Надпочечниковая недостаточность - синдромная диагностика в педиатрии
Видео: Кардиальный синдром X: диагностика и лечение
Клинические и лабораторные признаки надпочечниковой недостаточности возникают при уменьшении или прекращении секреции гормонов корой надпочечников.
Функция коры надпочечников имеет жизненно важное значение, поскольку синтезируемые ею гормоны обладают очень широким спектром действия. Минералокортикоиды (альдостерон и др.) регулируют электролитный гомеостаз организма и объем экстрацеллюлярной жидкости, стимулируют реабсорбцию ионов натрия и экскрецию ионов калия, водорода, аммония и магния в канальцах почек. Глюкокортикоиды (гидрокортизон и кортикостерон) принимают участие в регуляции углеводного, белкового, жирового и водно-электролитного обмена, АД, оказывают противовоспалительное, противоаллергическое и иммуносупрессивное действие, подавляют размножение и активность фибробластов, вызывают усиленную секрецию хлористоводородной кислоты и пепсина. Андрогены влияют на развитие наружных половых органов и вторичных половых признаков, обладают выраженным анаболическим свойством. В коре надпочечников также синтезируются следовые количества женских половых гормонов — эстрогенов. Гормоны коры надпочечников способствуют адаптации организма к меняющимся условиям внешней среды, в том числе в экстремальных условиях. Яркие клинические симптомы первичной надпочечниковой недостаточности, обусловленные дефицитом в первую очередь альдостерона и кортизола, появляются после деструкции не менее 90 % коркового вещества обоих надпочечников. Вторичная недостаточность коры надпочечников возникает в результате неспособности гипофиза секретировать АКТГ (секреция альдостерона при этом не нарушается).
Различают острую и хроническую недостаточность надпочечников.
Острая недостаточность надпочечников
Острая недостаточность надпочечников - это тяжелое общее состояние, угрожающее жизни больного, которое развивается при внезапном резком снижении функции надпочечников на фоне стресса. Надпочечниковые, или адцисонические, кризы развиваются чаще на фоне первичной или вторичной хронической недостаточности надпочечников или их латентной гипофункции.
Острая недостаточность надпочечников может возникнуть при повреждении коры надпочечников вследствие травмы или кровоизлияния. Кровоизлияние в кору надпочечников часто развивается у новорожденных, особенно у недоношенных, вследствие внутриутробной гипоксии плода, асфиксии и родовой травмы, вирусных и бактериальных инфекций. У детей старшего возраста подобные кровоизлияния наблюдаются реже. Они возможны при стрессах, объемных операциях, сепсисе, ожогах, лечении препаратами АКТГ и антикоагулянтами, а также при заболеваниях крови, злокачественных опухолях, СПИДе.
Причиной острой надпочечниковой недостаточности может быть геморрагический инфаркт надпочечников вследствие тромбоза или эмболии вен последних — синдром Уотерхауса—Фридериксена. Этот синдром развивается чаще всего на фоне менингококковой, реже пневмо- или стрептококковой бактериемии и полиомиелита. Инфаркты надпочечников также могут развиться при васкулитах. Надпочечниковая недостаточность возможна у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом, гипотрофией.
При быстрой отмене глюкокортикостероидов у больных, длительно их получавших, возникает «синдром отмены», протекающий как острая надпочечниковая недостаточность. Удаление надпочечника, пораженного гормонально-активной опухолью, может обусловить острую надпочечниковую недостаточность в связи с атрофией парного органа.
Клиническая картина. Для развития острой надпочечниковой недостаточности на фоне хронической характерен период предвестников — усиление всех основных симптомов заболевания. При аддисоническом кризе развернутая картина острой недостаточности формируется в течение 2—3 дней. Заболевание характеризуется нарастающей слабостью, вялостью, бледностью, отсутствием аппетита, тошнотой, нередко рвотой, болями в области живота, повышением температуры тела, развитием одышки. Кожа становится цианотичной, холодной на ощупь. У 13 больных на коже нижних конечностей, живота, грудной клетки появляются темно-синие пятна, имеющие сходство с экхимозами. Они в последующем увеличиваются и сливаются между собой. Отмечаются прогрессивное падение систолического АД ниже его порогового значения (60 мм рт. ст.), нитевидный пульс, поверхностное дыхание (или типа Чейна—Стокса), глухие тоны сердца. Развивается сопор, переходящий в кому, с тоническими судорогами. Температура тела снижается до субнормальной. Появляются признаки ДВС-синдрома: вначале рвота «кофейной гущей», затем макрогематурия и кровотечение из мест инъекций. Иногда развивается картина острого живота и динамической непроходимости кишечника. При прогрессировании процесса возможен летальный исход.
Симптомы острой надпочечниковой недостаточности при кровоизлиянии в надпочечники или их некрозе развиваются в течение 3—5 ч. Смерть нередко наступает уже в первые сутки.
Среди клинических форм острой надпочечниковой недостаточности выделяют кризы, протекающие с преобладанием сердечнососудистой декомпенсации, желудочно-кишечных или нервно-психических расстройств.
При сердечно-сосудистой форме преобладают симптомы сосудистой недостаточности: снижение АД и температуры тела, слабый пульс, глухие сердечные тоны, цианоз. В дальнейшем развивается коллапс. Желудочно-кишечные расстройства характеризуются анорексией, отвращением к пище, тошнотой, рвотой (в некоторых случаях неукротимой), жидким стулом. Многократная рвота и жидкий стул могут привести к обезвоживанию организма. Характерным симптомом являются боли разлитого характера в области живота. Иногда развивается картина острого живота с симптомами, характерными для острого аппендицита, панкреатита, холецистита, прободной язвы, кишечной непроходимости, в связи с чем ошибочно предпринимается оперативное вмешательство.
Церебральные нарушения проявляются повышенной возбудимостью, эпилептиформными судорогами, менингеальными симптомами, бредом со зрительными галлюцинациями или депрессией, адинамией, астенией, заторможенностью, затемнением сознания, ступором. Нарушения деятельности ЦНС обусловлены отеком мозга, изменениями электролитного баланса, гипогликемией. Гиперкалиемия приводит к нарушению нервно-мышечной возбудимости, появлению парестезий, проводниковых расстройств поверхностной и глубокой чувствительности. Мышечные судороги развиваются в результате уменьшения внеклеточной жидкости. В крови у больных определяются лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз, гипогликемия, гипохолестеринемия, гиперкалиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз.
Преходящая недостаточность коры надпочечников может наблюдаться у детей грудного возраста при различных токсикозах и токсико-септических состояниях. Заболевание в таких случаях сопровождается вялостью, токсикозом, эксикозом и принимает затяжное течение.
Лечение. При острой надпочечниковой недостаточности показаны:
- немедленная госпитализация ребенка в отделение реанимации или интенсивной терапии-
- срочное внутривенное введение гидрокортизона в дозе 3—5 мг/кг- А одновременно такую же дозу гидрокортизона вводят внутримышечно-
- при отсутствии эффекта через 20—30 мин внутривенную инъекцию гидрокортизона повторяют в той же дозе с добавлением 0,1 мг/кг дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) и гипертонического раствора натрия хлорида (3—5 мл/кг) для повышения чувствительности сосудистой стенки к гормональным препаратам-
- при отсутствии эффекта внутривенно капельно вводят допамин с начальной скоростью 8—10 мкг/кг/мин, или 0,2 % раствор норадреналина, или 1 % раствор мезатона-
- каждые 5 мин необходимо измерять АД. В связи с развитием волемии и дегидратации показана инфузионная терапия-
- после стабилизации гемодинамики проводят поддерживающую гормональную терапию. В 1-е сутки дозу гидрокортизона рассчитывают следующим образом: дозу, введением которой удалось стабилизировать гемодинамику, делят на время, потребовавшееся для этого, в часах. Полученную почасовую дозу умножают на 24. Со 2-х суток дозу уменьшают на 14, переходя только на внутримышечное введение препарата. Параллельно корригируют нарушения обмена — гипогликемию, метаболический ацидоз, электролитный баланс.
