Сыпи неинфекционного происхождения - синдромная диагностика в педиатрии
Розеолезно-эритематозная сыпь иногда наблюдается в активной фазе ревматизма. Она представляет собой множественные поверхностные кольцевидные или полукольцевидные пятна различной величины, располагающиеся на коже боковых поверхностей туловища и внутренней поверхности конечностей. Сыпь эфемерная, не шелушащаяся. В этих случаях диагноз устанавливается на основании клинических и лабораторных данных. В частности, используются ревматологические пробы — определение в сыворотке крови стрептококковых антигенов и антител, С-реактивного протеина, фракций иммуноглобулинов. Повышение этих показателей в совокупности с клиническими данными свидетельствует о ревматическом характере эритемы.
Пятнисто-папулезная, кореподобная и скарлатиноподобная сыпь может быть одним из клинических проявлений ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА). В этих случаях высыпания на коже, как правило, возникают одновременно с суставным синдромом, что облегчает постановку диагноза. При аллергосептическом варианте ЮРА кожные высыпания на высоте лихорадки иногда предшествуют суставному синдрому. Сыпь обычно является одним из признаков системной формы ЮРА и носит непостоянный характер. Она наиболее интенсивна в утренние часы, к середине дня (с уменьшением лихорадки) обычно угасает. Пятнисто-папулезные, иногда уртикарные элементы сыпи наиболее обильны на боковых поверхностях грудной клетки, лице, внутренней поверхности рук и ног. Иногда сыпь приобретает линейный характер и представляет собой одиночные или групповые полосы гиперемии шириной 2—3 мм и длиной до 5—6 см, располагающиеся на туловище и внутренней поверхности конечностей. Сыпь при ЮРА — симптом кожного васкулита и, как правило, тяжелой его формы. Трудности в диагностике возникают при отсутствии стойкого суставного синдрома. В этих случаях необходимо проведение дифференциального диагноза с сепсисом, острым лейкозом, острыми инфекционными заболеваниями. О развитии ЮРА свидетельствуют высокие показатели иммунологической активности (IgA, IgM, IgG, циркулирующие иммунные комплексы, наличие ревматоидного фактора).
Эритематозная сыпь характерна для красной волчанки. При дискоидной красной волчанке процесс начинается с появления на коже, обычно на лице, розово-красного отечного пятна, которое постепенно уплотняется и покрывается сероватыми чешуйками. При попытке снять чешуйку больной испытывает боль. В последующем возникают новые очаги такого же типа с инфильтрацией по периферии. После удаления чешуек поверхность очага напоминает лимонную корочку. Процесс может распространяться на волосистую часть головы и ушные раковины. Этиологически дискоидная красная волчанка, как и другая ее форма с преимущественным поражением кожи, но более распространенного характера (диссеминированная), относится к аутоиммунным заболеваниям с преимущественным вовлечением в процесс соединительной ткани. У больных с диссеминированной волчанкой появляются множественные рассеянные очаги поражения на коже груди, лица, кистей рук, стоп. Очаги имеют эритематозно-отечный характер, иногда в форме дисков с синюшным оттенком. Диагноз ставится на основании клинической картины и лабораторных данных (анемия, склонность к лейкопении, ускоренная СОЭ, гипергаммаглобулинемия, субфебрилитет, иногда боли в суставах).
Кожный синдром типичен и для наиболее тяжелой формы красной волчанки — системной (СКВ), в последнем случае, однако, он отличается от такового двух описанных выше форм. Для СКВ наиболее характерно поражение кожи лица в виде диффузной отечной эритемы с резкими границами, напоминающей рожистое воспаление. Эритема на лице может располагаться в виде бабочки — на переносице, сползая на поверхность щек с обеих сторон. В дальнейшем на этом месте отмечается легкая атрофия. Эритема, представляющая собой васкулит мелких сосудов кожи, нередко бывает на ладонях и подошвах. Сыпь может распространяться на туловище и верхние конечности, иногда в виде пузырьков и некротических язв, оставляющих после себя атрофические поверхностные рубчики или гнездную пигментацию. Возможны и такие неспецифические проявления СКВ, как мраморность, крапивница и кореподобная сыпь. Этиология этого заболевания неясна. Отмечается наследственная предрасположенность к СКВ, и в настоящее время рассматривается роль вирусов, в частности РНК-содержащих и так называемых медленных вирусов (ретровирусов), в развитии болезни. Патогенетически СКВ относится к иммунокомплексным заболеваниям, для которых характерна неконтролируемая продукция антител, образующих иммунные комплексы, вызывающие поражение почек, сосудов, ЦНС. Диагноз СКВ устанавливается на основании комплекса клинических и лабораторных данных. Для СКВ характерны поражения кожи, преходящий суставной синдром, наличие в сыворотке крови LE-клеток или антител к нативной ДНК, высоких титров антинуклеарного фактора.
В случае склеродермии (системной и очаговой) на коже образуются очаги плотного отека, атрофии и склероза.
При дерматомиозите, который также относится к диффузным болезням соединительной ткани, поражение кожи характеризуется лиловой эритемой и отеком, локализующимся в параорбитальной области («дерматомиозитные очки», или «полумаска»). Кроме того, у больных часто наблюдаются симметричные эритематозно-лиловые участки кожи, обычно в области суставов. Нередки также телеангиэктазии верхних век, мраморный рисунок кожи лица и туловища, рубчики над мелкими суставами. Отмечаются сухость и шелушение кожных покровов, гипер- и диспигментированные участки. Главной особенностью дерматомиозита является поражение мышц, преимущественно скелетных, что препятствует активным движениям ребенка (возможна полная обездвиженность). Этиология заболевания неизвестна. Обсуждаются роль вирусов, генетических факторов и иммунная теория. При дерматомиозите в сыворотке крови обнаруживают широкий спектр антиядерных антител, циркулирующих и фиксированных иммунных комплексов, повышение содержания сывороточных иммуноглобулинов. Для установления диагноза очень важны электромиографические исследования (ЭМГ), а также результаты биопсии мышц, которую чаще всего производят в области плеча или бедра. Гистологически — некроз мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, дегенеративные изменения мышечных элементов, фагоцитоз с элементами регенерации.
Кожные проявления типичны и для системных васкулитов. Так, для узелкового периартериита характерны древовидное или сетчатое ливедо (стойкие цианотичные пятна в виде ветвей дерева или выраженной мраморности). Одновременно могут иметь место подкожные или внутрикожные узелки и локальные отеки. Этиология узелкового периартериита неясна. Вероятно, он относится к аутоиммунным заболеваниям, так как основным в его патогенезе является отложение иммунных комплексов в артериальных стенках. Среди немногочисленных конкретных антигенов иногда можно обнаружить поверхностный антиген гепатита В (HBsAg). Однако последний отнюдь не является единственным антигеном, вызывающим этот сложный процесс. Важнейшим методом диагностики считается биопсия, позволяющая установить типичный некротический артериит. В клинической практике часто используют биопсию мышц ног, прямой кишки, икроножного нерва (при наличии симптомов нейропатии).
Геморрагическая сыпь диаметром от 3 до 10 мм, локализующаяся преимущественно на ногах, стопах, голенях и ягодицах, типична для геморрагического васкулита, болезни Шенлейна—Геноха. У многих больных сыпь выступает над поверхностью кожи, имеет папулезно-геморрагический характер, нередко сопровождается зудом и небольшим отеком стоп. На верхней половине туловища и руках сыпь возникает гораздо реже, на лице и шее ее практически не бывает. Некоторые элементы сыпи на коже ног могут приобретать некротический характер. В клинической картине болезни наблюдаются также суставной синдром — в виде непостоянного артрита, абдоминальный, развивающийся в результате кровоизлияний в брыжейку или кишечную стенку, и почечный — в виде очагового гломерулонефрита. В основе болезни лежат иммунопатогенетически е механизмы. В роли пусковых факторов могут выступать лекарственные препараты, пищевые аллергены, бактериальные или вирусные инфекции. Диагноз ставится на основании клинической картины. Основной признак болезни — типичная локализация геморрагической сыпи.
Многочисленные мультиформные высыпания на коже патогномоничны для одной из наиболее тяжелых форм васкулита — синдрома Бехчета. Они могут быть в виде эритематозных папул, пустул, пузырьков и узловатой эритемы, причем последняя нередко бывает преимущественно на руках. Иногда наблюдаются некротические элементы и нагноения, достигающие значительного размера. Характерно образование маленькой пустулы или узелка (иногда с розовым венчиком) через сутки в месте любой инъекции. На эту особенность нужно обращать внимание и учитывать при постановке диагноза. Кроме разнообразных кожных проявлений, для синдрома Бехчета характерны афтозный стоматит, изъязвление слизистой оболочки половых органов и поражение глаз в виде увеита, как правило, двустороннего. Примерно у 50 % больных развивается артрит. Этиология заболевания неизвестна. Наиболее часто этот синдром наблюдается в странах Средиземноморья, Ближнего Востока и Японии. Основной патоморфологический признак — васкулит, поражающий преимущественно артерии и вены мелкого и среднего калибра. Для постановки диагноза достаточно сочетания трех клинических симптомов — язвенного (афтозного) стоматита, язвенного поражения слизистой оболочки половых органов и увеита.
Высыпаниями в виде узловатой и многоформной экссудативной эритемы могут сопровождаться инфекционно-аллергические заболевания у детей (ревматизм, туберкулез и др.).
Узловатая эритема представляет собой плотные, ярко-красного цвета болезненные при пальпации узлы диаметром до 1,5—2 см. Эти высыпания располагаются чаще всего на передней поверхности голени. Длительность их существования — от нескольких дней до нескольких недель. Они постепенно изменяют свой цвет по типу «цветения синяка».
Многоформная экссудативная эритема представляет собой пятнистую или папулезную сыпь округлой формы с резкими границами диаметром 3—15 мм розово- или ярко-красного цвета, отличающуюся центробежным ростом с западением и более светлой окраской центральной части. Для многоформной эритемы характерно симметричное, довольно распространенное поражение кожи, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, чаще предплечий, реже голеней, тыла стопы, лица, шеи. Нередко эти пятна сливаются, образуя фигуры полициклического сочетания (гирлянды, дуги). Иногда появляются везикулярные и буллезные элементы. Многоформная эритема, как и узловатая, имеет инфекционно-аллергическую природу. Нередко ей предшествуют субфебрилитет, боли в горле, мышцах, суставах, которые развиваются на фоне переохлаждения, ОРВИ, ангины. Диагностика обычно не представляет затруднений. Клиническая картина достаточно типична.
У детей раннего возраста встречаются кожные высыпания различного типа. У новорожденных бывает иногда везикулопустулез — единичные или множественные мелкие поверхностные пузыри и пустулы, иногда окруженные гиперемированным ободком. Они локализуются преимущественно на внутренних поверхностях конечностей, туловище, в естественных складках кожи. Пузырчатка (пемфигус новорожденных) — более тяжелая форма кожных высыпаний. При этом на коже образуются поверхностные, вялые, разной величины пузыри с мутным содержимым. Они локализуются преимущественно на груди, животе и внутренних поверхностях конечностей. Пузыри легко лопаются, оставляя эрозивную поверхность, которая быстро покрывается корочкой. Реакции глубоких слоев кожи, как правило, не бывает. Течение обычно доброкачественное. Этиологически везикулопустулез и пузырчатка связаны с кокковой и палочковой флорой (стафило- и стрептококки, кишечная и синегнойная палочки). Возбудителями могут быть также клебсиелла, энтеробактер. Диагноз ставится на основании клинической картины.
У детей дошкольного и школьного возраста может наблюдаться гипоксический эпидермальный некролиз (болезнь Лайелла). Клиническая картина кожных изменений в этих случаях напоминает ожог кипятком. В течение 2—3 дней на слегка гиперемированной коже появляются обширные пузыри, после вскрытия которых образуются эрозивные участки, покрытые некротическими или серозно-кровянистыми корками. Характерны глубокое поражение росткового слоя эпидермиса и возможное образование под- и внутриэпидермальных пузырей. Общеклинические проявления — высокая лихорадка, интоксикация и иногда развитие коматозно-шокового состояния. В этиологическом плане имеет значение прием некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламиды, антибиотики, ацетилсалициловая кислота и др.). Диагноз ставится на основании клинической картины.
Изменения на коже у детей первых 2 лет жизни могут быть обусловлены экссудативно-катаральным и другими вариантами диатеза. В первые недели и месяцы жизни на волосистой части головы усиливается образование себорейных чешуек, шелушение (так называемый гнейс). Возникают упорные опрелости в кожных складках, на ягодицах. На коже щек появляются гиперемия, инфильтрация, шелушение («молочный струп»), на открытых частях тела — строфулюс — зудящая узелковая сыпь, иногда с точечной везикулой в центре. На месте расчесов отмечается мокнутие, образуются точечные эрозии, темноватые корочки («мокнущая экзема») и легко возникает вторичное инфицирование. В тяжелых случаях экзема может распространяться на большую часть туловища и конечностей. Постоянный зуд вызывает беспокойство ребенка. Наблюдается интоксикация, нарушается сон. В основе этиологии экссудативно-катарального диатеза лежат генетические факторы. У 70—80 % больных прослеживается наследственная отягощенность. Имеют значение также возрастные особенности ферменто-образования, иммунологической защиты и средовые факторы, в частности раннее искусственное вскармливание. Как правило, наблюдается гиперпродукция IgE при снижении количества IgA и IgG. Гиперпродукция IgE чаще бывает вторичной и обусловлена массивным поступлением в кровь антигена коровьего молока. Анти- генемия у детей раннего возраста обусловлена недостаточным перевариванием лактальбумина вследствие низкой активности специфических ферментов, а также повышенной проницаемостью сли зистой оболочки желудочно-кишечного тракта для белка. Диагноз ставится на основании характерной клинической картины изменений кожи, обменных и иммунных нарушений.
