Арренобластома - эндокринология

Арренобластома — опухоль, исходящая из мужских элементов женской гонады. Она является наиболее часто встречающейся вирилизирующей опухолью яичника. Арренобластома развивается в любом возрасте, чаще в детородном.
Этиология. Причина заболевания неизвестна.
Патогенез. Симптомы заболевания обусловлены гиперпродукцией андрогенов (преимущественно тестостерона) опухолью. Избыток андрогенов угнетает продукцию фолликулостимулирующего гормона гипофизом, что в свою очередь приводит к снижению образования эстрогенов в яичнике. В результате этого наступает сначала дефеминизация организма, а затем и вирилизация.
Патологическая анатомия. Арренобластома чаще бывает односторонней. Обычно она располагается под корковым веществом яичника или в области его ворот. Размеры арренобластомы не превышают 15 см, но иногда достигают размеров головы взрослого человека. Поверхность опухоли гладкая или бугристая. На разрезе опухоль серого, желтого или серовато-желтого цвета. Гистологическое строение опухоли разнообразное. Она может быть недифференцированного, промежуточного или дифференцированного типа.

Рис. 64. Пневмопель-виограмма: опухоль левого яичника.

Арренобластома недифференцированного типа состоит из единичных эпителиальных тяжей и массивных разрастании саркомо-подобной пучковой стромы с большим количеством клеток, подобных лейдиговским, продуцирующих андрогены. Арренобластома дифференцированного типа имеет сходство со структурой опухоли яичка. В ней много трубчатых образований, похожих на канальцы семенника, которые выстланы эпителиальными клетками сертолиевого типа. Последние способны выделять эстрогены. По сравнению с арренобластомой недифференцированного типа эта опухоль имеет значительно меньше клеток лейдиговского типа. Арренобластома промежуточного типа характеризуется наличием и «соединительнотканных», и «эпителиальных» компонентов. Трубчатых образований в ней значительно меньше, чем в опухоли дифференцированного типа.
Арренобластома недифференцированного типа оказывает более выраженный вирилизирующий эффект в связи с наличием в ней большого количества клеток лейдиговского типа. Дифференцированная арренобластома, имея меньшее количество клеток лейдигового типа, вызывает слабый вирилизирующий эффект. В крайне редких случаях при значительной функциональной активности клеток сертолиевого типа может возникнуть гиперэстрогения с последующим феминизирующим воздействием.
Злокачественное перерождение арренобластомы наступает в 15—25% случаев и зависит от строения опухоли: при мало дифференцированной форме оно значительное, при зрелой небольшое.
Клиника. Клинически арренобластома характеризуется нарушением менструального цикла (олиго- и аменорея) и явлениями вирилизации (низкий грубый голос, гипертрихоз, гирсутизм, нередко облысение по мужскому типу, чрезмерное развитие мускулатуры, атрофия молочных желез, гипертрофия клитора и т. д.).
Лабораторные данные. В крови повышен уровень тестостерона. Экскреция с мочой тестостерона значительно увеличена, экскреция с мочой 17-КС нормальная или умеренно повышена. Умеренно повышена экскреция с мочой некоторых фракций андрогенов — андростерона и этиохоланолона.
Рентгенодиагностика. На пневмогинекограмме выявляют опухоль яичника (рис. 64).
Диагноз и дифференциальный диагноз. Для диагноза решающее значение имеют данные рентгенодиагностики и цитологического исследования опухоли. Дифференциальный диагноз — см. «Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников...»
Прогноз. При своевременном оперативном лечении доброкачественной опухоли прогноз благоприятный. При злокачественной арренобластоме прогноз неблагоприятный (склонность к рецидивам и метастазированию).
Лечение. Единственным методом лечения является оперативное удаление опухоли с последующей лучевой терапией при злокачественном росте.