Суставной синдром - синдромная диагностика в педиатрии

ГЛАВА VI
СУСТАВНОЙ СИНДРОМ
- Характеристика артралгий.
- Диагностическое значение артралгий при различных заболеваниях.
- Дифференциально-диагностические признаки заболеваний, сопровождающихся артралгией.
Термин «артралгия» происходит от двух греческих слов: arthros — сустав и algos — боль, т.е. суставная боль. Мы чаще говорим о боли в суставе. Причинами артралгии могут быть воспаление сустава, дистрофические изменения в нем, инфекционные или инфекционно-аллергические заболевания, опухолевый процесс в каком-либо органе или системе, сопровождающийся суставным синдромом, гемобластоз, травма, некоторые соматические и кожные заболевания. Это далеко не полный перечень возможных причин артралгий, так как практически все ревматические заболевания, которых по современной классификации около 100 форм, сопровождаются артралгией.
Артралгии по своему характеру, времени возникновения, продолжительности отличаются значительным разнообразием, что обусловлено силой раздражителя, состоянием самого рецепторного аппарата, индивидуальной чувствительностью больного. При определении причины артралгии необходимо учитывать следующее очень важное обстоятельство. Субъективно дети первых лет жизни часто жалуются на общие боли в конечностях или указывают на отдаленный от очага воспаления участок, в который иррадиирует боль. С одной стороны, это объясняется склонностью растущего организма к обобщенным, генерализованным реакциям, а с другой, неумением ребенка определить характер и локализацию болей. В связи с этим нередко допускаются диагностические ошибки.

ОСНОВНЫЕ ВАРИАНТЫ АРТРАЛГИЙ У ДЕТЕЙ

Кратковременные, «летучие», боли в суставах возникают преимущественно в ночное время, чаще в суставах нижних конечностей — коленных и голеностопных. Их возникновение связывают с усиленным ростом ребенка в так называемые периоды вытягивания, с интенсивной физической нагрузкой и занятиями спортом. Клинически и рентгенологически суставы обычно не изменены, и с течением времени боли проходят без каких-либо вмешательств. Исключение представляет болезнь Осгуда—Шлаттера, характеризующаяся поражением апофиза большеберцовой кости в области ее бугристости. Это заболевание наблюдается чаще у мальчиков в возрасте 13—17 лет. Воспаление при этом отсутствует. Дети ощущают боль в коленном суставе и в области бугристости большеберцовой кости при движениях, прыжках и ходьбе. В той же области иногда возникает припухлость. Рентгенологически отмечается утолщение мягких тканей над апофизом большеберцовой кости. Заболевание проходит через 1—2 года без специальной терапии. При сильных болях можно рекомендовать покой, обезболивающие средства.
Основной причиной артралгий у детей являются артриты — различного рода воспалительные процессы, как непосредственно в суставах, так и не имеющие к ним отношения. Это в известной степени обусловлено тем, что синовиальная оболочка сустава является одним из плацдармов иммунологических реакций. Она богата лимфоидными клетками и реагирует на антигенные раздражители подобно лимфатическим узлам. Освобождающиеся при этом биологически активные вещества, раздражая чувствительные нервные окончания, могут вызывать боль в суставе. При развитии артрита усиление боли обусловлено механическими факторами — повышением тканевого давления, появлением выпота в суставе, колебаниями осмотического давления и т.д. При артралгии, возникающей в результате воспалительного процесса в суставе, боль чаще всего бывает во второй половине ночи или утром, т.е. после длительного покоя. Это так называемые утренние, или «стартовые», боли, связанные с поражением мягких тканей — фиброзной и синовиальной оболочек сустава.
В этом случае артралгии уменьшаются после движения и к вечеру.
При ревматизме — ревматической лихорадке интенсивные боли в суставах могут появиться через 2—3  нед. после ангины одновременно с субфебрильной температурой, чаще всего без клинических признаков артрита.
В это же время или спустя 1—2  нед. возникают изменения в сердце (ревмокардит) или, реже, нервной системы (хорея). В одних случаях артралгии спустя 7—10 дней исчезают без последствий, в других развивается истинный ревматический артрит. Боли усиливаются, чаще поражаются крупные суставы нижних конечностей, причем симметричность поражения необязательна. Воспаление как бы переходит с одного сустава на другой. Первыми поражаются коленные и голеностопные, затем лучезапястные, локтевые суставы.
Иногда боли в суставах при ревматизме сопровождаются лихорадкой до 38—39 °С. Часто наблюдаются полиартралгии без видимых изменений в суставах. Отличительной особенностью ревматического процесса в суставах является его острый характер без перехода в хроническое течение. Суставы при этом не деформируются, и в них полностью сохраняется объем движений. Для дифференциальной диагностики ревматических полиартралгий необходимо использовать иммунологические пробы и инструментальные методы исследования сердечно-сосудистой и нервной систем.
Нередко стойкие артралгии сопровождают обострения хронического тонзиллита или острую ангину, могут наблюдаться при инфекционных заболеваниях (входными воротами инфекции чаще всего являются носоглотка, мочеполовые органы и кишечник), на фоне кишечных инфекций (иерсиниозные, сальмонеллезные, шигеллезные и др.). При последних воспаление синовиальной оболочки носит реактивный характер и может развиваться спустя 1—1,5  нед. от начала инфекции. Инфекционный возбудитель в синовиальной жидкости, как правило, не обнаруживается. Подобного рода суставные проявления получили название реактивных артритов.
Хламидийная инфекция индуцирует так называемый уретро- окулосиновиальный синдром. В этом случае болезнь часто начинается с малосимптомного уретрита, а затем присоединяются артралгии, артрит и конъюнктивит. Этот симптомокомплекс называется болезнью Рейтера. Поражение суставов (коленных, голеностопных, суставов стопы), как правило, асимметрично. Характерны упорные артралгии, развитие артрита. Чаще поражается сустав большого пальца стопы. Наблюдаются сине-багровая окраска кожи пальца и «сосискообразная» дефигурация его. Процесс распространяется на крестцово-подвздошное сочленение (обычно с одной стороны). Диагностически, помимо триады клинических симптомов, важны обнаружение хламидий в соскобах из уретры и с конъюнктивы, наличие положительной серологической реакции, а также рентгенологического признака — одностороннего сакроилеита. Болезнь Рейтера в 65 % случаев возникает у детей, имеющих антиген гистосовместимости В27.
Наиболее часто артралгии с последующим артритом возникают у детей при ювенильном ревматоидном артрите (ЮРА). Это сложное заболевание неясной этиологии с аутоиммунным патогенезом, имеющее две основные формы — суставную и системную, или суставно-висцеральную (чаще наблюдается суставная форма). Болезнь носит хронический, прогрессирующий характер. В 40— 50 % случаев больные становятся инвалидами. Боли могут возникать в одном, двух или сразу в нескольких суставах. Стойкая болезненность в одном суставе, чаще всего в правом или левом голеностопном, может сопровождаться повреждением глаз — односторонним или двусторонним ревматоидным увеитом, нередко полной потерей зрения. При стойком моноартрите, особенно у детей раннего возраста, необходима консультация окулиста. При вовлечении в воспалительный процесс 2—3 (олигоартрит) и более (вначале крупных) суставов типична симметричность поражения. Период артралгий без видимых изменений в суставе чаще всего бывает кратковременным (1—2 нед). В последующем возникают типичные воспалительные изменения с нарушением конфигурации сустава и ограничением объема движений в нем вследствие мышечных контрактур. Иногда, при аллергосептическом варианте ЮРА, артралгии носят особо интенсивный характер. Возникая в утренние часы, они, как правило, сопровождаются подъемами температуры до 39— 40 °С и появлением аллергических сыпей на разгибательных поверхностях конечностей.
Эта триада симптомов в данном случае имеет большое диагностическое значение.
В целом постановка диагноза сложна, и при этом используют диагностические критерии американской и восточноевропейской ревматической ассоциации. Важны раннее выявление болезни и наблюдение ребенка у ревматолога, так как при ЮРА требуется довольно серьезная и длительная терапия, включающая нестероидные противовоспалительные («базисные») препараты, а иногда кортикостероиды. Лечение проводят под контролем клинико-лабораторных и инструментальных исследований.

Анкилозирующий спондилоартрит, или болезнь Бехтерева, чаще всего наблюдается у мужчин и юношей. Боли возникают в различных отделах позвоночника (центральная форма), крупных «корневых» (плечевых, тазобедренных) суставах (ризомиелическая форма) одновременно с болями в позвоночнике или предшествуя им, в периферических суставах (периферическая форма) или в мелких суставах не только позвоночника, но и кисти (скандинавская форма). Заболевание развивается медленно, в течение 15—20 лет, поэтому у детей диагностируется значительно реже, чем у взрослых. Этиология заболевания неизвестна. Отмечаются наследственная предрасположенность, а также ассоциированность с антигеном гистосовместимости В27 (HLA—В27). Ранним признаком может быть появление боли в пятках — в местах прикрепления ахиллова сухожилия к пяточной кости, а также в местах прикрепления других сухожилий к кости (энтесопатии). Патологический процесс распространяется в основном на крестцово-подвздошное сочленение и позвоночник. Наблюдается прогрессирующая деструкция хряща с анкилозированием илеосакрального сочленения. Основным клиническим признаком болезни является анкилоз мелких суставов. Постепенно происходит дегенерация межпозвоночных дисков и суставной капсулы с хондроидной метаплазией и последующим окостенением фиброзного кольца и капсулы, спаиванием хрящей — синхондроз. В результате оссифицируются все суставные ткани и позвоночник становится полностью неподвижным. В ранней диагностике имеет значение рентгенологическое выявление двустороннего сакроилеита. В последующем при оссификации межпозвоночных связок позвоночник на рентгенограмме напоминает «бамбуковую палку». При подозрении на анкилозирующий спондилоартрит необходимо направить больного на консультацию к ревматологу и окулисту, так как возможно развитие увеита. При болезни Бехтерева применяют неспецифические противовоспалительные препараты (НПВП) и методы функциональной реабилитации. Лечение малоэффективно.
Диффузные болезни соединительной ткани у детей (ДБСТ). По данным разных авторов, артралгии в дебюте СКВ — яркого представителя ДБСТ — встречаются в 80—100 % случаев. Суставный синдром при СКВ может иметь несколько вариантов. Для начального периода болезни характерны полиартралгии летучего характера и несимметричное поражение суставов. В разгаре заболевания более типична симметричность поражения суставов с признаками умеренно выраженного артрита, отеком периартикулярных тканей, утренней скованностью. В дифференциальной диагностике важное значение имеют критерии ранней диагностики СКВ.
Артралгии часто являются одним из начальных симптомов системной склеродермии. Они нередко переходят в подострый или хронический артрит, по клинической картине сходный с ревматоидным. Суставы поражаются симметрично. Характерно вовлечение в процесс мелких суставов кисти и лучезапястных с минимальными экссудативными проявлениями, но выраженным уплотнением мягких тканей, развитием сгибательных контрактур, подвывихами. Для дифференциальной диагностики поражения суставов при склеродермии очень важны изменения собственно кожи и подкожной клетчатки (нарушение пигментации, уплотнение, атрофия, характерный блеск) и такие рентгенологические признаки, как остеолиз или резорбция концевых фаланг пальцев рук, а иногда кальциноз мягких тканей (синдром Тибьержа—Вейссенбаха).
Выраженные артралгии могут быть обусловлены туберкулезным поражением суставов. Туберкулезный очаг обычно расположен в глубине спонгиозной части кости и в области эпифиза или метафиза. Чаще поражаются позвоночник и крупные суставы — тазобедренные, коленные. Начальный период процесса в кости может развиваться без клинических проявлений. Больной жалуется на слабость, быструю утомляемость, возможны нарушения походки. При переходе процесса на суставные поверхности костей и поражении синовиальной оболочки и периартикулярных тканей возникает резкая болезненность в суставе, сопровождающаяся болевой контрактурой- нарастают признаки воспаления. Рентгенологическая картина туберкулезного поражения сустава: выраженный остеопороз с истончением кортикального слоя трубчатых костей, образованием очагов деструкции, каверн, содержащих секвестры, и расплавление покровных суставных хрящей. Для диагностики имеют значение анамнез, положительные туберкулиновые пробы, состояние внутренних органов, особенно лимфатического аппарата грудной и брюшной полости, данные рентгено- и томографии, пункционной биопсии. Необходимы также микробиологические исследования (посев флоры на среды, заражение лабораторных животных), но при проведении последних следует учитывать, что длительное применение антибиотиков резко снижает ценность их результатов (до 15 %). Хороший результат (в 100 % случаев) при диагностике туберкулезного артрита можно получить только при условии удачного взятия биопсийного материала из костного очага.
Боли в области сустава нередко связаны с развитием новообразований, в частности синовиомы — опухоли, исходящей из синовиальной оболочки сустава- хондробластомы (опухоль Кодмаки), чаще всего локализующейся в проксимальном эпифизе плечевой и большеберцовой кости- остеобластокластомы, или «миелоидной опухоли», состоящей из гигантских клеток остеобластов и остеокластов. Опухоли бывают доброкачественными и злокачественными. В диагностике опухолей особую ценность представляют радиационные, рентгенологические и гистологические данные.
Артралгии и артриты могут быть одним из проявлений опухолевого процесса, локализующегося не только в пределах опорнодвигательного аппарата, но и вне его, — в виде паранеопластического синдрома. В таком случае имеют место упорные артралгии, сопровождающиеся стойкой лихорадкой, микроаденопатией, прогрессирующей дистрофией и анемией. Из злокачественных опухолей, сопровождающихся суставным синдромом, у детей чаще наблюдается нейробластома с изменениями в грудном и поясничном отделах позвоночника, длинных трубчатых костях.
Выраженные артралгии и артриты наблюдаются при некоторых гематологических заболеваниях. Так, при лейкозах одним из паранеопластических синдромов является суставной, характеризующийся вначале летучими артралгиями с несимметричным поражением суставов, а затем более выраженным артритом с резкими постоянными болями в суставах, экссудативным компонентом и болевыми контрактурами. При лейкозах артралгии нередко сопровождаются оссалгиями. В этих случаях основное диагностическое значение имеют исследование материала трепанобиопсии, рентгенография костей, при которой обнаруживаются крупные очаги деструкции в метафизарных областях кости и участки деструкции в компактном костном веществе в виде узур (кость, «съеденная молью»). Характерно уплощение тел позвонков — лейкемическая бревиспондилия.
Поражение суставов, проявляющееся в виде артралгии или артрита, может быть одним из признаков геморрагического васкулита (болезнь Шенлейна—Геноха). Этиологически геморрагический васкулит относят к заболеваниям инфекционно-аллергической природы, однако причины его возникновения полностью неясны. Основным симптомом заболевания является полиморфная, преимущественно геморрагическая сыпь, локализующаяся на нижних конечностях, крупных суставах, ягодицах. У 42—72 % больных наблюдается и суставной синдром, обычно в виде артралгий, чаще симметричных, в крупных суставах — коленных, голеностопных. Иногда развивается артрит с экссудативным компонентом в периартикулярных тканях или с ангионевротическим отеком в области сустава (отек Квинке). Суставной синдром, как правило, нестоек и проходит без последствий в течение нескольких дней. Диагноз ставят на основании типичной экзантемы и сочетания ее с абдоминальным и почечным синдромами.
Травматическое повреждение сустава. Травмы, особенно коленного сустава, чаще всего наблюдаются у детей подросткового возраста во время занятий спортом, подвижных игр. При незначительных травмах возможен только болевой синдром, иногда с внешними проявлениями в виде ссадины или синяка. При более выраженной травме развивается посттравматический синовит, в полости сустава накапливается выпот, значительно изменяются контуры сустава, нарушается его функция, появляется болезненность при движениях. В таких случаях необходима помощь травматолога.
Дифференциально-диагностические признаки заболеваний, сопровождающихся артралгиями и артритами, приведены в табл. 7.
Таблица 7. Некоторые дифференциально-диагностические признаки заболеваний, сопровождающихся артритом и артралгией