Судороги - синдромная диагностика в педиатрии
Видео: судороги на сабриле
Судороги — это внезапные приступы клонических или клонико-тонических непроизвольных сокращений мышц с потерей или без потери сознания.
Различают общие судороги и судороги отдельных групп мышц. Особой их разновидностью являются эпилептические припадки.
Этиология. Судороги возникают вследствие органического или функционального поражения нервной системы. Судороги органического генеза могут быть обусловлены воспалительными, механическими или сосудистыми расстройствами, а также наличием объемного образования в мозге. Судороги функционального генеза возникают при обменных нарушениях (гипогликемия, гипокальциемия, гипохлоремия и др.), преходящих сосудистых расстройствах, воздействии токсических или физических факторов временного характера. Выделяют судороги тонические, клонические, смешанные — клонико-тонические, тетанические.
Клиническая картина. Независимо от этиологии приступы судорог характеризуются внезапным началом, двигательным возбуждением, нарушением сознания и потерей контакта с окружающим миром. При этом голова запрокидывается, руки сгибаются в локтевых суставах, ноги вытягиваются, нередко отмечаются прикусы языка, замедление пульса, урежение или кратковременная остановка дыхания.
Подобная тоническая судорога длится не более 1 мин и сменяется глубоким вдохом и восстановлением сознания. Клоническая судорога начинается подергиванием мышц лица с переходом на конечности. Затем появляются шумное дыхание, пена на губах, прикус языка, учащение пульса. Судороги могут быть различной продолжительности и следовать одна за другой- иногда заканчиваются летальным исходом. После приступа ребенок засыпает, а при пробуждении может ничего не помнить и ощущать себя здоровым. Тетанические судороги — это мышечные сокращения, следующие друг за другом без расслабления и сопровождающиеся болевыми ощущениями. Для выяснения причины судорожных приступов необходимо собрать подробный анамнез, провести тщательное неврологическое и соматическое обследование, функциональные исследования, анализы крови, мочи, цереброспинальной жидкости.
Судороги у детей в возрасте 1—6 мес
Появление судорог у новорожденных и детей грудного возраста обусловлено их склонностью к генерализованным реакциям в связи с высокой проницаемостью гематоэнцефалического барьера и сосудов, лабильностью обмена веществ и чувствительностью нервной ткани к различным агентам. Причиной судорог могут быть аномалии развития мозга и черепа. В этом случае судороги появляются в период новорожденности, чаще бывают тоническими и обусловлены дефектами мозга (макро-, микро- и анэнцефалия) или костей черепа (внутренние гиперостозы). Для уточнения диагноза используют кранио- и пневмоэнцефалографию, определяют кариотип (генетические повреждения).
Судороги инфекционного (воспалительного) генеза обусловлены в первую очередь вирусными инфекциями (вирусы краснухи, простого герпеса, цитомегаловирусы — ЦМВ). Поражение мозга при краснухе часто сочетается с врожденными пороками сердца, врожденной катарактой, глухотой, отставанием в нервно-психическом развитии, позже с аномалиями зубов и др. Поражение мозга ЦМВ развивается одновременно с желтухой, печеночной комой. ЦМВ определяются в моче, слюне, пункционном органном материале. Вирус герпеса вызывает тяжелый некротический энцефалит или менингоэнцефалит, гепатит с желтухой и геморрагиями. Бактериальные инфекции чаще передаются плоду не внутриутробно, а интранатально (причиной судорог в этом случае является гнойный менингит или гипертермия). Врожденный токсоплазмоз нередко сопровождается макроцефалией, микрофтальмией, образованием внутричерепных кальцификатов (чаще в области подкорковых ядер), пигментным хориоретинитом и атрофией зрительных нервов с потерей зрения. При подозрении на врожденную инфекцию следует всегда проводить бактериологические и вирусологические исследования одновременно у ребенка и матери.
Судороги у новорожденных могут быть следствием незрелости, асфиксии или кровоизлияния в мозг. У незрелых и недоношенных детей нередко наблюдаются подергивания конечностей, ригидность, конъюгация глазных яблок- у доношенных — односторонние судороги, сонливость. Кровоизлияния в глазном дне и окрашенная кровью цереброспинальная жидкость могут свидетельствовать о массивном кровоизлиянии и гипоксическом повреждении мозга.
Столбняк у новорожденных и детей грудного возраста характеризуется типичной клинической картиной — тотальными тоническими судорогами (опистотонус) и тризмом жевательных мышц. В настоящее время наблюдается очень редко.
Метаболические судороги нередко обусловлены нарушением водно-электролитного баланса при эксикозе и регидратации. Так, при неточно сбалансированной инфузионной терапии (гипер- или гипонатриемии) возможны тяжелые приступы судорог с последующими неврологическими нарушениями. Причинами судорог могут быть гипогликемия (при внутриутробной дистрофии плода или у ребенка, мать которого страдает диабетом), гипокальциемия (при рахите, гипопаратиреозе и псевдогипопаратиреозе), гипомагнезиемия (врожденная, при некачественном или скудном питании, синдроме мальабсорбции). Для дифференциальной диагностики проводят биохимические анализы крови и мочи, определяют содержание гормонов в плазме. Отсутствие острофазовых показателей воспаления подтверждает возможный метаболический характер нарушений.
Ятрогенные судороги связаны с приемом высоких доз лекарственных препаратов и/или с плохим (замедленным) их выделением из организма (кофеин, пенициллин и др.).
Нарушение аминокислотного обмена (фенилкетонурия, гистидинемия, болезнь кленового сиропа, гомоцистинурия, тирозиноз и др.) диагностируется при хроматографическом исследовании мочи и сыворотки. При этом нередко наблюдаются задержка психического и двигательного развития и судороги.
Судороги у детей старше 6 мес
У детей этого возраста в первую очередь следует исключить развитие неэпилептических судорог.
Фебрильные судороги (в возрасте до 3 лет) возникают нередко перед повышением температуры тела или на высоте лихорадочной реакции. Их, как правило, не бывает у детей до 6 мес. и старше 4 лет. Частые приступы судорог (более 3 раз в день), фокальные или преимущественно односторонние судороги, развитие в последующем парезов и наличие патологии на ЭЭГ свидетельствуют о невозможности появления фебрильных судорог. В таком случае следует сделать люмбальную пункцию для исключения менингита и энцефалита.
Кровоизлияние в мозг или сосудистые нарушения могут обусловить появление внезапных односторонних, а затем генерализованных судорог с лихорадкой, нарушением сознания и последующими параличами. Непосредственными их причинами могут быть аневризмы, эмболии средних мозговых артерий или их ветвей, тромбозы вен, абсцессы, тромбоцитопеническая пурпура, системная красная волчанка (СКВ), системные васкулиты, иногда фибромускулярная гиперплазия мозговых артерий, диагностируемая при повторной ангиографии. Экламптические или псевдоуремические судороги могут быть начальным симптомом острого нефрита (в диагностике имеет значение повышение АД).
Синкопальные припадки — кратковременная потеря сознания с короткими генерализованными тонико-клоническими судорогами (ваговазальные рефлекторные реакции с вазомоторным коллапсом) нередки у детей старше 4 лет и особенно в пубертатном периоде. Для установления диагноза важны измерение АД (понижено), выявление аритмии или пароксизмальной тахикардии, наличие предшествующей стрессовой ситуации.
Опухоли мозга могут провоцировать как фокальные, так и генерализованные судороги, наиболее часто при их локализации в задней черепной ямке мозга. Опухоли растут медленно, и кратковременные судороги долго могут быть единственным симптомом болезни. В этих случаях очень важно провести диагностический поиск: ЭЭГ, ангиографию, сцинтиграфию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Причиной судорог может быть псевдоопухоль мозга. Это своеобразное состояние, обусловленное ограничением кровотока венозной крови при среднем отите с тромбозом синуса, ограниченном энцефалите или адгезивном арахноидите. Диагноз может быть подтвержден путем тщательного обследования больного и динамического наблюдения за ним.
Среди более редких причин судорог следует назвать туберозный склероз (псевдоопухолевые узловатые разрастания в мозге с накоплением гликогена). Судороги при этой патологии генерализованные, клонико-тонические. Ребенок отстает в психическом развитии. Диагноз подтверждается наличием внутричерепных участков обызвествления, опухолевидных образований в сетчатке глаза и коричневатых папулезных высыпаний на коже лица.
Абсцессы мозга иногда проявляются судорогами без воспалительных лабораторных признаков (снижение СОЭ, незначительный лейкоцитоз) и повышения внутричерепного давления.
Попадание в мозг с током крови личинок аскарид, финн свиного или собачьего цепня вызывает приступы судорог, нередко в сочетании с нарушением черепно-мозговой иннервации, атаксией, афазией, менингизмом, гидроцефалией, психотическим поведением. Выявление обызвествленных участков в мозге, белка и эозинофилии в цереброспинальной жидкости, эозинофилии в крови и антител в сыворотке позволяет уточнить диагноз гельминтоза.
Судороги инфекционного (бактериального) генеза у детей любого возраста чаще всего обусловлены кокковой флорой. Менингококковый менингит проявляется не только судорогами, но и лихорадкой, рвотой, гиперестезией, напряжением большого родничка или его выбуханием (у детей первого года жизни) и типичной геморрагической звездчатой сыпью. При других кокковых инфекциях менингит сочетается с ангиной, пневмонией, отитом, перитонитом и т.п. В дифференциальной диагностике важно учитывать изменения цереброспинальной жидкости (число и вид клеток, концентрация белка, сахара, хлоридов, наличие и вид микроба). Кандидозные менингиты очень редки и диагностируются обычно в случаях генерализованного кандидоза.
Причинами судорог как у младших, так и у старших детей могут быть нарушения обмена меди и снижение содержания церулоплазмина в плазме крови (болезни Коновалова—Вильсона и Менке). При болезни Коновалова—Вильсона наблюдаются гиперпигментация роговицы (кольца Кайзера—Флейшнера) в сочетании с патологией печени, при болезни Менке—гипотермия, ломкость и истончение волос, слабоумие, рахитоподобные изменения костей, удлинение и извитость артерий (при ангиографии).
В этиологически неясных случаях судорог в сочетании с задержкой психомоторного развития всегда следует исключать наличие у больных метаболических расстройств, в первую очередь нарушений обмена аминокислот, затем — белкового, жирового и углеводного обмена.
Психогенные судорожные припадки подразделяются на респираторные, истерические и гипервентиляционные. Респираторные судороги наблюдаются у детей 1—4 лет после легкой травмы или инфекции. Ребенок при этом вскрикивает, у него наступает дыхательная пауза, сопровождающаяся цианозом, подергиваниями (до восстановления дыхания). В других случаях ребенок беспрерывно кричит, не вдыхая, до глубокого цианоза («закатывается»). Появляется мышечный гипертонус вплоть до опистотонуса и клонико-тонических судорог. Причина их — гипоксия на фоне аффекта. ЭЭГ практически без изменений, особенно вне приступа.
Истерические припадки встречаются у детей школьного возраста и обычно имитируют приступы судорог. Частота подергиваний реже, чем при истинных клонических судорогах, а тонические судороги имеют червеобразный характер. Кроме того, отсутствуют типичные признаки вегетативных нарушений (потное бледное лицо, слюнотечение, непроизвольное мочеиспускание в конце припадка, прикус языка и др.). ЭЭГ — без изменений.
Гипервентиляционная тетания чаще отмечается у детей в пубертатном периоде, вызывается усилием воли или страхом, сочетается с сердцебиением, парестезиями, респираторным алкалозом. Приступ снимается при дыхании в пластиковый пакет без доступа воздуха. Иногда гипервентиляционные судороги наблюдаются при стволовых энцефалитах.
Эпилептические судороги наблюдаются в различном возрасте: грудном, дошкольном, школьном, пубертатном и отличаются клиническими проявлениями и типичными изменениями ЭЭГ. Выделяют идиопатическую (генуинная, неустановленной этиологии) и резидуальную (вследствие повреждений мозга в раннем детстве,
ядерной желтухи, травмы, кровоизлияний, врожденных аномалий, воспаления) эпилепсию. В большинстве случаев подтверждение диагноза возможно при динамическом клиническом наблюдении и повторных ЭЭГ- исследованиях.
Видео: Судороги при Синдроме веста
Эпилептические припадки
Различают пропульсивные малые, большие и очаговые эпилептические припадки.
Пропульсивные малые припадки развиваются у детей грудного возраста. Они характеризуются многократными сгибательными движениями туловища и головы с выбрасыванием вверх рук и сгибанием ног. Возможны молниеносные судороги (длительностью несколько секунд) с потерей сознания, повторяющиеся в течение дня, особенно после пробуждения. В этих случаях на ЭЭГ выявляется смешанная диффузная судорожная активность. В дошкольном возрасте наблюдаются миоклонические подергивания с острой потерей тонуса мышц, стремительные падения, приступы кивания, мигания и крика, а также «абсансы» — выключения. Продолжительность их 1—2 с. При этом нередко бывают сумеречные состояния, позже — задержка психомоторного развития. На ЭЭГ — генерализованные двусторонние синхронные нерегулярные пики, а также острые и медленные волны.
В школьном возрасте проявления малых приступов иные: потеря сознания, полуоткрытые глаза, глотательные, лижущие, жевательные или теребящие движения, ритмичные подергивания мышц лица, рук в течение 5—30 с — наиболее часто по утрам или при утомлении- на ЭЭГ генерализованные вспышки двусторонних пиков и волн.
В пубертатном возрасте наблюдаются симметричные миоклонические, с подбрасыванием рук приступы судорог без потери сознания, чаще при пробуждении, недосыпании. Они бывают изолированными или в виде залпов и продолжаются несколько секунд или минут.
Большие припадки эпилепсии возможны в любом возрасте. Большому припадку в 10 % случаев предшествует аура (период предвестников). Затем ребенок с криком падает, у него возникает тоническая судорога продолжительностью до 30 с с опистотонусом, апноэ, цианозом и переходом в клонические судороги длительностью до 2 мин, со слюнотечением, иногда рвотой, непроизвольными мочеиспусканиями, дефекацией и последующим засыпанием. Припадок может возникнуть во сне или перед пробуждением, иногда сочетается с психомоторными или фокальными припадками. На ЭЭГ — общие изменения и остроконечные волны в покое (провокация гипервентиляцией или бессонницей).
Очаговые припадки (эпилепсия Джексона) характеризуются аурой, локализованными клоническими подергиваниями, иногда преходящими частичными парезами- продолжаются секунды, минуты или часы. На ЭЭГ—фокальные или мультифокальные очаги судорожной активности с провокацией сном. В большинстве случаев джексоновская эпилепсия — результат травмы, воспаления или кровоизлияния в мозг, перенесенных ранее, нередко — в неонатальном периоде.
