Гипопаратиреоз - эндокринология
Видео: Гипопаратиреоз
Видео: УЗИ паращитовидных желез
Гипопаратиреоз — заболевание, обусловленное недостаточной продукцией паратгормона и характеризующееся приступами тонических судорог. Гипопаратиреоз наблюдается в любом возрасте.
Исторические данные. Впервые тетанию описал в 1830 г. Штейнгейм. Термин «тетания» введен в 1852 г. Корвизаром. На самостоятельную ооль околощитовидных желез впервые указал в 1895 г. Кон. В 1906 г. Эрдгейм установил связь тетании с удалением околощитовидных желез. В 1908 г. Мак Коллум впервые обнаружил снижение уровня кальция в крови после удаления околощитовидных желез. Паратгормон открыл Коллип в 1925 г
Этиология и патогенез. Заболевание может возникнуть вследствие случайного удаления околощитовидных желез при резекции щитовидной железы, при удалении паратиреоаденомы, если есть атрофия других околощитовидных желез. Причинами гипопаратиреоза могут быть также воспалительные процессы в околощитовидных железах, кровоизлияние в них в результате травмы, их врожденная неполноценность или их аутоиммунное повреждение. Гипопаратиреоз может развиться вследствие туберкулеза, кори, гриппа, амилоидоза околощитовидных желез, поражения их метастазами злокачественных новообразований, лечения радиоактивным йодом токсического зоба. При скрытой недостаточности околощитовидных желез тетания может выявиться в результате инфекции, интоксикации (отравление свинцом, окисью углерода, спорыньей), D-гиповитаминоза, алкалоза, беременности, лактации, при недостаточном всасывании кальция в кишечнике. Дефицит паратгормона приводит к уменьшению поступления кальция из костной ткани в кровь и увеличению реабсорбции фосфора в проксимальных отделах канальцев почек, вследствие чего возникают гипокальциемия и гиперфосфатемия. В результате гипокальциемии нарушается равновесие между ионами натрия и калия, а также кальция и магния, что в свою очередь ведет к резкому повышению нервно-мышечной возбудимости.
Патологическая анатомия. При патологоанатомическом исследовании в околощитовидных железах нередко обнаруживают явления атрофии или дистрофии, иногда очаги воспалительных инфильтратов. В ряде случаев гистологические изменения в околощитовидных железах отсутствуют. Часто обнаруживают кровоизлияния и эрозированные язвы на слизистой оболочке желудка. Выявляют также воспалительные и трофические изменения в печени и почках.
Клиника. В зависимости от клинической картины различают острую, хроническую и стертую формы гипопаратиреоза. При врожденной неполноценности околощитовидных желез или влиянии на них неизвестных факторов развивается «идиопатическая» форма тетании, для которой характерно обычно хроническое течение с обострениями весной и осенью. Нередко приступу тетании предшествуют предвестники: похолодание конечностей, онемение покалывание, чувство ползания мурашек, парестезии и чувство спазмов. Вслед за предвестниками развиваются болезненные тонические судороги, которые поражают симметричные группы мышц и имеют избирательный характер.
Чаще всего судороги возникают в мышцах верхних конечностей. Страдают, как правило, мышцы-сгибатели. Вследствие спазма мускулатуры лица возникает сардоническая улыбка. Губы приобретают вид «рыбьего рта». При спазме жевательных мышц возникает судорожное сжатие челюстей (тризм). Судороги в мышцах верхних конечностей приводят к характерному положению руки: пальцы сжаты и слегка приведены к ладони, I палец сведен, кисть согнута в лучезапястном суставе («рука акушера»). При спазме мускулатуры нижних конечностей бедра и голени вытянуты, стопы повернуты внутрь, пальцы сгибаются. Спазм мускулатуры спины вызывает выгибание туловища кзади (опистотонус).
Вследствие судорожных сокращений межреберных мышц, мышц живота и диафрагмы возникает резкое расстройство дыхания.
Могут быть боли в области живота, обусловленные спазмом мышц стенки живота и гладкой мускулатуры кишечника. У детей нередко возникает спазм мускулатуры гортани, что приводит к ларингоспазму. Следствие длительного ларингоспазма — асфиксия и летальный исход. Приступ судорог может длиться от нескольких минут до нескольких часов. При легкой форме заболевания приступы возникают редко (1—2 раза в неделю), продолжительность их не превышает нескольких минут. Тонические судороги при этой форме заболевания обычно ограниченные и чаще возникают в кистях рук.
Если при тетании преобладает тонус импатической нервной системы, возникают бледность (спазм периферических сосудов), тахикардия, повышение артериального Давления. При преобладании тонуса парасимпатической системы появляются рвота, брадикардия, гипотония, усиление моторной я секреторной функций желудочно-кишечного тракта (пилоропазм поносы, повышение секреции и кислотности желудочного сока), полиурия и т. д. В ряде случаев развивается язва желудка или двенадцатиперстной кишки. Вследствие спазма гладкой мускулатуры внутренних органов и сосудов могут возникнуть симптомы, симулирующие сердечно-сосудистые заболевания (приступы мигрени, стенокардии и др.), заболевания органов дыхания (бронхиальная астма и др.), желудочно-кишечного тракта (аппендицит, холецистит, язва желудка и др.), мочеполовой системы (цистит, нефрит и др.). На ЭКГ — удлинение интервала Q—T вследствие гипокальциемии. Выделяют псевдоангинозную форму тетании, характеризующуюся приступами сжимающих болей в области сердца и за грудиной. Эти приступы могут закончиться смертью в результате судорожного сокращения сердечной мышцы или спазма венечных сосудов.
При легких приступах тетании сознание обычно сохранено, а при тяжелых наблюдается потеря сознания. Конвульсии и потеря сознания при тяжелых приступах тетании делают их сходными с эпилептическими припадками. На электроэнцефалограмме таких больных, так же как и при эпилепсии, отмечают пик — волновые комплексы (пики, острые волны, изолированные или в сочетании с последующей медленной волной). При адекватном лечении изменения на электроэнцефалограмме могут полностью или частично исчезнуть. В ряде случаев при тетании может возникнуть диплопия вследствие временного косоглазия или нарушения конвергенции. Могут развиться острый психоз, отек мозга, стволовые и экс-тРапирамидные симптомы. Острая форма гипопаратиреоза протекает тяжело. Приступы тонических судорог часто повторяются бывают затяжными.
Содержание кальция в крови обычно соответствует тяжести заболевания. При тяжело форме тетании количество кальция в крови уменьшается до 1,5 1,2 ммоль/л (6—5 мг%), а при скрытой ее форме может быть нормальным. Отмечаются гипокальциурия и гипофосфатурия.
Диагностические пробы. Для выявления скрыто формы гипопаратиреоза используют пробы, основанные на повыще1ь ной механической, термической и электрической возбудимости нервно-мышечного аппарата. Эти пробы могут также применяться для диагностики острой тетании, протекающей с преобладание симптомов вегетативной дисфункции и висцерососудистой патологии.
При поколачивании пальцем или перкуссионным молоточком по лицевому нерву впереди козелка ушной раковины (у места выхода лицевого нерва) выявляется симптом Хвостека. Этот симптом может быть I, II или III степени. Сокращение мышц всей области, иннервируемой лицевым нервом, характерно для явной тетании и обозначается как «Хвостек-I». При «Хвостеке-Н» происходит сокращение мышц в области крыла носа и угла рта, а при «Хвостеке-Ш» — только мышцы угла рта. «Хвостек-Н» и «Хво-стек-Ш» обычно обнаруживают при скрытой форме заболевания.
Поставить диагноз скрытой титании помогает Труссо. Перетягивают плечо больного резиновым жгутом или резиновой манжеткой до исчезновения пульса на 2—3 мин. При скрытой тетании через указанное время в перетянутой конечности наступает судорожная реакция кисти в виде «руки акушера».
Симптом Шлезингера, выявляют путем быстрого пассивного сгибания в тазобедренном суставе ноги больного, выпрямленной в коленном суставе. При скрытой тетании при этом начинается судорожное сокращение разгибательных мышц бедра с резкой супинацией стопы. Сокращение мышц конечностей под влиянием гальванического тока даже небольшой силы (0,7 мА) носит название симптома Эрба Для ориентировочного суждения о содержании кальция в крови используют пробу Сулковича (см. «Гиперпаратиреоз»).
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз гипопаратиреоза устанавливают на основании характерных клинических симптомов (тонические судороги, поражающие симметричные группы мышц, и т. д.), лабораторных данных (гипокальциемия, гиперфосфатемия) и положительных диагностическихпроб.
Приступы судорог при гипопаратиреозе дифференцируют от тетании, обусловленной алкалозом (желудочная, гипервентиляционная тетания), недостаточного всасывания кальция в кишечнике (кишечная тетания), поражения ЦНС (инфекционная, интоксикационная тетания), отрицательного баланса кальция (тетания беременных и кормящих женщин), недостаточности функции почек (почечная тетания), псевдогипопаратиреоза (синдром брайта) и псевдопсевдогипопаратиреоза. При дифференциально диагностике существенное значение приобретает анамнез.
Фосфорно-кальциевый обмен не нарушен. О гипогликемическом генезе судорог свидетельствуют анамнез, характерное чувство голода, нормальное содержание кальция в крови при наличии гипогликемии.
При синдроме тетании, обусловленном органическими заболеваниями ЦНС, в отличие от тетании при гипопаратиреозе не нарушен фосфорно-кальциевый обмен и нет изменений кислотно-щелочного равновесия.
Наличие псевдогипопаратиреоза (синдром Олбрайта) подтверждают дисхондроплазия (низкий рост, коренастое телосложение, небольшие размеры костей, в основном пястных и плюсных), круглое лицо, нередко выраженная умственная отсталость, склонность подкожной ткани к обызвествлению и окостенению, отсутствие реакции на введение паратгормона.
При псевдопсевдогипопаратиреозе клиническая картина напоминает псевдогипопаратиреоз, однако содержание кальция и фосфора в крови в пределах нормы.
Дифференциальная диагностика тетании, не связанных с первичной патологией околощитовидных желез, представлена на схеме 1, предложенной М. Юлес и И. Холло.
Прогноз. При своевременной и правильной заместительной терапии прогноз для жизни обычно благоприятный. В случае возникновения ларингоспазма прогноз серьезен (смерть может наступить вследствие асфиксии). У больного гипопаратиреозом без лечения может развиться кахексия с летальным исходом вследствие интеркуррентных заболеваний.
Видео: Кефалогематома. Пункция
Профилактика гипопаратиреоза заключается в
Схема 1
Дифференциальная диагностика тетании (М. Юлес, И. Холло)
максимальном щажении околощитовидных желез во время операции на щитовидной железе, а также в предотвращении осложнений (спайки, инфильтраты), нарушающих их кровоснабжение.
Необходима профилактика инфекций и интоксикаций, повреждающих околощитовидные железы, а также факторов, провоцирующих развитие острого гипокальциемического криза у больных хроническим гипопаратиреозом. Для профилактики тетании диета больных гипопаратиреозом должна быть богата кальцием и бедна фосфором. В периоды обострения из пищи полностью исключают мясо, так как оно усиливает проявление тетании.
Для активации биосинтеза витамина D в организме больным хронической формой гипопаратиреоза можно рекомендовать умеренное ультрафиолетовое облучение или непродолжительные солнечные ванны.
Лечение. Для купирования острого приступа тетании в зависимости от тяжести приступа внутривенно вводят 10—50 мл 10% раствора хлорида или глюконата кальция. Действие препарата проявляется уже в конце инъекции. В зависимости от необходимости препараты кальция вводят внутривенно 3—4 раза в сутки. После введения препаратов кальция для предупреждения приступов тетании подкожно или внутримышечно вводят при необходимости 40—100 ЕД паратиреоидина. Паратиреоидин — экстракт околощитовидных желез крупного рогатого скота, содержит в 1 мл 20 ЕД. Лечебный эффект после его введения наступает через 2— 3 ч и длится 20—24 ч. Максимальное повышение уровня кальция в крови после введения препарата отмечается через 18 ч. При длительном введении паратиреоидина могут развиться анафилактическая реакция и резистентность вследствие образования иммунных антител к паратгормону, что ограничивает возможности его применения.
В межприступный период назначают препараты кальция в виде его солей (хлорид, лактат и глюконат) внутрь через 2 ч после еды Для повышения содержания кальция в крови и уменьшения в ней уровня фосфора назначают гидроокись алюминия по 45 мл официнального раствора за 20 мин до еды. Этот препарат способен усиливать функцию околощитовидных желез.
Для лучшего всасывания кальция его целесообразно назначать одновременно с желудочным соком, хлоридом аммония или разведенной хлористоводородной кислотой.
