Синдромы поражения вегетативной нервной системы - детская неврология
Видео: Вегетативные ганглии. Поражение вегетативных ганглий
Видео: O тoм, какие симптомы расстройства нервной системы, в "600 секунд о здоровье и красоте"
В топической диагностике вегетативных расстройств можно различать уровни вегетативных узлов, спинномозговые и стволовые уровни, гипоталамические и корковые вегетативные нарушения.
При поражении узлов пограничного ствола отмечаются гиперпатия, каузалгия, расстройства потоотделения, пиломоторных рефлексов, истончение, сухость и трофические расстройства кожи, гиперкератоз. Наблюдаются изменения подкожной жировой клетчатки, костей. Топика расстройств зависит от уровня поражения.
При поражении крылонебного узла возникают приступообразные боли в области корня носа, иррадиирующие в глазное яблоко, слуховой проход, затылочную область, шею. Наблюдаются слезотечение, слюнотечение, гиперсекреция и гиперемия слизистой оболочки носовой полости, гиперемия склеры.
Для поражения ушного узла характерны боли, локализующиеся кпереди от ушной раковины, нарушения слюноотделения, иногда герпетические высыпания.
Поражение нервных сплетений вызывает вегетативные расстройства вследствие поражения вегетативных волокон, входящих в состав нервов. В зоне иннервации соответствующих нервов наблюдаются вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные расстройства.
При поражении боковых рогов спинного мозга наступают вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные расстройства в зоне вегетативной сегментарной иннервации.
Особое место в неврологической клинике снимают синдромы поражения гипоталамуса. Четкой границы между отдельными формами синдромов нет. Одни и те же симптомы часто наблюдаются при разных синдромах. Характерны следующие симптомокомплексы.
Нарушение сна и бодрствования. Проявляются в виде пароксизмальной гиперсомнии, перманентной гиперсомнии, извращения формулы сна, бессоннипы.
Вегетативно - сосудистый синдром характеризуется появлением пароксизмально возникающих ваготонических или симпатико-адреналовых кризов. Часто они сочетаются или предшествуют друг другу.
Нейроэндокринный синдром. В основе его лежит плюрш-ландулярная дисфункция. Основными проявлениями служат нарушения разных видов обмена, эндокринные, а также нервно-трофические расстройства (истончение и сухость кожи, наличие язв, пролежней, нейродермита, внутритканевые отеки, язвы и кровотечения со стороны желудочно-кишечного тракта), изменения костей (остеопороз, склерозирование и т. д.). Могут наблюдаться и нервно-мышечные нарушения в виде периодического пароксизмального паралича, мышечной слабости и гипотонии.
Наряду с плюригландулярными нарушениями наблюдаются синдромы с четко очерченными клиническими проявлениями. К ним относятся синдром Иценко — Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, дисфункция половых желез, несахарное мочеизнурение и др.
Синдром Иценко — Кушинга. Характерен «бычий» тип ожирения. Жир преимущественно откладывается в области шеи, верхнего плечевого пояса, груди, живота. Отложение жщювой клетчатки на лице придает ему своеобразный лунообразный вид. Конечности на фоне ожирения в области туловища выглядят худыми. Наблюдаются трофические расстройства: стрии на внутренней поверхности подмышечной области, боковой поверхности груди и живота, в области молочных желез, ягодиц. Трофические расстройства кожи проявляются сухостью, мраморным оттенком в области наибольшего отложения жира. Наряду с ожирением у таких больных отмечается стойкое повышение артериального давления, в ряде случаев транзиторная артериальная гипертония, изменение сахарной кривой (уплощение, двугорбая кривая), снижение уровня 17-кортикостероидов в моче.
Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Бабинского — Фрелиха) наблюдается у детей при инфекционных поражениях, опухолях в области турецкого седла, гипоталамуса, дна и боковых стенок III желудочка. Характеризуется выраженным отложением жира, больше в области живота, груди, бедер. Ожирение придает мальчикам женоподобный облик, девочкам — зрелый вид. Относительно часто отмечаются клинодактилия, изменения костного скелета, отставание костного возраста от паспортного, фолликулярный кератит. У мальчиков гипогенитализм выражен в пубертатном и препубертатном периодах (недоразвитие половых органов, крипторхизм, гипоспадия). У девочек недоразвиты малые половые губы, отсутствуют вторичные половые признаки. Трофические расстройства кожи проявляются в виде истончения ее, появления acnae vulgaris, дипегментации, мраморного оттенка, повышенной ломкости капилляров.
Синдром Лоренса — Муна — Бидля — врожденная аномалия развития с выраженной дисфункцией гипоталамической области. Характеризуется ожирением, недоразвитием половых органов, слабоумием, задержкой роста, пигментной ретинопатией, полидактилией или синдактилией, прогрессирующим снижением зрения. Прогноз для жизни благоприятный.
Преждевременное половое созревание (pubertas ргаесох) может быть вызвано опухолями маммилярных тел или заднего отдела гипоталамуса, опухолями эпифиза. Раннее половое созревание чаще встречается у девочек, иногда сочетается с ускорением роста тела. Наряду с преждевременным половым созреванием у детей наблюдаются признаки поражения гипоталамической области — булимия, полидипсия, полиурия, ожирение, нарушение сна и терморегуляции, психические нарушения. Изменения личности ребенка характеризуются расстройствами эмоционально-волевой сферы, морально-этическими отклонениями. Дети часто становятся грубыми, злобными, жестокими, со склонностью к воровству, бродяжничеству. Повышенная сексуальность особенно развита у подростков. В ряде случаев периодически возникают приступы возбуждения, сменяющиеся сонливостью, плохим настроением. В неврологическом статусе выявляются разнообразная мелкоочаговая симптоматика, вегетативно-сосудистые нарушения. Отмечаются ожирение, повышенное выделение гонадотропного гормона.
Задержка полового созревания обнаруживается в подростковом возрасте, чаще у мальчиков. Характерны высокий рост, диспропорциональное телосложение, ожирение по женскому типу. При обследовании мальчиков выявляют гипоплазию половых органов, крипторхизм, монорхизм, гипоспадию, гинекомастию. У девочек отмечаются вертикальная вульва, недоразвитие больших губ, половых желез, отсутствие вторичного оволосения, задержка менструаций. Половое созревание подростков задерживается до 17 — 18 лет.
Церебральный нанизм — синдром, характеризующийся замедлением или приостановлением общего развития. Возникает при поражении гипофиза или гипоталамической области. Отмечается карликовый рост. Кости и суставы короткие и тонкие. Эпифизарно-диафизарные линии роста остаются долгое время открытыми, голова небольших размеров, турецкое седло уменьшено. Внутренние органы пропорционально уменьшены в размерах- наружные половые органы гипоплазированы.
Несахарный диабет. Возникает при инфекционных поражениях, опухолях гипоталамической области. В основе несахарного диабета лежит пониженная выработка антидиуретического гормона нейросекреторными клетками (супраоптические и паравентрикулярные ядра). Наблюдаются полидипсия и полиурия- моча имеет сниженную относительную плотность.
Поражение лимбической системы приводит к ряду расстройств — чрезмерной лабильности эмоций, приступам злобы или страха, нарушениям поведения. Характерны психопатоподобное поведение с чертами истероидности и ипохондричности, неадекватное поведение с элементами рисовки, аффектированности, театральности, углубленность в собственные болезненные ощущения. У некоторых больных наблюдается расторможенность инстинктивных форм поведения (булимия, гиперсексуальность, агрессивность). Могут возникать галлюцинации, иллюзии, сложные психомоторные автоматизмы с последующей утратой памяти на события. Отмечаются сумеречные состояния сознания или состояния ограниченного бодрствования. В отдельных случаях нарушаются процессы запоминания — фиксационная амнезия. Поражения лимбической системы, медиобазальных отделов височной области могут приводить к появлению эпилептиформных припадков.
Корковые вегетативные расстройства в изолированном виде встречаются крайне редко. Обычно они сочетаются с другими симптомами: параличами, нарушениями чувствительности, судорожными припадками.
Астенический синдром. Одним из частых нарушений функции центральных отделов вегетативной нервной системы у детей являются расстройства эмоционально-волевой сферы, поведенческих реакций. Дети становятся капризными, эмоционально неустойчивыми. В ряде случаев отмечаются вязкость, назойливость, эмоциональная адинамия или взрывчатость, злобность, неадекватное поведение. Внимание неустойчиво. Дети быстро истощаются, любая психическая и физическая нагрузка вызывает общую слабость, недомогание, быструю утомляемость. Повторные респираторные инфекции, травмы ухудшают общее состояние и усугубляют астенический синдром.
