Топическая диагностика - детская неврология
При поражении периферического нейрона (ядро, ствол лицевого нерва) возникает периферический паралич мимических мышц на стороне очага. Лицо асимметрично. Тонус мышц здоровой половины лица «перетягивает» рот в здоровую сторону. Пораженная сторона маскообразна. Отсутствуют носогубная и лобные складки. Глаз открыт (паралич m. orbicularis oculi) — лагофтальм — заячий глаз. При попытке закрыть глаз глазное яблоко смещается вверх, радужка уходит под верхнее веко, глазная щель остается несомкнутой (симптом Белла) (рис. 47, Б). При неполном поражении круговой мышцы глаза глазная Щель смыкается, но менее плотно, чем на здоровой стороне, при этом остаются видны ресницы (симптом ресниц). При лагофтальме обычно наблюдается слезотечение (если сохранена нормальная функция слезных желез). Развитие слезотечения связано с тем, что слезы не доходят до слезной точки, куда они обычно проталкиваются периодическим смыканием век, и выливаютср через край нижнего века. Постоянно открытый глаз способствует усилению слезного рефлекса. На пораженной стороне угол рта неподвижен, невозможна улыбка. Из-за поражения m. orbicularis oris невозможен свист, несколько затруднена речь, жидкая пища на пораженной стороне выдувается изо рта. Как при всяком периферическом параличе, возникает атрофия мышц. При исследовании электровозбудимости выявляется реакция перерождения. Наблюдается понижение надбровного, корнеального и конъюнктивального рефлексов.
Поражение ядра лицевого нерва нередко сопровождается вовлечением в процесс волокон пирамидного пути, вследствие чего развивается альтернирующий синдром Мийяра — Гюблера: периферический паралич лицевой мускулатуры на стороне очага и контра- латеральная спастическая гемиплегия. Поражение ядра или внутреннего колена лицевого нерва иногда сопровождается вовлечением в патологический процесс, помимо пирамидного пути, ядра VI нерва. При этом развивается альтернирующий синдром Фовилля: на стороне очага — периферический паралич мимической мускулатуры и отводящей мышцы глаза (сходящееся кологлазие), а на. противоположной — спастическая гемиплегия.
При поражении корешка лицевого нерва, выходящего вместе с V, VI и VIII нервами в мостомозжечковом углу, паралич мимической мускулатуры может сочетаться с симптомами поражения этих нервов.
Симптоматика поражения лицевого нерва в фаллопиевом канале зависит от уровня локализации. При поражении до отхождения п. petrosus major в процесс вовлекаются все сопутствующие волокна и в клинике наблюдаются, помимо периферического паралича мимической мускулатуры, сухость глаза (п. petrosus major), гиперакузия (п. stapedius), нарушение вкуса на передних % языка (chorda tympani).
Более низкая по уровню локализация поражения над местом отхождения п. stapedius сопровождается гиперакузией и нарушением вкуса. Сухость t глаза сменяется усиленным слезоотделением.
При поражении выше отхождения chordae tympani наблюдаются слезотечение и нарушение вкуса на передних долях языка. При поражении ниже отхождения chordae tympani наступает паралич, мимических мышц и слезотечение.
Необходимо отметить- что периферический паралич мимической мускулатуры иногда сопровождается мучительными болями в лице, ухе, сосцевидном отростка. Это объясняется вовлечением в патологический процесс волокон тройничного нерва (которые могут проходить в фаллопиевом канале), тройничного узла или корешка V нерва.
При поражении коряво-ядерных волокон с одной стороны развивается центральный паралич мимической мускулатуры нижней части лица (верхняя получает двустороннюю корковую иннервацию) на противоположной очагу стороне? Одновременно на этой же стороне (контралатерально очагу) наблюдается центральный паралич половины языка:, а в случае вовлечения корково-спинномозгового пути — и гемиплегия!
VIII пара — n.vestibulocochlearis, преддверно-улитковый нерв (рис. 48). Эта пара осуществляет иннервацию двух различных функциональных систем: органа слуха — улитки и органа равновесия — вестибулярного аппарата. В соответствии с этим преддверно-улитковый нерв состоит из слуховой части — pars cochlearis и вестибулярной части — pars vestibularis.
Рис. 48. Преддверно-улитковый нерв.
А. Схема путей слухового анализатора: 1 - улитка- 2- спиральный узел- 3 - переднее улитковое ядро- 4 — заднее улитковое ядро- 5 — ядро трапециевидного тела- 6 — верхняя олива- 7 — ядро, латеральной петли- 8 — ядра задних холмиков- 9 — медиальные коленчатые тела- 10 — проекционная слуховая зона. Б. Схема связей вестибулярного анализатора.
Б
Слуховые пути начинаются в нейронах спирального узла (I нейрон). Gangl. spirale cochleae находится в улитке лабиринта. Периферические отростки этих нейронов направляются к кортиеву органу, где расположены специальные рецепторы. Центральные отростки через porus acusticus interims вступают в полость черепа и оканчиваются в двух ядрах моста мозга — переднем (nucl. cochlearis ventralis) и заднем улитковом ядре (nucl. cochlearis dorsalis). Волокна II нейронов начинаются из этих ядер, образуют трапециевидное тело, переходят на другую сторону и в составе боковой петли (lemniscus lateralis) заканчиваются в первичных слуховых подкорковых центрах — в ядрах нижних холмиков и во внутренних коленчатых телах.
Необходимо помнить, что перекрест слуховых волокон неполный, часть из них подходит к первичным слуховым центрам своей стороны.
III нейрон начинается из внутреннего коленчатого тела, проходит через внутреннюю капсулу и corona radiata и заканчивается в корковой слуховой области — заднем отделе верхней височной извилины (извилине Гешля).
В корковых слуховых центрах каждого полушария заканчиваются волокна с обеих сторон, больше с противоположной. Поэтому при одностороннем поражении латеральной петли или слуховых центров глухота не наступает.
Функциональное значение различных отделов слухового анализатора различно. Система барабанной перепонки, слуховых косточек и рецепторов кортиева органа образует воспринимающий аппарат. На уровне нижних холмиков осуществляется замыкание рефлекторных дуг, обеспечивающих двигательные реакции на слуховые раздражения. Например, человек обычно поворачивает голову в сторону источника звука. Этот рефлекс проявляется с раннего детства. При резком неожиданном звуке человек вздрагивает. Это вариант «стартового рефлекса», замыкающегося на уровне среднего мозга при участии ретикулярной формации. В корковых отделах слухового анализатора протекают сложные процессы обработки звуковых сигналов — выделение звуковых образов, сравнение их с хранящимися в памяти сигналами.
Нарушения слуха различны в зависимости от уровня поражения. В клинике обычно исследуют остроту слуха, костную и воздушную проводимость звуков, их локализацию.
Остроту слуха исследуют отдельно для каждого уха. Обследуемого просят закрыть глаза и шепотом на расстоянии произносят отдельные слова или фразы. Устанавливают максимальное расстояние, при котором слова воспринимаются правильно. Кроме того, подбирают слова с преобладанием звонких и глухих согласных, чтобы приблизительно оценить восприятие отдельных тонов.
У маленьких детей слух исследуют путем оценки двигательной реакции на звуковой раздражитель. Нужно стремиться к тому, чтобы ребенок не видел источника звука. Понижение остроты слуха называется гипакузией (hypacusis), потеря — глухотой (surditas), обострение слуха — гиперакузией (hyperacusis). Последняя может возникать при поражении лицевого нерва выше отхождения от него ветвей к п. stapedius, а также при неврастении, истерии. При врожденной тугоухости родители нередко обращаются к врачу с жалобами на задержку речевого развития. В связи с этим во всех случаях отставания в психоречевом развитии нужно исследовать остроту слуха.
Более детально остроту слуха исследуют с помощью аудиографии, позволяющей получить в графическом изображении восприятие отдельных тонов по частоте и громкости. У детей до 2 лет тонкое исследование остроты слуха весьма затруднительно. Острота слуха — в значительной степени суммарное выражение слуховой функции. При обнаружении снижения остроты слуха необходимо выяснить, с чем оно связано — с поражением костной, воздушной проводимости или нервных путей. С этой целью исследуют воздушную и костную проводимость с помощью камертонов.
Проба Ринне. Звучащий камертон устанавливают на сосцевидном отростке. После того как обследуемый перестает слушать звук, камертон подносят к наружному слуховому отверстию. В норме обследуемый продолжает слышать звучание, так как воздушная проводимость лучше костной (положительный симптом Ринне). При поражении звукоприводящего аппарата (барабанная перепонка, слуховые косточки) костная проводимость оказывается лучше воздушной: звук камертона, установленного на сосцевидном отростке, воспринимается дольше, чем у наружного слухового отверстия (отрицательный симптом Ринне). Таким образом, проба Ринне позволяет устанавливать поражение звукопроводящего аппарата.
Проба Вебера. Звучащий камертон устанавливают на темя.- В норме звук камертона одинаково воспринимается обоими ушами. При поражении звукопроводящего аппарата костная проводимость лучше воздушной, поэтому обследуемый лучше слышит звук на пораженной стороне, При поражении звуковоспринимающего аппарата (кортиев орган) с одной стороны обследуемый лучше слышит звук на здоровой стороне. Таким образом, проба Вебера дает возможность в случае снижения слуха дифференцировать поражение звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата.
Локализация звуков. Обследуемый с закрытыми глазами должен определить направление источника звука. Как изолированный симптом нарушение локализации звуков встречается редко.
Топическая диагностика слуховых поражений на протяжении от четверохолмия до коры весьма затруднительна, так как односторонние поражения практически не дают симптоматики. Поражение «слуховой коры» может приводить к слуховым агнозиям, которые рассмотрены в главе 6.
Вследствие раздражения кортиева органа, слухового нерва, корковых отделов слухового анализатора может возникнуть ощущение шума, писка, скрежета в ухе. Слуховые галлюцинации редко бывают обусловлены очаговым процессом.
