Цианоз - синдромная диагностика в педиатрии

Цианоз — синеватый оттенок кожи и слизистых оболочек, обусловленный повышением содержания восстановленного гемоглобина в капиллярной крови. Цианоз появляется прежде всего на участках тела с тонким эпидермисом, имеющим мало пигмента и хорошо развитую капиллярную сеть (ногтевые ложа, губы, мочки ушей, кончик носа, слизистая оболочка ротовой полости).
Важное диагностическое значение придается различиям между центральным и периферическим цианозом. Центральный цианоз — результат длительной гипоксемии и поражения всех органов. Он бывает у пациентов с праволевым кардиальным шунтом или легочным заболеванием, вызывающим гипоксемию. Цианоз появляется на слизистой оболочке щек, языка, губ или в таких сильно васкуляризированных областях, как ногтевые ложа. При центральном цианозе отмечается снижение поступления кислорода или нарушение его транспорта из легких в кровоток, что обусловлено застойной сердечной недостаточностью.
Периферический цианоз — результат вазоконстрикцию сосудистой окклюзии или снижения сердечного выброса. Он часто возникает под воздействием холода или эмоционального стресса, вследствие гиповолемии, кардиогенного шока или сосудистого заболевания, что обусловливается уменьшением, замедлением или ограничением периферического кровотока. Периферический цианоз наблюдается на ногтях, иногда на красной кайме губ и не бывает на слизистых оболочках.
Цианоз может появляться в случаях расстройств регуляции дыхания и поражения дыхательной мускулатуры, а также при заболеваниях, сопровождающихся прохождением через аэрирующие поверхности легких крови с повышенным содержанием восстановленного гемоглобина. Это наблюдается как при врожденных обструктивных заболеваниях дыхательных путей (атрезия хоан, макроглоссия, кисты гортани, трахеомаляция, стеноз трахеи), так и при приобретенных (закупорка воздухоносных путей слизью у новорожденных, заглоточный абсцесс, двусторонний парез голосовых связок, спазм гортани при спазмофилии и истерии, острый ларинготрахеит, отек гортани, инородное тело гортани, трахеи, бронхов, опухоли гортани и трахеи), при бронхиальной астме, обширном фиброзе легочной ткани, экзогенном аллергическом альвеолите, муковисцидозе, сопровождающемся бронхитом с выделением большого количества гнойной мокроты, остром бронхиолите. В этих случаях происходит обструкция воздухоносных путей, но ее причиной может быть сдавление дыхательного тракта извне (пневмомедиастинум, увеличение щитовидной железы, кисты средостения, увеличение лимфатических узлов).
Нарушение лег очной вентиляции вследствие значительного уменьшения количества функционирующих легочных альвеол отмечается при идиопатическом дыхательном дистресс-синдроме и ателектазе легких у новорожденных, аспирационной и других формах пневмонии, отеке легких, пневмотораксе, экссудативном плеврите, пиопневмо- и гемотораксе, диафрагмальной грыже. У новорожденных цианоз кожи является признаком асфиксии легкой степени, при тяжелой степени последней более выражена бледность кожи.
Ранний цианоз, обусловленный уменьшением легочного кровотока, наблюдается при тетраде Фалло (стеноз легочной артерии, гипертрофия правого желудочка, декстрапозиция аорты, дефект межжелудочковой перегородки). После закрытия артериального протока цианоз нарастает. При атрезии трехстворчатого клапана цианоз и одышка выражены с рождения.
Ранний цианоз с увеличением легочного кровотока наблюдается при:
- транспозиции крупных сосудов (выраженный цианоз с рождения, аускультативно — часто систолический, реже диастолический шум)-
- общем артериальном стволе (выраженный цианоз с рождения, громкий систолический шум)-
- артериовенозной легочной аневризме (часто бывают телеангиэктазии, возможны сосудистые шумы в области легкого)-
- аномалиях впадения легочных вен (выраженный смешанный цианоз вследствие праволевого шунта, обусловленного сопротивлением сосудов легкого)-
- аномалиях впадения верхней и нижней полой вен (цианоз с признаками гипертрофии левого сердца на ЭКГ).
Поздний цианоз отмечается при:
- дефекте межжелудочковой перегородки-
- дефекте межпредсердной перегородки-
- открытом артериальном протоке-
- реакции Эйзенменгера.
Выраженность цианоза не может быть единственным критерием объема шунта при пороках сердца. Так, у больных с тяжёлой формой анемии цианоз нередко отсутствует или бывает незначительным. В случае полиглобулинемии из-за излишка гемоглобина цианоз может быть выраженным даже при незначительном объеме шунта. Сопутствующим симптомом при синем пороке сердца является расширение капилляров, отчетливо видимое на склерах. У больных с легочными артериовенозными свищами цианоз всегда сочетается с выраженной одышкой.
При усиленной утилизации кислорода тканями, обычно наблюдаемой в случаях застоя крови, резко снижается насыщение венозной крови кислородом, цианоз может быть местным, локализованным в одном каком-либо участке тела. Локализованный цианоз отмечается на лице, дистальных отделах конечностей в первые часы после рождения ребенка. Акроцианоз наблюдается при выраженной вегетативной лабильности (в период бурного роста), болезни Рейно, наложении жгута (ниже места наложения).
Общий цианоз развивается вследствие капиллярного стаза, при шоке (когда происходит значительное перераспределение крови — депонирование в сосудах брюшной полости), резком обезвоживании организма (профузный понос, неукротимая рвота), кровоизлиянии в надпочечники- острых инфекционных заболеваниях, сопровождающихся коллаптоидным состоянием- резком охлаждении и стазе крови в венозных капиллярах.
Цианоз кожных покровов может возникнуть при увеличении концентрации гемоглобина (истинная первичная и вторичная полицитемия, хроническая гипоксия, врожденный порок синего типа, множественные легочные артериовенозные свищи).
Одной из причин цианоза является недостаточность кровообращения вследствие слабости сердечной мышцы и(или) поражения нервно-регулирующего аппарата сосудистой системы. Наиболее часто это отмечается при сердечной недостаточности, обусловленной поражением сердечной мышцы при врожденных и приобретенных пороках сердца, интоксикациях, нарушениях трофики. Цианоз в этих случаях обусловлен замедленным обратным венозным током (периферический). Основные симптомы острой левожелудочковой недостаточности: удушье, постепенно усиливающийся цианоз (вначале слизистых оболочек губ, ротовой полости, затем кожи), одышка, тахикардия, расширение границ сердца, прогрессирующее приглушение сердечных тонов, акцент II тона на легочной артерии.
Генерализованный цианоз наблюдается при ревматических пороках сердца, тяжелых формах миокардита, фиброэластозе, затяжных приступах пароксизмальной тахикардии, тампонаде сердца, аномалиях развития коронарных артерий, длительных общих судорогах (например, при эпилептических). Признаки хронической сердечной недостаточности: постоянная тахикардия, одышка, быстрая утомляемость, неприятные ощущения в области сердца, рецидивирующие головные боли, бледность кожи и слизистых оболочек. Вследствие значительного нарушения гемодинамики развивается застой во внутренних органах.
Цианоз может быть признаком повышенного содержания в крови ребенка патологических форм гемоглобина. При врожденной метгемоглобинемии наблюдаются патологические изменения ферментных систем эритроцитов (наследуется по рецессивному типу) или наличие гемоглобина М (наследуется по доминантному типу). Метгемоглобинемия может быть приобретенной (длительное употребление питьевой воды, богатой нитритами, отравление анилином, передозировка сульфаниламидных препаратов).
Диагностический поиск наряду с изучением данных анамнеза и клинических проявлений цианоза включает исследование состояния сердечно-сосудистой системы (ЭКГ, УЗИ, ФКГ, допплерография), функции внешнего дыхания, газового состава крови, рентгенографию грудной клетки, анализ крови (следует обратить внимание на патологические формы гемоглобина и ферментные системы эритроцитов).