Крипторхизм - эндокринология
Видео: Патогенез крипторхизма - хвосты Локвуда
Истинный крипторхизм — врожденная дистопия яичек, расположение их вне мошонки. При истинном крипторхизме яичко постоянно расположено в паховом канале или брюшной полости.
Схема 3
При ложном крипторхизме в паховом канале расположено подвижное яичко, которое легко перемещается рукой исследующего в мошонку.
Крипторхизм может быть односторонним или двусторонним. Односторонний крипторхизм встречается в 4 раза чаще, чем двусторонний.
Крипторхизм может быть самостоятельной болезнью или выступать как симптом целого ряда заболеваний (ложный мужской гермафродитизм, синдром Клайнфелтера, болезнь Дауна, адипозогенитальная дистрофия и др.).
Частота крипторхизма в среднем составляет от 0,18 до 2,6%.
Этиология и патогенез. Причина крипторхизма не установлена. Патогенез заболевания связывают с патологией в хромосомном наборе (отсутствие в ядре клетки Y-хромосомы), дефицитом гормональных факторов (андрогены, хорионгонадотропин матери, лютеинизирующий гормон плода и др.) и влиянием физических, химических и инфекционных тератогенных факторов. Все эти факторы вместе или порознь могут привести к задержке внутриутробного развития, аномальному развитию соединительной ткани плода с последующей задержкой развития пахового тяжа и образованием фиброзных препятствий по ходу опускающегося яичка. Задержка развития пахового тяжа и патология тканей, окружающих яичко, создают условия для неполного и извращенного его опускания (эктопия или ретенция). Патогенез аномалий опускания яичек представлен в виде схемы (схема 3). Генез ложного крипторхизма связывают с повышенным рефлексом m. cremaster у мальчиков до полового созревания.
Патологическая анатомия. Гистологическая структура неопустившихся яичек в возрасте до 1—2 лет у большинства больных примерно такая же, как и нормальных. В последующие годы отмечают склероз стромы, атрофию и запустевание извитых канальцев, прекращение дифференциации сперматогенного эпителия. У взрослых в не опустившихся в мошонку яичках нередко обнаруживают злокачественные опухоли.
Классификация. Общепринятой классификации крипторхизма нет. С. Л. Горелик и Ю. Д. Мирлес разделяют крипторхизм на две большие группы: ретенции яичек и эктопии. Среди ретенций выделяют паховую и брюшную, а среди эктопий — паховую, тазовую, промежностную, бедренную, лобковую и пенильную. Выделяют также понятия «псевдоретенция» (ложный крипторхизм) и «приобретенный крипторхизм». Приобретенный крипторхизм может быть следствием травмы, неудачного оперативного вмешательства, ношения бандажа. Классификация крипторхизма представлена в виде схемы (схема 4).
Клиника. Больные предъявляют жалобы на боли тянущего характера, чувство неловкости, возникающие при физической нагрузке или в связи с сопутствующей грыжей, половую слабость, бесплодие.
При одностороннем крипторхизме мошонка на той стороне, где отсутствует яичко, гипоплазирована. Наблюдается симптом Томашевского, выражающийся в смещении шва мошонки в сторону задержанного яичка. При одностороннем крипторхизме кремастерные рефлексы отсутствуют на стороне неопустившегося яичка, а при двустороннем — с обеих сторон. В связи с аномалией процесса опускания яичек (ретенция и эктопия) в них развиваются дегенеративные изменения. Это в свою очередь приводит к нарушению репродуктивной (сперматогенной), а затем и андрогенной функции неопущенных яичек. Морфологические изменения в задержанных яичках к 2-летнему возрасту нередко становятся необратимыми.
Одним из основных факторов, вызывающих дегенеративные изменения в неопустившихся яичках, является разница в температуре брюшной полости, пахового канала и мошонки. Температура в паховом канале и брюшной полости на 2—6°С выше, чем в мошонке. Это приводит при расположении яичек вне мошонки к нарушению ферментативных процессов в тестикулярной ткани (акрризация расщепляющей лейцинамид пептидазы и др.), а затемни к возникновению в ней дегенеративных изменений. Другим немаловажным фактором, способствующим дегенеративным изменениям в задержанных яичках, является постоянная травматизация яичек окружающими тканями. При паховой форме крипторхизма яичко травмируется мышцами, образующими паховый канал, а при брюшной — петлями переполненного кишечника.
У больных крипторхизмом нередко наблюдаются и другие симптомы задержки внутриутробного развития: узкое небо, диспластичные ушные раковины, расширенное переносье, патология грудной клетки, паховая и пупочная грыжа, врожденный экзофтальм, врожденные пороки сердца, атрезия анального отверстия, врожденная глухонемота и др. У большинства больных крипторхизмом имеются отклонения от нормального развития ЦНС. К ним относятся: недостаточность моторики (нарушение переключаемости на разноплановые движения и изменение реципрокной координации, невозможность выполнять изолированные артикуляционные и мимические движения), речевые затруднения (корковая дизартрия, неврозоподобное заикание). Нередко у больных крипторхизмом возникает ожирение, которое связывают с патологией ЦНС. При двустороннем крипторхизме иногда отмечают недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков. Крипторхизм может осложняться гипогенитализмом, бесплодием, ущемлением и заворотом неопустившегося яичка, его водянкой, а также злокачественным перерождением.
Диагностические пробы. Для дифференциальной диагностики монорхизма и одностороннего крипторхизма в форме брюшной ретенции используют андрографию (газоконтрастная пельвиография), а при необходимости и лапаротомию.
При использовании метода андрографии вводят закись азота внутрибрюшинно в область подвздошной ямки (точка Мак-Бурнея). Детям в возрасте 10—15 лет вводят 600—800 мл закиси азота, а новорожденным — 20—30 мл. При проведении рентгенографии больной должен находиться в положении лицом вниз на кушетке с опущенным головным концом под углом 40—45°.
Для дифференциальной диагностики двустороннего крипторхизма в форме брюшной ретенции яичек и анорхизма можно использовать пробу с хориогонином, а в сомнительных случаях — андрографию или лапаротомию.
Проба с хориогонином основана на стимуляции хорионическим гонадотропином гландулоцитов яичка (клеток Лейдига) в интерстициальной ткани яичек. В результате этого повышается содержание тестостерона в крови и экскреция андрогенов, которые определяют в виде 17-КС мочи. В связи с компенсаторной реакцией коры надпочечников при анорхизме пробу проводят на фоне подавления функции коры надпочечников глюкокортикоидами. Накануне исследуют содержание тестостерона в крови или 17-КС в суточной моче, после чего в течение 8 дней назначают дексаметазон (1,5 мг/сут — до 7 лет, 2 мг/сут детям 8—14 лет и 3 мг/сут старше 15 лет). На 6-й, 7-й, 8-й дни вводят внутримышечно хориогонин: детям младшего возраста по 750—1000 ЕД, школьного возраста и подросткам — 1000—1500 ЕД, взрослым — 1500—2000 ЕД. На 6-й и 9-й дни исследуют содержание тестостерона в крови или 17-КС в суточной моче. При крипторхизме повышение уровня тестостерона в крови или выделение с мочой 17-КС на фоне введения хориогонина повышается в 11 /2—2 раза по сравнению с исходным. Повышение в крови содержания тестостерона или экскреции 17-КС в суточной моче менее чем в 1,5 раза или отсутствие изменения их уровня к 9-му дню по сравнению с 6-м дает основание предполагать, наличие гипоплазированных яичек, что диктует необходимость диагностической лапаротомии.
При анорхизме после введения хориогонина содержание тестостерона в крови и экскреция 17-КС с мочой не повышаются.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз оипторхизма ставят на основании анамнестических данных (преждевременные роды, отсутствие яичек в мошонке в первые месяцы и годы жизни) и характерной клинической картины заболевания (гипоплазия мошонки на стороне, где отсутствует яичко, смещение шва мошонки в сторону задержанного яичка, отсутствие кремастерных рефлексов на стороне неопустившегося яичка).
Дифференциальный диагноз истинного крипторхизма проводят с ложным крипторхизмом, а также с монорхизмом и анорхизмом.
О ложном крипторхизме и против истинного свидетельствуют анамнестические данные (в первые месяцы и годы жизни оба яичка у больного находились в мошонке, а в 7—10-летнем возрасте отсутствовало одно или оба яичка). При ложном крипторхизме яички периодически опускаются в мошонку во время купания в теплой воде, в постели, легко перемещаются теплой рукой исследующего в мошонку.
В отличие от крипторхизма при монорхизме отмечается аплазия (полное отсутствие в организме) одного яичка, а при анорхизме — аплазия обеих половых желез.
Лечение. При истинном крипторхизме могут быть использованы два метода лечения — оперативный и медикаментозный (гормональный). Лечение больных крипторхизмом целесообразно начинать до 2—5-летнего возраста, т. е. до появления дегенеративных изменений в яичках. Полное окончание лечения рекомендуют заканчивать к 5—7 годам.
По Е. А. Васюковой, Э. П. Касаткиной, А. Н. Матковской и др., гормональное лечение при крипторхизме показано только тем больным, у которых уровень ЛГ в крови и моче снижен. При нормальном или повышенном уровне показано оперативное речение.
Хорионический гонодотропин вводят внутримышечно или приют в виде местного лечения. Внутримышечно хориогонический гонадотропин вводят по 500 ЕД 2 раза в неделю в течение месяца. При отсутствии эффекта курс лечения может быть повторен через месяц. Суммарная доза хорионического гонадотропина при таком лечении составляет 4000—8000 ЕД. При местном применении хориогонический гонадотропин вводят в область пахового канала, проталкивая иглу по ходу канала до уровня лежащего в нем яичка. При одностороннем крипторхизме хориогонический гонадотропин вводят ежедневно в разовой дозе 600—700 ЕД в течение 3 дней (курсовая доза 1800—2250 ЕД), а при двустороннем крипторхизме — в течение 6 дней (курсовая доза 3600— 4500 ЕД). Считают, что применение хориогонического гонадотропина в виде местного лечения более эффективно (меньшая суммарная доза вводимого препарата, отсутствие его побочного действия).
Показаниями к оперативному лечению являются: все формы осложненного крипторхизма — злокачественное перерождение неопустившегося яичка, его ущемление или заворот, крипторхизм в форме эктопии- боли в области задержанного яичка (компрессия дистопического яичка)- ложный мужской гермафродитизм при наличии выраженных дефектов строения мочеполовой системы (укорочение семявыносящего протока, врожденный порок развития мочеиспускательного канала — гипоспадия, расщепление мошонки и др.)- неэффективность медикаментозной терапии.
Лица с ложным крипторхизмом лечению не подлежат.
