Основные неврологические синдромы - синдромная диагностика в педиатрии
ГЛАВА IX
ОСНОВНЫЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
- Неврологические и патопсихологические синдромы, сопровождающиеся задержкой психомоторного развития.
- Причины возникновения головной боли у детей.
- Виды нарушений походки и их диагностическое значение.
- Влияние психологического, физического и сексуального насилия на формирование личности ребенка и возникновение соматической патологии.
Видео: Синдром онемения руки. Причина, диагностика, лечение
ЗАДЕРЖКА ПСИХОМОТОРНОГО РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
У детей раннего возраста при различных заболеваниях нервной системы ведущим синдромом часто является задержка психомоторного развития. Ранняя диагностика этого состояния и, следовательно, своевременное назначение лечения — основа профилактики последующих тяжелых психосоматических нарушений. Для выявления отклонений в психомоторном развитии, особенно на первом году жизни ребенка, необходимо четко представлять себе этапы нормального развития и становления двигательных, психических и речевых функций.
Задержку темпов психомоторного развития сопровождают различные неврологические и психопатологические синдромы, в первую очередь гипертензионно-гидроцефальный.
ГИПЕРТЕНЗИОННО-ГИДРОЦЕФАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Повышение внутричерепного давления у детей раннего возраста очень часто сочетается с гидроцефалией. Под термином «гидроцефалия» подразумевают увеличение (избыточное скопление) цереброспинальной жидкости и расширение ликворосодержащих пространств головного мозга. При этом выделяют внутреннюю гидроцефалию, характеризующуюся расширением желудочков головного мозга, и наружно-внутреннюю, при которой наблюдается расширение как желудочковой системы, так и субарахноидального пространства.
В практике под гидроцефалией подразумевают текущий патологический процесс, сопровождающийся прогрессирующим накоплением цереброспинальной жидкости и расширением ликворосодержащих пространств головного мозга в результате несоответствия между ее продукцией и абсорбцией. Различают два типа гидроцефалии: обструктивную и сообщающуюся.
Обструктивная гидроцефалия характеризуется нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости в системе желудочков мозга, в результате чего ликвор не поступает в субарахноидальное пространство, что может быть обусловлено врожденными пороками развития ликворной системы, воспалительными, объемными процессами, а также постгеморрагическими изменениями.
Сообщающаяся гидроцефалия возникает вследствие гиперпродукции и нарушения абсорбции цереброспинальной жидкости (в норме существует стойкий баланс между секрецией ликвора и его всасыванием). При этом циркуляция ликвора в системе желудочков не изменена, он свободно поступает в субарахноидальное пространство.
В тех случаях, когда расширение желудочковой системы и субарахноидального пространства сопровождается повышением внутричерепного давления, используют термин активная гидроцефалия (наиболее часто она встречается при гипертензионно-гидроцефальном синдроме). При этом наблюдается прогрессирующая атрофия головного мозга, происходит перестройка его сосудистой системы для обеспечения продвижения крови по капиллярному руслу. Последовательность развития атрофии различных отделов полушарий зависит от расположения кровеносных сосудов. Атрофия начинается и всегда бывает более выраженной в парасагиттальных областях корковой части двигательного анализатора, а на фоне резко выраженной гидроцефалии измененными оказываются и другие отделы двигательной зоны полушарий. В клинической картине этому соответствует появление вначале парезов мускулатуры ног, а затем — туловища. На заключительных этапах процесса нарушаются движения рук и мышц лица. Небольшое затруднение оттока цереброспинальной жидкости сопровождается компенсаторным повышением давления крови в капиллярах и венах. Клинически это проявляется расширением подкожных вен головы. Следовательно, при активной гидроцефалии происходит перестройка сосудистой системы мозга, облегчающая передвижение крови по капиллярному руслу. Именно поэтому при медленно нарастающей гидроцефалии у детей раннего возраста менее выражены дефекты интеллектуального развития.
Расширение ликворосодержащих пространств головного мозга без повышения внутричерепного давления называется пассивной гидроцефалией. Она может быть следствием недоразвития мозга, но наиболее отчетливо выявляется при аринэнцефалии. Повышенное внутричерепное давление обычно нормализуется при использовании диакарба (норма 90 мм вод. ст.). Однако и в случае нормализации внутричерепного давления при активной гидроцефалии желудочки мозга остаются расширенными (компенсированная гидроцефалия).
Клиническая картина. У детей с гипертензионно-гидроцефальным синдромом обычно наблюдается быстрое увеличение объема головы (у доношенных ежемесячно в первом квартале жизни более 2 см в диаметре). Типичны расхождения черепных швов, выраженная венозная сеть на волосистой части головы, истончение кожи на висках, увеличение и выбухание большого родничка, открытые малый и боковые роднички. Дети вялы, сонливы. При преобладании гипертензионного синдрома они легко возбудимы, раздражительны, крик у них пронзительный. Поражение черепных нервов проявляется симптомом Грефе («заходящего солнца»), сходящимся косоглазием, горизонтальным нистагмом, экзофтальмом, нередко — тремором рук. У всех детей меняется мышечный тонус. При повышении внутричерепного давления мышечный тонус и сухожильные рефлексы, как правило, высокие — вплоть до клонуса стоп. При гидроцефальном синдроме вначале часто наблюдают мышечную гипотонию, затем, по мере развития процесса, мышечный тонус нарастает (в первую очередь в нижних конечностях).
Глубина и характер задержки психомоторного развития при этом синдроме варьируют в широких пределах в зависимости от первичных изменений нервной системы, вызвавших гидроцефалию, и вторичных, обусловленных нарастающей гипертензией.
СИНДРОМ ВЕГЕТОВИСЦЕРАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ
Под этим синдромом подразумевают разнообразие изменений функций внутренних органов вследствие нарушения регулирующего влияния центральной и вегетативной нервной систем.
Клиническая картина. Характерны нарушения микроциркуляции: мраморность рисунка и бледность кожных покровов, преходящий акроцианоз, холодные кисти и стопы, повышенная потливость при отсутствии рахитических изменений, нарушение терморегуляции в виде длительного неинфекционного субфебрилитета. При беспокойстве и плаче такие дети нередко «закатываются», становятся багрово-цианотичными. У большинства больных наблюдается лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем: тахи-, реже брадикардия, приглушенность тонов, функциональный систолический шум, нарушения ритма дыхания. У всех детей выявляется патология желудочно-кишечного тракта, преимущественно в виде дискинезии (срыгивания, иногда с примесью желчи, неустойчивый стул, метеоризм, склонность к поносам в первые 2— 3 мес. жизни и к запорам в последующем). Нередки недостаточная или избыточная прибавка массы тела. У 2/3 детей уже с первых дней жизни отмечаются признаки аллергии в виде сухости кожи с пластинчатым шелушением, себореи, различного рода сыпей, упорных опрелостей. Все проявления синдрома в большинстве случаев сопровождаются нарушением сна, повышенной возбудимостью, эмоциональной лабильностью. Этот синдром редко бывает изолированным и обычно сочетается с гипертензионно-гидроцефальным. Поэтому его влияние на психомоторное развитие ребенка определяется в первую очередь степенью тяжести сочетанного с ним синдрома.
СИНДРОМ ДВИГАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ
Двигательные нарушения у детей раннего возраста в основном определяются состоянием мышечного тонуса и рефлекторной активностью. Синдром мышечной гипотонии: часто обнаруживается у грудных детей, характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением объема последних. Изолированная мышечная гипотония оказывает существенное влияние в первую очередь на задержку моторного развития. Она часто сочетается с другими неврологическими нарушениями (гидроцефалией, судорогами и др.), поэтому нередко сопровождается замедлением созревания не только двигательных, но и психических функций ребенка. Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, расширением их зоны, клонусом стоп. Если этот синдром нерезко выражен и не сочетается с другими неврологическими нарушениями, то он приводит лишь к небольшой задержке моторного развития ребенка, главным образом на первом году жизни.
Детский церебральный паралич (ДЦП) — наиболее выраженная форма расстройств у детей раннего возраста. У таких детей сразу после рождения отмечаются мышечная гипотония, гипорефлексия, к концу 2-го месяца жизни появляется мышечная дистония. Затем тонус мышц нарастает, и формируется типичная клиническая картина: руки разогнуты с внутренней ротацией в плечах, предплечья и кисти пронированы, пальцы сжаты в кулаки, ноги разогнуты, приведены, перекрещены. Нередко в положении на животе дети запрокидывают голову, приподнимают верхнюю часть туловища. У них затруднены повороты на бок и живот. Степень выраженности мышечной гипертонии, патологических тонических рефлексов, речевых и психических расстройств различна. Но даже в тяжелых случаях мышечной гипертонии в сочетании с тоническими рефлексами формирование разных патологических поз происходит только через несколько месяцев. Это нередко приводит к недооценке значения повышенного мышечного тонуса у ребенка в первые месяцы жизни и, следовательно, к поздней диагностике ДЦП и установлению инвалидности.
СИНДРОМ МИНИМАЛЬНОЙ МОЗГОВОЙ ДИСФУНКЦИИ
Основными признаками синдрома минимальной мозговой дисфункции (ММД) являются так называемые «малые неврологические знаки». У детей первого года жизни отмечаются легкие нарушения мышечного тонуса, чаще по типу дистонии, нерезко выраженные и непостоянные тремор и гиперкинезы, задержка сенсорно-моторного развития. Эти симптомы часто сочетаются с негрубо выраженными гипертензионно-гидроцефальным синдромом, вегетовисцеральной дисфункцией.
У более старших детей отмечаются головные боли, речевые расстройства, тики, нарушение координации тонких движений (недостаточность пальцевого захвата предметов, неумение завязать шнурки на ботинках, заниматься лепкой из пластилина, рисовать, играть на музыкальном инструменте и т.д.). Для таких детей характерна повышенная нервно-психическая истощаемость, что проявляется повышенной возбудимостью, эмоциональной лабильностью, расторможенностью, плаксивостью, неусидчивостью, неуживчивостью. У них имеется риск школьной дезадаптации, что делает весьма проблематичной возможность обучения этих детей с 6 лет в обычных, как правило, переполненных классах, по обычной школьной программе.
