Адипозогенитальная дистрофия - эндокринология
Видео: Дистрофия ногтей
Адипозогенитальная дистрофия — заболевание, связанное с поражением гипоталамо-гипофизарной системы и характеризующееся недоразвитием половых желез и ожирением. Заболевание чаще всего возникает у мальчиков и обычно выявляется в возрасте 6—7 лет, но особенно часто в 10—13 лет.
Исторические данные. Впервые заболевание описал в 1889 г. русский врач Пехкранц, в 1900 г. — М. Бабинский и в 1901 г. — А. Фрелих.
Этиология. Заболевание может развиться вследствие внутриутробной инфекции (токсоплазмоз), родовой травмы, острых (скарлатина, тифы, вирусные инфекции) и хронических (туберкулез, сифилис) инфекций и травматических поражений мозга в раннем детском возрасте. Причиной адипозогенитальной дистрофии могут быть опухоли (краниофарингиома, хромофобная аденома), водянка III желудочка мозга, тромбозы, эмболии, кровоизлияния. Нередко причину заболевания установить не удается.
Адипозогенитальную дистрофию следует считать самостоятельным заболеванием лишь в том случае, если ожирение и половое недоразвитие возникают в детском возрасте и причина их неизвестна (В. Г. Баранов). При установленной причине заболевания ожирение и гипогонадизм рассматриваются как симптомы основного патологического процесса.
Патогенез. При поражении гипоталамуса происходит повреждение или раздражение его паравентрикулярных и вентромедиальных ядер, что ведет к резкому повышению аппетита с последующим развитием ожирения (рис. 3). Вследствие поражения гипоталамуса снижается гонадотропная функция гипофиза. Это в свою очередь приводит к гипогонадизму с последующим изменением высшей нервной деятельности и развитием характерного ожирения.
Патологическая анатомия. Патологоанатомические изменения в ЦНС зависят от основного патологического процесса (воспалительные и травматические повреждения гипоталамуса, опухоли, водянка III желудочка мозга, тромбозы и т. д.). Нередко морфологические изменения отсутствуют.
Клиника. Жалобы на утомляемость, сонливость, резкую прибавку массы тела, снижение работоспособности и т. д. Кожа нередко сухая, бледная. Лицо округлое. У мальчиков отложение жира по женскому типу (шея, плечи, грудь, живот, область таза и бедер, ягодицы). Волосы на лице и теле отсутствуют. Отмечается гинекомастия (рис. 4), нередко наблюдается задержка роста. Внутренние органы обычно не изменены. У мальчиков малые размеры мошонки, полового члена, яичек. Нередко наблюдается крипторхизм. Вторичные половые признаки отсутствуют. У девочек в 14—15 лет отсутствует менструация, отмечается недоразвитие матки и придатков. Изменения функции нервной системы зависят от основного патологического процесса. Нередко возникает несахарный диабет.
Рентгенодиагностика. При опухоли гипофиза турецкое седло увеличено и деформировано, вход в него расширен.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз заболевания устанавливают на основании прогрессирующего ожирения с распределением жира по женскому типу в сочетании с резкой гипоплазией половых органов.
Адипозогенитальную дистрофию дифференцируют от экзогенно-наследственной формы ожирения, синдрома Кушинга, Лоренса — Муна — Бидля, Морганьи — Стюарта — Мореля, Клайнфелтера, Шерешевского — Тернера. В отличие от адипозогенитальной Дистрофии при экзогенно-наследственной форме ожирения половое развитие или нормальное, или несколько задержано, однако обильное отложение жира у мальчиков на лобке создает впечатление меньшего размера полового члена. В дальнейшем во время интенсивного роста в пубертатном периоде отмечаются похудание нормальное развитие половых органов. В пользу синдрома Кушинга и против, адипозогенитальной дистрофии свидетельствуют Избирательная локализация жира, относительно тонкие конечности, плеторическая окраска кожи, широкие багровые стрии на коже живота, плеч, бедер, высокое артериальное давление, нарушение углеводного обмена и т. д.
Синдром Лоренса — Муна — Бидля в отличие от адипозо-генитальной дистрофии характеризуется слабоумием, пигментным ретинитом, ведущим к слепоте, нередко полидактилией и синдактилией.
При дифференциальной диагностике адипозогенитальной дистрофии и синдрома Морганьи — Стюарта — Мореля о последнем свидетельствуют оволосение по мужскому типу, повышение артериального давления, нарушение углеводного обмена вплоть до развития сахарного диабета, утолщение внутренней пластинки лобной кости и т. д. Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля обычно наблюдается только у женщин, особенно часто в период климакса.
В отличие от адипозогенитальной дистрофии при синдроме Клайнфелтера ожирение или отсутствует, или выражено слабо. Половой член, как правило, обычного размера. Половой хроматин положителен, кариотип чаще всего 47XXY.
Синдром Шерешевского — Тернера диагностируют на основании характерного внешнего вида: короткая шея с крыловидными кожными складками, низкое расположение ушных раковин, низкая граница роста волос на шее сзади, отсутствие полового хроматина, кариотип 45Х и т. д.
Прогноз. Прогноз заболевания зависит от причины и динамики основного патологического процесса. При адипозогенитальной дистрофии, причину которой установить не удается, прогноз благоприятный. Своевременное и правильное лечение позволяет приостановить развитие заболевания. Трудоспособность больных зависит от степени ожирения, состояния сердечно-сосудистой системы, зрения и тяжести неврологических нарушений. При осложнениях (хроническая коронарная недостаточность, склероз сосудов головного мозга, снижение зрения и т. д.) может быть установлена инвалидность II группы.
Лечение. Лечение в первую очередь направлено на ликвидацию причины зболевания. При воспалительном процессе в гипоталами-ческой области назначается противовоспалительная терапия (антибиотики, уротропин), при опухоли — оперативное лечение или рентгенотерапия и т. д.
Лечение ожирения и гипогенитализма проводится по общепринятым принципам. Всем больным независимо от причины заболевания назначают диету с ограничением углеводов и жиров. При патологически повышенном аппетите (булимия) показаны анорек-сигенные препараты (фепранон, дезопимон, мирапронт, теронак и др.). С целью лечения гипогонадизма длительно назначают сначала хорионический гонадотропин (хориогонин) по 500—1000- 1500 ЕД внутримышечно 2—3 раза в неделю, а в последующем (в пубертатный период) 1—5% раствор тестостерона пропионата по 1 мл внутримышечно 2—3 раза в неделю или метилтестостерон п0 5—10 мг 3 раза в день (сублингвально). Заместительная циклическая гормонотерапия у женщин и девочек, начиная с 12— 13 лет, предусматривает введение в течение 15—20 дней эстроген-ных препаратов (синэстрол, фолликулин и др.) с последующим введением в течение 8—10 дней прогестерона или прегнина.
