Синдром морганьи — стюарта — мореля - эндокринология
Видео: Фаринелли - ария Cara sposa
Страница 8 из 63
Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля характеризуется ожирением, патологическим оволосением и утолщением внутренней пластинки лобной кости. Как правило, наблюдается только у женщин, чаще в возрасте старше 40 лет.
Исторические данные. Впервые заболевание описал в 1719 г. итальянский патологоанатом Морганьи.
Этиология и патогенез. Предполагают, что развитие заболевания обусловлено гиперфункцией эозинофильных и базофильных клеток передней доли гипофиза (М. Юлес, И. Холло), а также повышенной продукцией эстрогенов (Морель).
Патологическая анатомия. Отмечается утолщение внутренней пластинки лобной кости, в ряде случаев — гиперостоз в затылочных и фронтоокципитальных областях. При гистологическом исследовании выявляют увеличение числа базофильных и эозинофильных клеток, аденоматозные разрастания, состоящие из эозинофильных, базофильных и хромофобных клеток. Иногда обнаруживают аденомы щитовидной железы, околощитовидных желез и коры надпочечников.
Клиника. Жалобы на сильную и постоянную головную боль, прогрессирующую прибавку массы тела, нарушение менструального цикла, возбудимость, плохой сон и т. д. Отмечается выраженное ожирение с преимущественным отложением жира в области подбородка, живота, молочных желез. Кожа дряблая, пастозная, нормальной окраски. Наблюдаются акроцианоз, цианоз губ. Стрии отсутствуют. Возможны отеки нижних конечностей.
Часто возникают пиодермия, мокнущая экзема, трофические язвы. Нередко отмечается оволосение по мужскому типу.
При исследовании сердечно-сосудистой системы отмечают расширение границ сердца, глухость тонов сердца, акцент II тона над аортой- артериальное давление нередко повышено, больные склонны к коллапсу.
В легких нередко обнаруживают застойные явления. Больные подвержены бронхопневмониям и острым респираторным заболеваниям.
Менструальный цикл у женщин нарушен (опсоменорея с ановуляторными циклами, аменорея). Несмотря на это, у молодых больных возможна беременность. Нервно-психические нарушения проявляются раздражительностью, бессонницей, склонностью к депрессии и т. д.
Лабораторные данные. Нередко отмечается пониженная толерантность к углеводам вплоть до развития сахарного диабета. Основной обмен часто понижен.
Рентгенодиагностика. На рентгенограмме черепа выявляется утолщение внутренней пластинки лобной кости, иногда диффузный гиперостоз костей черепа, локальные обызвествления твердой мозговой оболочки. Турецкое седло обычно не изменено.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз синдрома Морганьи — Стюарта — Мореля ставят на основании жалоб (сильная и постоянная головная боль, прогрессирующая прибавка массы тела, нарушение менструального цикла) и характерной клинической кратины (ожирение, оволосение по мужскому типу, утолщение внутренней пластинки лобной кости).
Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля дифференцируют в первую очередь от болезни Иценко — Кушинга и адипозогенитальной дистрофии. О болезни Иценко — Кушинга свидетельствуют багрово-красное лицо, мраморный оттенок кожи, широкие красновато-фиолетовые стрии, остеопороз костей черепа, тел позвонков и т. д.
В отличие от синдрома Морганьи — Стюарта — Мореля адипозогенитальная дистрофия чаще возникает у мальчиков. Внутренние органы при этом обычно не изменены. Вторичные половые признаки отсутствуют, матка и придатки у женщин недоразвиты. На рентгенограмме эпифизарные линии открыты.
Прогноз. Продолжительность жизни и трудоспособность больных зависят от степени ожирения и наличия сахарного диабета. Трудоспособность значительно снижается при развитии сердечной недостаточности.
Лечение. Применяются в основном меры, направленные против ожирения и сахарного диабета (см. «Ожирение» и «Сахарный диабет»). При изменениях внутренних органов проводят симптоматическое лечение.
-
Поделись в соц.сетях:
