Гепато- и спленомегалия - синдромная диагностика в педиатрии
Гепатомегалия (стойкое увеличение печени) является наиболее частым симптомом болезней печени. Уменьшение печени при этом наблюдается значительно реже. В норме нижний край печени не выходит из-под края реберной дуги, и только у новорожденных положение края печени на 2—3 см ниже края реберной дуги является физиологическим, так как печень растет медленнее других органов, и ребенок рождается с относительно большой печенью. В других случаях обнаружение печени при пальпации слева от средней линии рассматривается как патология.
Увеличение печени иногда определяется уже во время осмотра больного (в виде опухоли в правом подреберье или в подложечной области, смещающейся при дыхании). При осмотре больного следует обращать внимание на состояние кожных покровов — наличие желтухи, расширенных вен передней брюшной стенки, телеангиэктазий, «сосудистых звездочек», пальмарной эритемы. Увеличение печени, ее консистенция (мягкая, мягкоэластическая, плотноэластическая, плотная), край печени (закругленный или острый, бугристый). Обычно легко определяются при пальпации. Болезненность при пальпации возникает наиболее часто при застойной печени или ее острых воспалительных заболеваниях. При наличии холестаза болезненность печени характерна для холангита или кисты общего желчного протока. Результаты перкуторного исследования печени (определение тупости органа, его верхнего края, размера по среднеключичной линии) у ребенка первых месяцев жизни малоинформативны.
Причины гепатомегалии: дистрофия гепатоцитов при гепатозах- лимфомакрофагальная инфильтрация при острых и хронических гепатитах, развитие фиброза и регенераторных узлов при циррозе, застой крови при сердечной недостаточности и констриктивном перикардите, внутри- и внепеченочный холестаз при болезнях, ведущих к нарушению оттока желчи.
I. Заболевания, вызывающие гепатомегалию у детей раннего возраста
- Гипербилирубинемия новорожденного:
а) гипербилирубинемия — при повышенном гемолизе-
б) синдром Дабина—Джонсона-
в) синдром Ротора.
- Гепатит новорожденного:
- бактериальный (сепсис, абсцесс печени);
- вирусный;
- другие формы (врожденный сифилитический, туберкулезный гепатит, гепатит при токсоплазмозе).
- Холестаз новорожденного и грудного ребенка:
- внепеченочный холестаз (атрезия внепеченочных желчных путей, киста общего желчного протока);
- внутрипеченочный холестаз с проходимыми внепеченочными желчными путями:
—дуктулярная гипоплазия (синдромная и изолированная)-
—дефицит альфа-1-антитрипсина-
—болезнь Байлера;
- муковисцидоз;
- обменные заболевания;
- длительное парентеральное питание;
- синдром Рея.
- Заболевания, вызывающие гепатомегалию у детей старшего возраста
- острые и хронические гепатиты, циррозы печени и воспалительные заболевания желчевыводящих путей;
— гемолитические анемии;
- венозный застой (констриктивный перикардит, сосудистые заболевания);
— болезни накопления и обмена веществ;
- механическая обструкция желчных путей;
— системные болезни соединительной ткани;
- злокачественные заболевания;
- нарушения питания;
- другие (саркоидоз, травма печени, синдром Рея и др.). Диагностика заболеваний печени в современных условиях осуществляется с помощью сложных лабораторных, рентгеноконтрастных и инструментальных методов исследования (табл. 23).
Таблица 23. Дифференциальная диагностика гепатомегалии у детей
Методы обследования | Цели исследования |
Общий анализ крови | Диагностика заболеваний крови и сепсиса |
Консультация офтальмолога | Осмотр передней камеры глаза (определение отложений различного характера при липидозе и гемохроматозе), определение колец Кайзера— Флейшера при болезни Коновалова— Вильсона |
Биохимический анализ крови | Определение конъюгированного и неконъюгированного билирубина, аминотрансфераз (АсАТ и АлАТ), лактат- дегидрогеназы и ее изоферментов |
Электрофорез белков крови, осадочные пробы, иммунологическое обследование, определение специфических маркеров заболеваний печени | Определение содержания альбуминов в плазме, альфа-, бета- и гамма-глобулинов и церулоплазмина, комплемента, а также количества и соотношения Т- и В-лимфоцитов- тимоловая и сулемовая пробы- определение маркеров вирусов гепатита А, В, С, антинуклеарных антител и антител к гладкой мускулатуре |
Методы обследования | Цели исследования |
Лучевые методы: обзорная рентгенография печени | Определение размера печени, высоты стояния куполов диафрагмы- иногда — выявление кист и абсцессов печени |
Пероральная и внутривенная холецистография, ретроградная холангиография (РПХГ) Радионуклидное сканирование печени, селезеночная радио- портография | Определение состояния внепеченочных желчных протоков и их проходимости |
Эхография печени | Уточнение размеров, плотности и структуры печени, выявление очаговых образований |
Реогепатография | Оценка состояния внутрипеченочного кровообращения |
Лапароскопия и биопсия печени | Визуальная оценка состояния печени (размер, цвет, поверхность, край, консистенция), оценка очаговых и диффузных изменений. Морфологическая верификация диагноза |
Спленомегалия (стойкое увеличение селезенки) может быть первичной (при заболеваниях селезенки) или вторичной (вследствие других заболеваний). Первичная спленомегалия наблюдается при опухоли и кисте селезенки. В большинстве случаев спленомегалия носит вторичный характер и присоединяется к другим болезням как один из симптомов (табл. 24). Основные причины увеличения селезенки при болезнях печени: портальная гипертензия и системная гиперплазия ретикулогистиоцитарной ткани печени и селезенки, «рабочая» гипертрофия вследствие иммунной реакции (при бактериальном эндокардите, повышенной деструкции эритроцитов в случаях талассемии или сфероцитоза). При миелопролиферативных и неопластических заболеваниях увеличение селезенки вызвано инфильтративной гипертрофией органа.
Таблица 24. Заболевания, сопровождающиеся спленомегалией
Группа болезней | Нозологическая форма |
Первичные поражения селезенки | Опухоли (спленома, гемангиома), кисты, абсцессы, травма селезенки с разрывом и субкапсулярной гематомой |
Синдром портальной гипертензии Видео: Доклад Ю.А. Баровской | Надпеченочная форма блокады портального кровообращения:
|
Сепсис | Бактериальный (банальная инфекция, тиф, бруцеллез), протозойный (лейшманиоз, малярия, амебиаз, токсоплазмоз), милиарный туберкулез, грибковый (актиномикоз, кокцидомикоз), вирусная инфекция (цитомегалия, инфекционный мононуклеоз), септический эндокардит |
Миелопролиферативные заболевания | Лейкозы, лимфомы, лимфогранулематоз |
Болезни эритроцитов | Врожденный сфероцитоз, талассемия |
Другие болезни | Саркоидоз, амилоидоз, болезнь Гоше, диффузные болезни соединительной ткани |
Спленомегалия нередко сопровождается гиперспленизмом, для которого характерны, помимо увеличения органа, анемия (чаще нормо- или макроцитарная), лейкопения с нейтропенией и лимфомоноцитопенией, тромбоцитопения и компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием клеток незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов. Гиперспленизм наблюдается при всех заболеваниях, сопровождающихся портальной гипертензией, циррозе печени, хроническом перипортальном гепатите, гранулематозах и диффузных болезнях соединительной ткани.
