Острая недостаточность коры надпочечников - эндокринология
Видео: Раствор Коллоидного Серебра (применение): эффективный противовирусный препарат для детей, беременных
Острая недостаточность коры надпочечников — катастрофическое состояние, угрожающее жизни больного и развивающееся Следствие быстрого или внезапного резкого снижения функциональных резервов коры надпочечников на фоне стресса.
Заболевание может развиться в любом возрасте с одинаковой частотой у лиц как мужского, так и женского пола. Синдром Ватерхауза—Фридерихсена развивается преимущественно у новорожденных и рожениц.
Исторические данные. Подробное описание заболевания, обусловленного двусторонним кровоизлиянием в кору надпочечников, дали Ватерхауз в 1911 г. и Фридерихсен в 1918 г.
Этиология. Причинами острой недостаточности коры надпочечников могут быть первичная и вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность, родовая травма, менингококковый сепсис, вызывающие обширные кровоизлияния в коре надпочечников, двусторонняя адреналэктомия, удаление глюкостеромы на фоне атрофии другого надпочечника, стрессовые состояния (инфекции, хирургические вмешательства и т. д.) на фоне гипо- и гиперпластических процессов в вилочковой железе или длительного лечения глюкокортикоидами, врожденная аплазия или дисфункция коры надпочечников, острый некроз надпочечников. Иногда острая недостаточность коры надпочечников может возникнуть при тромбозе надпочечниковых сосудов, воздействии токсических агентов (алкоголь, хлороформ и др.), проведении антикоагулянтной терапии, в частности у больных инфарктом миокарда. Острая недостаточность коры надпочечников может возникнуть также при больших травматических операциях, когда компенсаторные возможности организма находятся на пределе. Причиной острой недостаточности коры надпочечников у онкологических больных могут быть метастазы в надпочечники.
Патогенез. В основе патогенеза лежит резкий дефицит кортикостероидных гормонов (глюко- и минералокортикоидов).
Патологическая анатомия. На вскрытии при синдроме Ватерхауза—Фридерихсена в коре обоих надпочечников обнаруживают обширные кровоизлияния и геморрагические некрозы. При острой недостаточности коры надпочечников, обусловленной другими причинами, констатируют гипоплазию, атрофию, казеозный туберкулез, тромбоз вен надпочечников, иногда сифилитические гуммы или метастазы рака. При гистологическом исследовании основные патологические изменения выявляют в пучковой и сетчатой зонах коры надпочечников.
Классификация. Острая недостаточность коры надпочечников может быть первичной, обусловленной первичным поражением надпочечников, и вторичной — гипоталамо-гипофизарного генеза.
Клиника. Симптомы острой недостаточности коры надпочечников вследствие их апоплексии (синдром Ватерхауза—Фридерихсена) такие же, как и при аддисоническом кризе, однако в отличие от последнего они обычно развиваются за несколько часов и, реже, за 1—2 дня.
Синдром Ватерхауза — Фридерихсена имеет ряд особенностей. Заболевание возникает внезапно и протекает молниеносно. Летальный исход часто наступает уже в первые сутки.
У больных отмечаются головная боль, одышка, сильные боли в животе, рвота, понос, резкое нервное возбуждение, судороги, озноб, высокая температура, цианоз, обширные сливные петехиальные кожные кровоизлияния. Развивается тяжелый коллапс с резким падением артериального давления. Смерть наступает при явлениях коллапса, отека легких и дегидратации.
Выделяют следующие варианты острой надпочечниковой недостаточности:
- сердечно-сосудистый (преобладает коллапс с гипотонией вплоть до нулевых цифр);
- желудочно-кишечный (тошнота, рвота, анорексия, понос, боли в животе, симулирующие острые заболевания органов брюшной полости);
- нервно-психический (повышенная возбудимость, бред со зрительными галлюцинациями или астения, адинамия, депрессия).
Острая надпочечниковая недостаточность в результате кровоизлияния в надпочечники при лечении антикоагулянтами чаще всего проявляется болями в животе с быстрым развитием коллапса.
Характерными симптомами острой надпочечниковой недостаточности во время оперативного вмешательства являются резкий и быстрый сосудистый коллапс и признаки угнетения дыхания. При трудностях в диагностике острой надпочечниковой недостаточности используют определение в плазме крови кортизола или флюорогенных кортикостероидов. Уровень кортизола в крови снижен. Определение флюорогенных кортикостероидов проводят до и через 30 и 60 мин после однократной внутримышечной или внутривенной инъекции 0,25 мг АКТГ. Повышение в плазме крови уровня кортикостероидов не менее чем в 2 раза свидетельствует о нормальной функции коры надпочечников.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз острой недостаточности коры надпочечников устанавливают на основании анамнеза, характерных клинических симптомов (резкая слабость, тошнота, рвота, анорексия, повышение температуры тела, снижение артериального давления, дегидратация, острая сердечно-сосудистая недостаточность, абдоминальные нарушения и т. д.) и данныхv лабораторного исследования (резкая гипонатриемия, гипохлоремия и гиперкалиемия, выраженная гипогликемия, резкое уменьшение выделения с мочой 17-КС и 17-ОКС и т. д.). Основанием для диагностики синдрома Ватерхауза — Фридерихсена являются внезапность начала, септическое состояние (менингококковый сепсис), одышка, цианоз, высокая температура, тяжелый коллапс и гипотония, петехиальные кожные кровоизлияния в сочетании с другими признаками, характерными для острой недостаточности коры надпочечников. Острую надпочечниковую недостаточность в ряде случаев дифференцируют от пищевой интоксикации, острых заболеваний желудочно-кишечного тракта, инфаркта миокарда, инсульта.
При псевдоперитонеальной форме острой недостаточности коры надпочечников в отличие от острых заболеваний органов брюшной полости обычно, нет симптомов раздражения брюшины, имеются тяжелый коллапс, эозинофилия без нейтрофильного лейкоцитоза, выраженная гипогликемия.
Об острой недостаточности коры надпочечников в отличие 0т инфаркта миокарда или инсульта свидетельствует наряду с характерными клиническими и лабораторными данными отсутствие анамнезе заболеваний органов кровообращения и т. д.
Прогноз. При ранней диагностике и своевременном лечении прогноз обычно благоприятный. Без лечения при синдроме Ватерхауза — Фридерихсена смерть наступает в течение 1—2 сут.
Профилактика. Предупреждение острой недостаточности коры надпочечников заключается в ранней диагностике этого состояния а также в активном выявлении и постоянном диспансерном наблюдении больных, страдающих аддисоновой болезнью и длительно получающих кортикостероидные препараты по поводу различных хронических заболеваний.
Необходимо своевременное применение кортикостероидных препаратов в период стрессовых ситуаций (операция, инфекция и т. д.) у лиц с подозрением на гипофункцию коры надпочечников, а также увеличение дозы кортикостероидных препаратов в 2 раза по сравнению с поддерживающей дозой в период стресса у больных с аддисоновой болезнью и после двусторонней адреналэктомии.
Лечение. Острую недостаточность коры надпочечников лечат так же, как и аддисонический криз. Лечение проводят немедленно в условиях стационара. Для борьбы с инфекцией назначают большие дозы антибиотиков в сочетании с сульфаниламидными препаратами.
