Экзогенная и гипогликемия органической природы - синдромная диагностика в педиатрии

Экзогенная гипогликемия

Экзогенная гипогликемия в клинической практике наблюдается часто. Она отличается внезапностью начала, стремительностью процесса и тяжестью клинико-лабораторных проявлений. Причинами ее чаще всего бывают неправильное распределение дозы инсулина на протяжении суток, передозировка сахароснижающего препарата, нарушение режима питания и физических нагрузок при диабете. В последние годы было показано, что снижение концентрации сахара в крови могут вызвать многие широко применяемые лекарственные препараты — салицилаты, индометацин, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (левомицетин, тетрациклин, метациклин), психотропные средства (галоперидол, хлорпромазин), бета-адреноблокаторы, барбитураты, некоторые антигистаминные препараты, антикоагулянты непрямого действия, ПАСК, ингибиторы МАО и соединения магния. Механизм развития гипогликемии в этом случае обусловлен либо стимуляцией синтеза эндогенного инсулина, либо ингибирующим влиянием на контринсулярные гормоны и ферментные системы, регулирующие глюконеогенез и гликогенолиз.
Токсигенная гипогликемия возникает при значительной передозировке лекарств или отравлении ими. В частности, ее тяжелая форма наблюдается при алкогольной интоксикации, отравлении барбитуратами и салицилатами. Алкоголь тормозит глюконеогенез, снижает функцию ферментов печени, подавляет секрецию АКТГ и соматотропного гормона (СТГ) и повышает секрецию глюкагона, что приводит к кетоацидозу. Кроме того, этанол повышает инсулинстимулирующий эффект углеводов. Салицилаты тормозят липолиз, что ведет к снижению концентрации свободных жирных кислот в тканях и усилению поглощения глюкозы последними.

Гипогликемия органической природы

Механизм развития этой формы гипогликемии связан, как правило, с избытком эндогенного инсулина. Гиперинсулинизм наблюдается при инсулиноме (аденома или карцинома бета-клеток панкреатических островков — островков Лангерганса), гиперплазии бета-клеток, незидиобластозе, множественной эндокринной неоплазии. У детей до 4 лет инсулинома бывает редко. Она обычно диагностируется в более старшем возрасте. Незидиобластоз и гиперплазия бета-клеток чаще отмечаются у детей раннего возраста, в том числе у новорожденных.
Инсулинома — это инсулинпродуцирующая опухоль, исходящая из островковых клеток поджелудочной железы. Она располагается в поджелудочной железе или в непосредственной близости от нее. У подавляющего большинства больных (90 %) наблюдаются солитарные инсулиномы. Они могут быть доброкачественными или злокачественными. Вначале отмечается гиперплазия островковой ткани поджелудочной железы, а затем опухолевый рост в одном или нескольких ее участках. Основное проявление инсулиномы — гипогликемия.
Характерна классическая триада Уипла: гипогликемические приступы при голодании или мышечной работе, снижение концентрации глюкозы в крови до 2,5 ммоль/л и более во время приступа, легкое купирование приступа внутривенным введением раствора глюкозы.
В клинической картине инсулиномы различают 4 фазы. Первая фаза (легкая гипогликемия) характеризуется сомнолентностью, вегетативными реакциями, слабостью, адинамией, торможением двигательных реакций, медленной речью, колебаниями АД, бради- или тахикардией, небольшой потливостью, саливацией, чувством голода и жажды, тремором, ознобом, парестезией. Во второй фазе инсулиномы (выраженная гипогликемия) наблюдаются сонливость, оглушенность, смазанная речь, зрительные галлюцинации, микро- и макропсия, изменение восприятия времени, снижение тонуса мышц. При этом сохраняются лишь элементарные функции коры головного мозга. В третьей фазе (сопор) выявляются рудиментарные рефлексы, возможны тонические судороги, на болевые раздражители больной реагирует усилением безусловнорефлекторных оборонительных реакций. В четвертой фазе (кома) у больного отмечаются полное выключение функций коры головного мозга и прогрессирующее торможение подкорковых образований. Повышается тонус мышц, и развиваются тонические судороги. При углублении коматозного состояния возможны мышечная атония и арефлексия, сопровождающаяся расстройством дыхания и сердечной деятельности.
Выделяют 3 основных варианта клинического течения инсулиномы: 1) острое начало с типичной картиной гипогликемии с частыми и нарастающими приступами, с высокой гормональной активностью и выраженной чувствительностью к инсулину- 2) острое начало с приступом гипогликемии, из которого больные выходят спонтанно- в последующем отмечается продолжительная компенсация процесса, определяемая действием контринсулярных гормонов- 3) легкая утомляемость, головокружение и головные боли в течение длительного времени, после чего развивается типичный приступ. Кроме того, различают 4 периода болезни: 1) предвестников или первого приступа, 2) компенсации, 3) субкомпенсации и 4) декомпенсации.
Незидиобластоз — заболевание, при котором из эпителия выводных протоков панкреатической железы формируются островковые клетки, в том числе бета-клетки. Незидиобласт при этом является как бы материнской клеткой. Установлено, что гипогликемические состояния у 50—55 % детей в возрасте до 1 года и около 13 в более старшем возрасте обусловлены незидиобластозом. При наличии последнего внешний вид больных имеет сходство с таковым детей, рожденных от матерей с диабетом, поскольку у них отмечаются макросомия, нередко пастозность.