет рефлекторный принцип. В рефлекторной дуге различают афферентную часть (прием информации), центральную (переработка информации) и эфферентную часть (организация ответа).
Для приема информации, ее обработки и регламентации силы и качества ответа необходимо наличие рецепторов, систем, обеспечивающих анализ информации и выработку решения, а также исполнительных центров. Для контроля за деятельностью исполнительных центров нужна информация о том, как выполняются приказы, насколько соответствует полученный результат запланированному, запрограммированному. Этот процесс контроля осуществляется при помощи «обратной» связи исполнительного аппарата с программирующим центром. В итоге формируется кольцевая структура: датчик первичной информации (рецептор) — анализирующий и программирующий центры — исполнительный аппарат — датчик информации к центру. Принцип кольцевой регуляции в нейрофизиологии является одним из существеннейших дополнений рефлекторного принципа. Введение понятия обратной связи позволило установить, каким образом осуществляется саморегуляция в живых системах.
Поддержание какого-либо физиологического параметра на определенном уровне — активный, динамичный процесс, который осуществляется при помощи системы положительной и отрицательной обратной связи. Положительная обратная связь способствует усилению эфферентных влияний, отрицательная обратная связь приводит к ослаблению этих влияний. Если значение параметра опускается ниже заданного уровня, то в действие вступает положительная обратная связь, усиливаются эфферентные влияния и повышается значение параметра. Если это значение превышает заданный уровень, то по системе отрицательной обратной связи поступают сигналы, приводящие к ослаблению эфферентных влияний. В итоге при автоматическом регулировании все время происходит колебание значений параметра около заданного уровня. Чем меньше размах этих колебаний, тем более совершенно регулирование. Нарушение регуляторного механизма приводит к увеличению амплитуды колебаний. Свидетельством подобных расстройств являются тремор, дрожание конечностей, неустойчивость артериального давления.
