Кровоточивость - синдромная диагностика в педиатрии

ГЛАВА VII
КРОВОТОЧИВОСТЬ И ИЗМЕНЕНИЯ КРОВИ

1. Основные типы кровоточивости.
2. Некоторые заболевания с геморрагическим синдромом.
3. Самые частые варианты анемий у детей.
4. Дифференциальный диагноз анемий.
5. Варианты гипогликемий у детей.
6. Значение изменений крови в патологии.

КРОВОТОЧИВОСТЬ
Одним из проявлений кровоточивости может быть кровотечение.
Кровотечение (геморрагия) — истечение крови из кровеносного сосуда при нарушении целостности или проницаемости его стенки.
Выделяют ранние кровотечения, начинающиеся сразу после повреждения сосуда, и поздние, отсроченные, возникающие через несколько часов после травмы или операции. Позднее кровотечение начинается в том случае, если в организме ребенка имеются изменения, которые привели к нарушению в системе гемостаза. Основными компонентами последней являются сосудистая стенка, тромбоциты, факторы свертывания крови.
Геморрагические синдромы: коагулопатии, тромбоцитопения тромбоцитопатии, вазопатии.
Коагулопатии наблюдаются при врожденной недостаточности отдельных факторов свертывания крови- в виде коагулопатии потребления при сепсисе и синдроме Уотерхауса—Фридериксена- при болезнях печени, дефиците витамина К (у новорожденных).
Тромбоцитопении: тромбоцитопеническая пурпура (иммунная, токсическая, аллергическая)- тромбоцитопения потребления (сепсис, синдром Уотерхауса—Фридериксена, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Мошковица, тромбоцитопенический, уролитический синдром, синдром Казабаха—Мерритта- уменьшение тромбоцитообразования (панмиелофтиз, при использовании цитостатических препаратов)- врожденные формы (анемия Фанкони, синдром Вискотта—Олдрича, семейная гипоплазия мегакариоцитов).
Тромбоцитопатии наблюдаются при тромбоцитопатии Гланцмана, синдроме Виллебранда—Юргенса.
Вазопатии отмечаются при геморрагическом васкулите (болезнь Шенлейна—Геноха), узелковом периартериите, ревматическом васкулите, инфекционно-токсических заболеваниях (корь, скарлатина, коклюш, ветряная оспа, другие вирусные инфекции), недостаточности витамина С (цинга), болезни Ослера.
Заболевания, сопровождающиеся геморрагическим синдромом, характеризуются различными типами кровоточивости. З. С. Баркаган (1988) выделяет 5 типов кровоточивости: гематомный, петехиально-пятнистый (синячковый), смешанный (синячково-гематомный), васкулитно- пурпурный, микроангиоматозный.
Гематомный тип. В этих случаях кровоточивости преобладают обширные, массивные, глубокие, очень болезненные межмышечные гематомы и гемартрозы. Гематомы могут сдавливать нервные стволы и крупные сосуды, что приводит к развитию парезов и некрозов. Характерен для наследственной коагулопатии и прежде всего для гемофилии А и В.
Гемофилия А и В. Наследование заболевания происходит по рецессивному сцепленному с полом признаку. Болеют в основном мужчины. Ранними симптомами болезни могут быть кровотечения из перерезанной пуповины, кефалогематома. В более старшем возрасте появляются спонтанные носовые, желудочно-кишечные, почечные кровотечения. Гемофилии свойственны поздние (отсроченные) кровотечения, возникающие через некоторое время после травмы или операции. При лабораторном исследовании отмечаются удлинение времени свертывания капиллярной крови, нарушения в свертывающей системе крови — дефицит VIII  и IX факторов.
Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. На коже спонтанно или после небольших травм появляются мелкоточечные кровоизлияния (петехии) и более крупные — экхимозы («синяки»). Наблюдаются носовые, десневые и маточные (у девочек пубертатного возраста) кровотечения. Возможны кровоизлияния во внутренние органы (наиболее опасно кровоизлияние в мозг). Такой тип кровоточивости свидетельствует прежде всего о патологии тромбоцитарного звена гемостаза и свойствен тромбоцитопенической пурпуре, тромбастении Гланцманна (Гланцманна—Негеля болезнь) и другим тромбоцитопатиям, в том числе симптоматическим (гиперспленизм, лейкоз, СКВ и др.).
Тромбоцитопеническая пурпура — одно из наиболее частых геморрагических заболеваний, преимущественно иммунного генеза, при котором отмечаются резкое снижение числа тромбоцитов, нормальное или увеличенное число мегакариоцитов при отсутствии спленомегалии, удлинение времени кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка, положительная манжеточная проба.
Тромбастения Гланцманна — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному или доминантному с неполной пенетрантностью типу. В его основе лежит отсутствие комплекса гликопротеинов на мембране тромбоцитов, что приводит к нарушению их адгезивных свойств и неспособности кровяных пластинок склеиваться друг с другом, вызывать ретракцию кровяного сгустка, связывать фибриноген, т.е. к развитию геморрагического синдрома. У больных нарушена сократительная способность сосудов, возможно удлинение времени кровотечения.
Смешанный тип кровоточивости. В этих случаях наряду с петехиально-синячковой сыпью могут появляться болезненные гематомы, гемартрозы (в отличие от гемофилии последние бывают редко и не приводят к стойкой деформации сустава)- часто бывают носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, меноррагии. Отмечается при болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов непрямого действия и фибринолитических препаратов.
Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу, при котором в плазме снижено содержание фактора Виллебранда, являющегося субъединицей VIII фактора (ФВ VIII). Этот фактор обеспечивает адгезию тромбоцитов к поврежденной сосудистой стенке и способность тромбоцитов агрегировать с ристоцетином. Дефицит ФВ VIII приводит к вторичной дисфункции тромбоцитов. Следовательно, при болезни Виллебранда имеется двойной дефект в системе гемостаза — нарушение плазменного и тромбоцитарного звеньев, обусловливающее смешанный тип кровоточивости — петехии и синяки, свойственные петехиально-синячковому типу- гематомы и гемартрозы (при тяжелом варианте болезни), характерные для гематомного типа. При лабораторном исследовании выявляются удлинение времени кровотечения, снижение ФВ VIII и адгезивности тромбоцитов к стеклу, низкая агрегация тромбоцитов с ристоцетином.
Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости проявляется в виде мелкопятнистых геморрагических высыпаний, иногда сливных, с очагами некроза на коже и слизистых оболочках ротовой полости, желудочно-кишечного тракта. Возможна кровоточивость желудочно-кишечного тракта, почек. Это обусловлено патологией сосудистой стенки, как первичной (при иммунокомплексном системном васкулите), так и вторичной (в случаях острых инфекционных заболеваний, инфекционно-токсического шока, ревматизма, СКВ и др.). У детей такой тип кровоточивости встречается при геморрагическом васкулите, узелковом периартериите, дефиците витамина С (цинга).
Геморрагический васкулит — распространенное в детском возрасте заболевание, в основе которого лежит множественный системный микротромбоваскулит иммунокомплексного генеза. Геморрагическому васкулиту свойственны кожный, суставной, абдоминальный и почечный синдромы в различных сочетаниях. Обязательным признаком этой болезни является кожный синдром, характеризующийся симметричным возникновением мелкопятнистой или папулезной геморрагической сыпи на конечностях, ягодицах (реже на туловище). В тяжелых случаях на месте сыпи развивается некроз и образуются корочки. При кровоизлиянии в стенку кишки и брыжейку возникают боли в области живота. Иногда при тяжелом течении абдоминального синдрома происходит геморрагическое пропитывание стенки кишки, формирование участков некроза. Такие проявления кровоточивости, как гематурия, кишечное кровотечение, рвота с примесью крови, возникают вследствие дезорганизации сосудистой стенки, некротических изменений, а не в результате тромбоцитопении и коагулопатии потребления, отмечаемых при ДВС-синдроме. Данные лабораторных исследований: признаки гиперкоагуляции, умеренный лейкоцитоз, нередко — увеличение количества IgA.
Узелковый периартериит — системный некротизирующий васкулит, сопровождающийся поражением мелких и средних артерий, развитием деструктивно-пролиферативного артериита иммунокомплексного генеза. Следствием васкулита являются деформация сосудистого русла, замедление кровотока, склонность к гиперкоагуляции, тромбоз просвета участка пораженного сосуда, тканевая ишемия. Частое развитие кожного и тромбангиитического синдромов—особенность вариантов болезни у детей.
У больных появляются сливные пятнистые геморрагические высыпания с участками некроза на месте предшествующих им очень болезненных локальных отеков. Высыпания и некрозы локализуются на коже в области крупных суставов, разгибательной поверхности запястья, свода стопы, а иногда на слизистой оболочке ротовой полости (чаще на кончике языка). Наряду с этим обычно отмечаются характерные для узелкового периартериита яркое дистальное древовидное ливедо (мраморная кожа), подкожные узелки, возможно формирование сухой гангрены пальцев. В случае вовлечения в патологический процесс сосудистого русла желудочно-кишечного тракта или почек возможны кишечное кровотечение эрозивного генеза, микроэритроцитурия. При лабораторном исследовании выявляются признаки гиперкоагуляции, значительный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Недостаточность витамина С (цинга). В настоящее время встречается редко (например, среди лиц, попавших в экстремальную ситуацию без возможности получать полноценное питание). При дефиците витамина С наблюдаются мелкопятнистые геморрагии вокруг волосяных фолликулов в области голеней и нижней части туловища, синячковые высыпания, рыхлость и кровоточивость десен, в тяжелых случаях — носовые, желудочно-кишечные, почечные и поднадкостничные геморрагии. Единственным заметным нарушением гемостаза является положительный манжеточный тест.
Микроангиоматозный тип кровоточивости наблюдается редко, при различных вариантах наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю—Ослера). Геморрагический синдром характеризуется упорными, рецидивирующими носовыми, желудочно-кишечными и почечными кровотечениями, которые возникают из телеангиэктазий. Развивается без нарушений системы гемостаза.
Болезнь Рандю—Ослера — геморрагическая вазопатия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Кровоточивость обусловлена малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки вследствие ее очаговой истонченности, а также слабой стимуляцией в этих участках агрегации тромбоцитов и свертывания крови. Телеангиэктазии начинают формироваться к 6—10 годам жизни, располагаются на коже и слизистых оболочках носа, полости рта, дыхательной системы, желудочно-кишечного и мочевого трактов. С возрастом кровоточивость учащается и становится интенсивной. Более серьезен прогноз при наличии кровотечений из слизистых оболочек внутренних органов. Постановка диагноза при видимых телеангиэктазиях не вызывает затруднений, при расположении телеангиэктазий на слизистых оболочках внутренних органов в диагностике помогают эндоскопические исследования — рино-, бронхо-, эзофагодуодено-, ректо- и цистоскопия.
Решающее значение для верификации диагноза геморрагического синдрома имеют лабораторные методы исследования. Существуют так называемые классические лабораторные тесты, легко выполнимые и широко использующиеся не только в стационаре, но и в условиях поликлиник (определение количества тромбоцитов, времени кровотечения, свертывания крови, резистентности капилляров).
Таблица 8. Классификация геморрагических синдромов

В зависимости от полученных лабораторных данных при дальнейшем обследовании нужно либо определить функцию тромбоцитов, либо исключить наличие коагулопатии, либо подтвердить наличие первичной врожденной или приобретенной сосудистой патологии (табл. 8).